Articolul expertului medical

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (encefalopatia subcorticală) este o infecție virală lentă a sistemului nervos central care se dezvoltă în condiții imunodeficiente. Boala duce la demielinizare progresivă subacută a sistemului nervos central, deficit neurologic multifocal și deces, de obicei în decurs de un an. Diagnosticul se bazează pe date CT cu îmbunătățire a contrastului sau MPT, precum și pe rezultatul CSR PCR. Tratamentul este simptomatic.

progresivă

Cod ICD-10

A81.2. Leucoencefalopatie multifocală progresivă.

Epidemiologia leucoencefalopatiei multifocale progresive

Sursa agentului patogen este o persoană. Căile de transmisie nu au fost studiate suficient, se are în vedere că agentul cauzal poate fi transportat atât pe căile aeriene, cât și pe cele fecalo-orale. În majoritatea cazurilor, infecția este asimptomatică. Anticorpii au fost detectați la 80-100% din populație.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14]

Care provoacă leucoencefalopatie multifocală progresivă?

PML este cauzată de familia virusului JC Papovaviridae, drăguț poliomavirus. Genomul virusului este reprezentat de ARN circular. Cauza leucoencefalopatiei multifocale progresive (PMLE), cel mai probabil să se reactiveze în populația papovavirusului din familia JC-virus, care pătrunde de obicei în organism în timpul copilăriei și rămâne inactiv în rinichi și alte organe și țesuturi (de exemplu, sistemul nervos central, celulele mononucleare) ). Virusul reactivat are un tropism pentru oligodendrocite. În majoritatea cazurilor, inhibarea imunității celulare se observă împotriva SIDA (cei mai frecvenți factori de risc), limfatică și mieloproliferativă (leucemie, limfom) sau alte boli și afecțiuni precum (sindromul Wiskott-Aldrich, transplant de organe). Riscul de leucoencefalopatie multifocală progresivă la pacienții cu SIDA crește odată cu încărcătura virală; În prezent, incidența leucoencefalopatiei multifocale progresive a scăzut datorită utilizării pe scară largă a unor medicamente antiretrovirale mai eficiente.

Patogenia leucoencefalopatiei multifocale progresive

Leziunile SNC apar la persoanele cu imunodeficiențe împotriva SIDA, limfom, leucemie, sarcoidoză, tuberculoză și imunosupresie farmacologică. Virusul JC prezintă un neurotropism marcat și infectează selectiv celulele neuroglia (astrocite și oligodendrocite), ducând la întreruperea sintezei mielinei. În materia creierului, mai multe depozite de demielinizare sunt detectate în emisfera creierului, a tulpinii și a cerebelului cu densitatea maximă la limita substanței gri-albe.

Simptomele leucoencefalopatiei multifocale progresive

Debutul bolii este treptat. Boala poate începe cu un debut cu apariția de disconfort și stângăcie la pacient și apoi tulburările motorii se agravează până la debutul hemiparezei. Leziunile multifocale ale cortexului cerebral duc la dezvoltarea afaziei, disartriei, hemianopsiei, precum și a insuficienței senzoriale, cerebeloase și steneale. În unele cazuri, apare mielita transversă. Demență, tulburări mentale și modificări ale personalității au fost raportate la 2/3 dintre pacienți. Persoanele cu SIDA se caracterizează prin dureri de cap și convulsii convulsive. Progresia bolii programatice duce la deces, de obicei la 1 până la 9 luni după debut. Cursul este progresiv. Semnele neurologice ale leucoencefalopatiei multifocale progresive reflectă o leziune asimetrică difuză a emisferelor cerebrale. Hemiplegie caracteristică, hemianopie sau alte modificări ale vederii, afazie, disartrie. Tulburările funcției cerebrale superioare și tulburările conștiinței, urmate de demență severă, predomină în tabloul clinic. Leucoencefalopatia multifocală progresivă are ca rezultat un rezultat fatal în decurs de 1 până la 6 luni.

Diagnosticul leucoencefalopatiei multifocale progresive

Leucoencefalopatia multifocală progresivă trebuie luată în considerare în cazurile de disfuncție cerebrală progresivă inexplicabilă, în special la pacienții cu afecțiuni de imunodeficiență subiacente. În favoarea PMLE, s-au observat modificări patologice unice sau multiple ale substanței albe din creier la CT sau RMN cu contrast. În imaginile ponderate T2, este detectat un semnal de intensitate crescută din substanța albă, contrastul este colectat în jurul periferiei în 5-15% din focarele modificate patologic. Testele CT identifică de obicei mai multe focare asimetrice cu densitate redusă care nu colectează contrastul. Detectarea antigenului virusului JC în LCR prin PCR în combinație cu modificări caracteristice în KTMRT confirmă diagnosticul de leucoencefalopatie multifocală progresivă. Studiul standard al LCR nu se modifică adesea, studiile serologice nu sunt informative. Uneori se efectuează o biopsie cerebrală stereotactică pentru diagnostic diferențial, dar acest lucru este rareori justificat.

CT și RMN relevă focare cu densitate redusă în substanța albă a creierului; În timpul unei biopsii de țesut cerebral, sunt detectate particule virale (microscopie electronică), antigenul viral este detectat imunocitochimic, genomul viral (metoda PCR). Virusul JC se înmulțește în cultura de celule primate.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27] ]]

Cum să explorezi?

Tratamentul leucoencefalopatiei multifocale progresive

Tratamentul eficient al leucoencefalopatiei multifocale progresive lipsește. Tratamentul este simptomatic. Cidofovirul și alte antivirale se află în studii clinice și în mod clar nu produc rezultatul dorit. Pacienții infectați cu HIV dezvoltă terapie antiretrovirală agresivă, care îmbunătățește prognosticul pentru pacienții cu leucoencefalopatie multifocală progresivă datorită reducerii încărcăturii virale.