după

obiecte

  • Efecte adverse
  • Boală autoimună
  • Transplant de măduvă osoasă

Alopecia areata este un răspuns autoimun mediat de celule T restricționat HLA, care vizează un folicul de păr anagen (în creștere) care poate duce la pierderea completă a părului (alopecia 1 universalis, AU). Experimental, alopecia areata poate fi transmisă de celulele T în grefele de piele umană într-un model de șoarece, dar o astfel de investigație nu a fost posibilă la om înainte de alo-SCT. 1

Am raportat anterior un bărbat alb de 48 de ani cu LMC care a dezvoltat alopecie areata la 15 luni după ce a primit aloc-SCT de la fratele său identic HLA cu alopecie areata. 2 Raportăm acum un al doilea pacient, o femeie albă de 55 de ani cu LAM care a dezvoltat alopecie areata la 16 luni după ce a primit allo-SCT, de la fratele ei cu AU.

Pacientul a fost tratat cu idarubicină și citarabină, urmat de citarabină cu doze mari, care a dus la CR. A recidivat 3 ani mai târziu și a fost re-indusă într-un al doilea CR cu terapie de salvare cu clofarabină, idarubicină și citarabină, urmată de replicarea alocului SCT a celulelor T de la fratele ei în vârstă de 40 de ani, asociat cu HLA. În momentul transplantului, fratele ei avea AU activ pe termen lung, clinic, cel mai sever fenotip alopeciei zonei cu căderea completă a părului. Dermatologul pacientului a diagnosticat pentru prima dată fratele pacientului în 1983 și nu a experimentat niciodată o creștere a părului.

Regimul de pregătire pentru transplantul de pacienți a constat din BU și fludarabină, iar profilaxia bolii grefă contra gazdă (GVHD) a constat în tacrolimus (7 mg pe zi, ulterior redus) și o mini-doză de MTX. Ea a obținut himerismul complet al donatorului la 12 luni după transplant și rămâne în remisie de la ultima examinare în repaus timp de 3 ani după transplant. Nu s-a dezvoltat peritransplant acut de GVHD și tacrolimus a fost întrerupt la 10 luni după transplant. La 10 luni după allo-SCT, GVHD cronic limitat s-a dezvoltat sub formă de dispareunie și uscăciune vaginală.

A ) După regenerarea inițială a părului după HSCT va aparea cu căderea părului în vârful capului. b ) Alopecia zonei pe scalpul lateral și parietal al pacientului persistă câteva luni mai târziu, în ciuda utilizării steroizilor.

Imagine la dimensiune completă

Punch specimenul de biopsie de pe scalpul drept, care arată ( A ) colorarea hematoxilinei și eozinei cu infiltrat de limfocite evidențiată în jurul părții inferioare a foliculului pilos al anagenului (săgeată) și absența inflamației lichenoide în isturile foliculare sau la joncțiunea epidermică dermică, b ) prin colorare hematoxilină și eozină cu infiltrat de limfocite peribulbare și ( c ) prin analiza FISH cu infiltrat de limfocite cu un amestec de celule donatoare cu semnale nucleare X (roșu)/Y (verde) (săgeți) și celule receptor cu semnale nucleare X (roșu)/X (roșu) (*) (molecula Abbott (Des Plaines, IL, SUA) CEP X SpectrumOrange/Y SpectrumGreem Kit de sondă fluorescentă directă ADN fluorescent pentru detectarea secvențelor de satelit alfa în Xp11.1-q11.1 (roșu) pe cromozomul X și ADN-ul satelitului III pe Yq12 pe cromozomul Y ( verde)). Versiunea color a acestei imagini este disponibilă online în transplantul de măduvă osoasă.

Imagine la dimensiune completă

Acesta este doar al doilea caz raportat de alopecie areata după α-HLA-allo allo-SCT de la un frate. Alopecia areata este o boală autoimună cu restricții de organ în care celulele T invadează foliculii de păr, perturbă ciclul normal de creștere a părului și provoacă perturbări și chelie în plasturi. Debutul alopeciei areata după allo-SCT oferă suport pentru patogeneza mediată de celule T, sugerând că poate fi mediată imunologic prin transfer de la un donator de celule stem la un destinatar. 2, 5, 6 Alte cauze ale alopeciei zonei au fost eliminate, deoarece testele funcției tiroidiene ale pacientului au fost normale, antinucleare și anti-Sjogren Abs au fost negative și biopsia hepatică pentru transaminaze crescute a fost negativă pentru GVHD.

Este de remarcat faptul că pacientul a fost pozitiv pentru alela DQB * 301 (prezentă și la donator) până la alloc-SCT, care anterior a fost raportată a fi asociată în mod semnificativ cu alopecia areata și AU. 7, 8, 9 Un studiu comparativ al mai multor alele MHC clasa II considerat a conferi rezistență sau crește susceptibilitatea la alopecie totală (AT) sau AU a constatat că frecvența alelei DQB * 301 a fost semnificativ crescută la pacienții cu AT/AU. Alela DQB * 301 reprezintă Ag pentru celulele T și poate fi baza susceptibilității la AT/AU. 9 Împreună cu dovezile prezentate în aceste două cazuri AA după allo allo-SCT, sugerăm că alopecia areata poate fi transmisă de celulele T în allo-SCT.