Articolul expertului medical

Polimiozita și dermatomiozita sunt boli reumatice sistemice rare caracterizate prin modificări inflamatorii și degenerative ale mușchilor (polimiozită) sau de către mușchi și piele (dermatomiozită). Cea mai gravă manifestare a pielii este o erupție heliotropă.

cauze

Leziunile musculare sunt simetrice și includ slăbiciune, durere și atrofie ulterioară a mușchilor proximali ai taliei membrelor superioare. Complicațiile pot include deteriorarea organelor interne și malignitate. Diagnosticul se bazează pe analiza tabloului clinic și evaluarea tulburărilor musculare prin determinarea concentrațiilor enzimelor relevante, efectuarea RMN, electromiografie și biopsie a țesutului muscular. Tratamentul utilizează glucocorticoizi, uneori în combinație cu imunosupresoare sau imunoglobuline administrate intravenos.

Femeile sunt bolnave de două ori mai des decât bărbații. Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecvent întâlnită între 40 și 60 de ani; la copii de la 5 la 15 ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ce cauzează dermatomiozita și polimiozita?

Cauza bolii este un răspuns autoimun la țesutul muscular la persoanele predispuse genetic. Această boală este mai frecventă în prezența unui istoric familial împovărat și a purtătorilor unor antigeni HLA (DR3, DR52, DR56). Factorii inițiali posibili sunt miozita virală și tumorile maligne. Există rapoarte de detectare a structurilor de tip picornavirus în celulele musculare; În plus, virușii pot induce boli similare la animale. Asocierea malignă cu dermatomiozita (mult mai mică decât polimiozita) sugerează că creșterea tumorii poate fi, de asemenea, un factor declanșator pentru bolile rezultate din autoimunitatea care funcționează pe antigene tumorale comune și țesut muscular.

Depozitele de IgM, IgG și a treia componentă a complementului s-au găsit în pereții vaselor de sânge ale mușchilor scheletici; acest lucru este valabil mai ales la copiii cu dermatomiozită. Pacienții cu polimiozită pot dezvolta și alte procese autoimune.

Dermatomiozita și polimiozita fiziopatologică

Modificările patologice includ afectarea celulelor și atrofia împotriva inflamației de severitate variabilă. Mușchii membrelor superioare și inferioare, precum și ai feței, sunt mai puțin afectați decât alți mușchi scheletici. Înfrângerea mușchilor viscerali ai faringelui și esofagului superior, mai rar inima, stomacul sau intestinele, pot duce la afectarea funcției acestor organe. Concentrațiile mari de mioglobină, cauzate de rabdomioliză, pot provoca leziuni la rinichi. De asemenea, pot apărea modificări inflamatorii la nivelul articulațiilor și plămânilor, în special la pacienții care au anticorpi antiinflamatori.

Simptomele dermatomiozitei și polimiozitei

Debutul polimiozitei poate fi acut (în special la copii) sau subacut (de obicei la adulți). Infecția virală acută precede uneori sau este factorul inițial în manifestarea bolii, a cărei manifestare cea mai frecventă este slăbiciunea musculară proximală sau erupția cutanată. Sentimentele dureroase sunt mai puțin exprimate decât slăbiciunea. Eventual dezvoltarea poliartralgiei, fenomenului Raynaud, disfagiei, tulburărilor pulmonare, simptomelor frecvente (febră, scădere în greutate, slăbiciune). Fizicul lui Reynaud apare adesea la pacienții care au o boală concomitentă a țesutului conjunctiv.

Slăbiciunea musculară poate progresa săptămâni sau luni. Cu toate acestea, manifestarea clinică a slăbiciunii musculare trebuie să fie afectată de cel puțin 50% din fibrele musculare (adică prezența slăbiciunii musculare semnalează progresia miozitei). Pacienții pot avea dificultăți în ridicarea brațelor deasupra nivelului umerilor, urcarea scărilor și ridicarea din poziția de așezare. Datorită slăbiciunii severe a mușchilor pelvisului și a centurii umărului, pacienții pot fi forțați să intre într-un scaun cu rotile sau în pat. Când îndoiți îndoirea gâtului, se întâmplă ca capul să nu poată fi rupt de pe pernă. Înfrângerea mușchilor faringelui și a esofagului superior duce la o încălcare a înghițirii și regurgitației. Mușchii membrelor inferioare, superioare și ale feței sunt de obicei neafectați. Cu toate acestea, este posibilă dezvoltarea contracțiilor membrelor.

Erupțiile cutanate raportate cu dermatomiozită sunt de obicei de culoare închisă și de natură eritematoasă. Umflarea pulbitală a violetului (erupție heliotropă) este, de asemenea, caracteristică. Erupțiile cutanate pot crește ușor deasupra nivelului pielii și pot fi netede sau acoperite cu greutăți; localizarea leziunilor - frunte, gât, umeri, piept, spate, antebraț, coapsa inferioară a sprâncenelor, genunchiului, gleznei medii, suprafața posterioară a articulațiilor interfalangiene și metacarpofalangiene, cu latura laterală (simptome Gottrona). Posibilă hiperemie a bazei sau a periferiei unghiilor. Suprafețele laterale ale pielii degetelor pot dezvolta dermatită descuamativă, însoțită de apariția fisurilor. Leziunile primare ale pielii sunt adesea tratate fără sechele, dar pot duce la dezvoltarea unor modificări secundare sub formă de pigmentare întunecată, atrofie, cicatrici sau vitiligo. Posibile calcificări subcutanate, în special la copii.

Aproximativ 30% dintre pacienți dezvoltă poliartralgie sau poliartrită, adesea însoțită de umflături și revărsat. Cu toate acestea, severitatea manifestărilor articulare este scăzută. Ele apar adesea atunci când pacienții au anticorpi împotriva Jo-1 sau alte sintetaze.

Masacrarea organelor intracelulare (cu excepția faringelui și esofagului) cu polimiozită este mai puțin frecventă decât în ​​alte boli reumatice (de exemplu, LES și scleroza sistemică). Rar, mai ales în cazul sindromului antisintetic, boala se manifestă ca pneumonită interstițială (sub formă de dispnee și tuse). Pot apărea aritmii cardiace și tulburări de conducere, dar sunt de obicei asimptomatice. Manifestările tractului gastro-intestinal sunt mai frecvente la copiii care suferă de vasculită și pot include vărsături de sânge, melenă și perforații intestinale.

Unde te doare?

Clasificarea polimiozitei

Există 5 variante de polimiozită.

  1. Polimiozita idiopatică primară, care poate apărea la orice vârstă. Nu există leziuni cutanate.
  2. Dermatomiozita idiopatică primară este similară cu polimiozita idiopatică primară, dar provoacă leziuni ale pielii.
  3. Polimiozita și dermatomiozita asociate cu neoplasme maligne pot apărea la pacienții de orice vârstă; cel mai frecvent observat la pacienții vârstnici, precum și la pacienții cu alte tulburări ale țesutului conjunctiv. Dezvoltarea neoplasmelor maligne poate fi observată în decurs de 2 ani înainte și în decurs de 2 ani de la debutul miozitei.
  4. Polimiozita sau dermatomiozita copilăriei este asociată cu vasculită sistemică.
  5. Polimiozita și dermatomiozita pot apărea și la pacienții cu alte tulburări ale țesutului conjunctiv, cel mai frecvent scleroză sistemică progresivă, boală mixtă a țesutului conjunctiv și LES.

În ceea ce privește grupurile de polimiozită, miozita musculară a corpului este incorectă, deoarece aceasta este o boală separată caracterizată prin manifestări clinice similare cu cele ale polimiozitei cronice idiopatice. Cu toate acestea, se dezvoltă la pacienții vârstnici, afectează adesea mușchii distali ai părților corpului (de exemplu, membrele superioare și inferioare), are o durată mai mare, este mai puțin receptiv la tratament și se caracterizează printr-un model histologic tipic.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diagnosticul dermatomiozitei și polimiozitei

Poliomiitoza trebuie suspectată la pacienții cu o afecțiune de slăbiciune musculară proximală, însoțită de sau fără durere. Testarea dermatomiozitei este necesară pentru ca pacienții să se plângă de erupții asemănătoare unui mineral sau a unui simptom Gottron, precum și la pacienții cu manifestări de polimiozită, combinate cu leziuni cutanate, dermatomiozită adecvată. Manifestările clinice ale polimiozitei și dermatomiozitei pot fi similare cu scleroza sistemică sau mai rar - LES sau vasculită. Fiabilitatea diagnosticului este crescută prin îndeplinirea unui număr cât mai mare posibil din următoarele cinci criterii:

  1. slăbiciune musculară proximală;
  2. erupții cutanate caracteristice;
  3. activitate crescută a enzimelor țesutului muscular (creatin kinază sau, în absența unei activități crescute, aminotransferază sau aldolază);
  4. modificări caracteristice în miografie sau RMN;
  5. modificări histologice caracteristice ale biopsiei țesutului muscular (criteriu absolut).

Biopsia musculară poate exclude unele afecțiuni similare din punct de vedere clinic, cum ar fi mușchiul trunchiului și rabdomioliza cauzată de o infecție virală. Modificările relevate de examenul histologic pot fi diferite, dar inflamația cronică, focarele de degenerare și regenerarea musculară sunt tipice. Un diagnostic precis (de obicei prin verificare histologică) trebuie făcut înainte de a începe tratamentul potențial toxic. Folosind RMN, este posibil să se identifice focarele de edem și inflamație la nivelul mușchilor, urmate de biopsie țintită.

Studiile de laborator permit consolidarea sau, dimpotrivă, eliminarea suspiciunii privind prezența bolii și sunt, de asemenea, utile pentru evaluarea severității acesteia, a posibilelor combinații cu alte diagnostice și patologii ale complicațiilor similare. Deși anticorpii antinucleari sunt detectați la unii pacienți, acest fenomen este mai tipic pentru alte boli ale țesutului conjunctiv. Aproximativ 60% dintre pacienți au anticorpi împotriva antigenului nuclear (PM-1) sau a timusului întreg și a celulelor Jo-1. Rolul autoanticorpilor în patogeneza bolii rămâne neclar, deși anticorpii împotriva Jo-1 sunt cunoscuți ca fiind un marker specific al sindromului antisens incluzând alveolita fibroasă, fibroza pulmonară, artrita, fenomenul Raynaud.

Evaluarea regulată a activității creatin kinazei este utilă în monitorizarea tratamentului. Cu toate acestea, în cazul atrofiei musculare severe, activitatea enzimei poate fi normală în ciuda prezenței miozitei cronice active. Datele RMN, biopsiile musculare sau activitatea crescută a creatin kinazei ajută adesea la diferențierea recurenței polimiozitei și a miopatiei induse de glucocorticoizi.

Deoarece mulți pacienți au cancer nediagnosticat, unii autori recomandă screening-ul tuturor pacienților adulți cu dermatomiozită și a persoanelor care suferă de polimiozită, cu vârsta de 60 de ani, după cum urmează: examen fizic, examen mamar vkpyuchayuschy, examen pelvian și examen rectal (inclusiv studiu fecal latent pentru; test de sânge clinic; analize de sânge biochimice; mamografie; determinarea antigenului embrionar al cancerului; analiza generală a urinei; Raze x la piept. Unii autori se îndoiesc de necesitatea unui astfel de screening pentru pacienții mai tineri, de a nu avea semne clinice de cancer.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]