Video despre sănătate și medicină: ciroză biliară primară (PBC) (februarie 2021)
Această boală rară distruge încet canalele biliare din ficat, ceea ce reduce funcția organelor în timp.
Ficatul - pe lângă filtrarea deșeurilor din sânge - ajută la digestie, producând un fluid numit bilă.
Acest fluid curge din ficat prin conductele biliare și în locul în care este depozitat până când intestinul subțire necesită digerarea acestuia.
Ciroza biliară primară (PBC) este o inflamație cronică (pe termen lung) a căilor biliare ale ficatului care în final distruge canalele.
Fără conducte, bila rămâne în ficat, deteriorând celulele și ducând la cicatrizarea țesutului cunoscut sub numele de ciroză.
În timp, atunci când țesuturile formează cicatrici, ficatul poate începe să piardă funcția și să eșueze.
Prevalența PBC
Ciroza biliară primară este considerată o boală rară, deși nu este clar care este raritatea.
Prevalența PBC pare să varieze considerabil între regiunile geografice, variind de la 6,7 la 402 la 1 milion de persoane, potrivit unui raport din 2009 din Seminars in Immunopathology .
Dintre regiunile lumii studiate de cercetători, Australia pare să aibă cele mai mici rate de PBC, în timp ce Regatul Unit, Scandinavia, Canada și Statele Unite au cele mai mari rate.
Boala afectează în principal femeile, unele estimări sugerând că aproximativ 90 la sută din cazurile de PBC apar la femei - în special cele la vârsta mijlocie, potrivit unui raport din 2011 publicat în The Lancet. .
Cauze și factori de risc ai PBC
Nu se știe ce cauzează ciroza biliară primară, dar cercetările sugerează că este o boală autoimună în care sistemul imunitar atacă în mod eronat țesutul sănătos (în acest caz, căile biliare mici din ficat).
Factorii de risc posibili pentru PBC includ:
- Istoricul familial al bolii
- Antecedente de infecții urinare sau vaginale
- Una sau mai multe alte boli autoimune
- Istoria fumatului
- Sarcini anterioare
- Expunerea la substanțe chimice toxice
Simptome și complicații PBC
Efectele cirozei biliare primare variază foarte mult de la persoană la persoană.
Unele persoane nu au simptome până la etapele ulterioare ale bolii, în timp ce altele au simptome timpurii care progresează rapid.
Cel mai frecvent simptom al PBC este oboseala, care afectează aproape 80% dintre persoanele cu boală, potrivit The Lancet. .
Alte simptome includ:
- Mâncărime severă (prurit)
- (îngălbenirea pielii și a ochilor)
- Ochi și gură uscați
- Dureri abdominale și ficat mărit
- Depozite grase sub piele
În timp, PBC poate duce la multe complicații grave.
O astfel de complicație este hipertensiunea arterială în venele porte - vene care transportă sângele în ficat din stomac, intestine, splină, vezică biliară și.
Acest lucru poate duce la mărirea splinei și a vaselor de sânge, acumularea de lichid în membre sau abdomen, infecție și confuzie.
Alte complicații pot include:
- Osteoporoza și alte boli metabolice ale oaselor
- și calculi biliari
- Cancer fript
- Steatoree (incapacitatea organismului de a absorbi grăsimea, ducând la scaune libere, grase, neplăcute)
- Insuficiență renală
- Leziuni ale creierului
Diagnosticul și tratamentul PBC
Medicul dumneavoastră poate suspecta că aveți PBC pe baza diferiților factori, inclusiv:
- Istoricul dumneavoastră medical și familial
- Examinare fizică
- Testele imagistice ale căilor biliare, inclusiv, și ale razelor X.
Diagnosticul PBC necesită, în general, analize de sânge sau un ficat în care țesutul hepatic este examinat la microscop.
Este posibil să fiți diagnosticat cu boala dacă aveți cel puțin două dintre următoarele:
- Biopsie hepatică cu simptome PBC
- Niveluri crescute ale unei enzime hepatice specifice în sânge
- Sânge care conține anticorpi anti-mitocondrieni sau AMA (substanțe ale sistemului imunitar care atacă mitocondriile, celulele celulare)
Aproximativ 90-95 la sută dintre persoanele cu un test PBC au un efect pozitiv asupra AMA, conform Institutului Național pentru Diabet și Boli Digestive și Renale.
Nu există un tratament pentru PBC și tratamentul include gestionarea simptomelor și încetinirea progresiei bolii.
De exemplu, luarea poate ajuta la reducerea pruritului.
În plus, tratamentul poate ajuta la controlul PBC la unele persoane, probabil prin reducerea cantității de acizi biliari care alcătuiesc ficatul, potrivit raportului The Lancet.
Persoanele care au insuficiență hepatică vor avea nevoie de un transplant hepatic.