REZUMAT

copiilor

Cuvinte cheie: insuficiență renală cronică - terapie de substituție renală la copii - registru al insuficienței renale cronice și tratament de eliminare.

Lek Obz, 59, 2010, nr. 6, p. 231 - 234

REZUMAT

Autorii descriu istoricul registrului pediatric european al copiilor dializați și transplantați. Primele date statistice bazate pe registru au fost publicate în 1971; rapoartele au fost publicate regulat până în 1996, când registrul s-a prăbușit. În anul 2000, ca inițiativă a Societății Europene de Nefrologie Pediatrică (ESPN), registrul a fost restabilit și din 2003, incidența și prevalența anuală a terapiei de substituție renală (RRT) și activitatea de transplant au fost publicate anual în țările participante. În Slovacia au fost publicate până acum două studii epidemiologice axate pe apariția insuficienței renale cronice la copii. Incidența insuficienței renale la populația pediatrică

în Slovacia a crescut mai multe ori în ultimii 30 de ani. Din 2007 Slovacia este afiliată la ESPN

și a raportat datele epidemiologice privind RRT la copiii care trăiesc în Slovacia. Incidența medie anuală a RRT în Slovacia în anii 2006-2008 a fost

3,2/1 milion de copii sub 15 ani. Prevalența reală a RRT la copiii slovaci sub 15 ani (31 decembrie 2008) a fost de 23,9. Cel mai frecvent motiv al insuficienței renale a fost nefropatiile congenitale și ereditare. Aceste rezultate sunt comparabile cu țările înconjurătoare; cu toate acestea, ratele de transplant la copiii slovaci rămân în urma mediei europene.

Cuvinte cheie: insuficiență renală cronică, terapie de substituție renală la copii, BCR și registru al terapiei de eliminare.

Lek Obz, 59, 2010, 6, p. 231 - 234

Istoria registrului renal pediatric datează de la mijlocul anilor 1960, când a fost înființată prima Asociație Europeană de Dializă și Transplant (Registrul ERA-EDTA) la inițiativa Asociației Europene de Dializă și Transplant. Sediul registrului a fost înființat la Londra și, spre deosebire de registrele de astăzi, toate datele au fost inițial obținute numai din chestionarele pacienților. Rapoartele anuale ale registrului ERA-EDTA care rezumă date clinice importante despre copiii cu insuficiență renală cronică au fost raportate în mod regulat la congresele ERA-EDTA și au fost în mod tradițional printre cele mai discutate prezentări ale evenimentelor profesionale de top. Primele statistici europene relevante privind pacienții cu dializă și transplant sub 15 ani, care au fost extrase din registrul pediatric ERA-EDTA, nu au fost publicate până 1971 (5).

Rezultate interesante au furnizat o sursă valoroasă de informații cu privire la metodele și procedurile de tratament utilizate în acel moment pentru copiii cu boli de rinichi în Europa. Începând cu 1976, metoda de colectare a datelor s-a schimbat și informațiile au început să fie obținute pe o bază medicală mai obiectivă. Pentru a afla disponibilitatea modalităților individuale de tratament, chestionarul a fost adresat centrelor. Informații suplimentare au fost colectate dintr-un mini-chestionar, care a fost trimis la cerere activă la un număr limitat de centre de nefrologie. Cooperarea a funcționat astfel pe baza „entuziasmului de pionierat”, astfel încât datele epidemiologice privind insuficiența renală cronică (CHRI) la populația pediatrică sunt cunoscute doar din anumite țări europene. Ultimele referințe sistematice ale registrului „istoric” ERA-EDTA datează din 1996 (4). La scurt timp, registrul s-a „prăbușit” din mai multe motive obiective.

Cu toate acestea, aceasta a fost „soarta” multor alte registre naționale, inclusiv Slovacia. Au mai durat patru ani până când Registrul european de pediatrie a „reînviat”. 2000 funcționează într-o „nouă înfățișare” ca registru ERA (3). Sediul s-a mutat la Amsterdam și au fost dezvoltate noi logistici de colectare a datelor, care sunt stocate și procesate cu software sofisticat, în conformitate cu cerințele stricte de astăzi. Primul raport epidemiologic al registrului revitalizat pentru RRT (terapia de substituție renală) la copii a fost publicat în 2003 în Nefrologie pediatrică (1). Principalul obiectiv al registrului ERA reînnoit este de a asigura o colectare cuprinzătoare a întregii game de date unice privind terapia de substituție renală din țările cu un sistem de sănătate bine organizat și o bază de date națională pe deplin funcțională. Doar în acest fel, Registrul ERA poate îndeplini așteptările comunității nefrologice generale și poate furniza informații clinice unice care vor sta la baza dezvoltării unor noi strategii de tratament mai eficiente.

Și care este situația epidemiologică din Slovacia? Până în prezent, doar două studii epidemiologice au fost publicate cu privire la dezvoltarea demografică a CHRI la populația pediatrică din Slovacia. Primele date valoroase din punct de vedere istoric pot fi găsite în lucrările lui Zvar și Šašinka din 1978, care au cartografiat incidența CHRI la copiii cu vârsta sub 15 ani (7). Datorită letalității ridicate, numărul copiilor tratați cu substituție renală în acel moment a fost foarte scăzut (2 copii), prevalența RRT a fost de 1,5/milion de copii cu vârsta sub 15 ani. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că dializa și transplantul de rinichi nu au fost disponibile în țara noastră până în 1972.

Un alt studiu a fost publicat aproape 15 ani mai târziu și provenea din activitățile secției de pediatrie a Societății Nefrologice Slovace (5). Spre deosebire de prima lucrare, grupa de vârstă a adolescenților a fost inclusă în acest studiu, i. toți copiii cu CHRI sub 18 ani au fost incluși în analiza statistică. Prevalența a fost de câteva ori mai mare și a atins 29,3/milion de copii cu vârsta sub 18 ani (Graficul 1). Cu toate acestea, ambele studii au fost de natură transversală, au folosit abordări metodologice diferite și nu au continuat să colecteze date clinice. Continuitatea rapoartelor a fost astfel întreruptă și ulterior În 2002, a existat un alt „vid epidemiologic”. Astfel, Slovacia aparținea unui număr mic de țări care nu dețineau un registru național al pacienților pediatrici, cu o imagine de ansamblu actualizată anual a epidemiologiei copiilor de dializă și transplant.

Slovacia a aderat la registrul european începând cu 2007, când, pe baza unui chestionar întocmit de grupul de experți ESPN, am analizat și raportat statistic datele epidemiologice și clinice actuale privind RRT în Republica Slovacă. Datele slovace obținute au servit, de asemenea, ca bază pentru crearea unei baze de date naționale.

Între 2006 și 2008, 19 pacienți noi sub vârsta de 19 ani au atins CHRI în stadiul final (adică au început tratamentul activ de înlocuire renală). Dintre aceștia, 12 erau fete (63,2%) și 7 erau băieți (36,8%), vârsta medie a pacienților la debutul RRT a fost de 11,8 ± 5,0 ani.

Cel mai numeros grup din întregul grup (42,1%, n = 8) a constat din pacienți cu vârsta cuprinsă între 15 și 18 ani în momentul debutului uremiei terminale. Șase pacienți (31,6%) aveau vârste cuprinse între 10 și 14 ani, 3 pacienți (15,8%) se aflau în grupul copiilor de la 5 la 9 ani și 2 copii (10,5%) aveau mai puțin de 5 ani. Incidența medie anuală a copiilor de dializă și transplant în Slovacia în România 2006 - 2008 a atins 3,2/1 milion de copii sub 15 ani. Prevalența actuală a dializei și a copiilor slovaci transplantați cu vârsta sub 15 ani (31 decembrie 2008) a fost de 23,9. Mortalitatea medie pe întreaga perioadă a fost de 0,5/milion de copii sub 15 ani.

Comparația incidenței și prevalenței la dializă și la copiii slovaci transplantați și în țările europene individuale din România 2006, așa cum este raportat de registrul ERA, este rezumat în Graficul 1. Putem afirma că distribuția copiilor dializați și transplantați în populația noastră de copii este, în principiu, comparabilă cu țările înconjurătoare. Este complicat să corelăm rezultatele cu media europeană pentru anii individuali din cauza fluctuațiilor semnificative de la an la an.

Proporția bolilor primare care cauzează insuficiență renală terminală în Slovacia (între 1 ianuarie 2006 și 31 decembrie 2008) este prezentată în graficul 2. Cauza dominantă este anomaliile congenitale ale rinichilor și ale tractului urinar (CAKUT) reprezentate cel mai adesea de displazie (hipo) . Nefropatia ereditară și glomerulopatia au fost localizate în altă parte. Analiza arată predominanța nefropatiei congenitale și ereditare (61,4%) asupra bolii renale dobândite (38,6%). Datele slovace sunt conforme cu concluziile registrului britanic de la 2009, unde s-a găsit un spectru similar de cauze ale insuficienței renale (anomalii congenitale ale rinichilor și ale tractului urinar 50,0%, nefropatie ereditară 14,8%, glomerulopatie 17,3%, nefrită interstițială 7,8%, necunoscută 3,2%) (2).

Din punct de vedere clinic, o sondă istorică în trecut și o comparație a etiologiei insuficienței renale sunt cu siguranță interesante. Pentru a compara proporția de nefropatie primară care duce la insuficiență renală terminală în 1977 cu situația din Cu toate acestea, 2002 nu este ușor, conform datelor disponibile, în În 1977, doar doi copii au fost dializați cronic (un copil cu boală renală polichistică și celălalt cu glomerulonefrită cronică).

O imagine parțială a cauzelor „istorice” ale CHRI este ilustrată de analiza nefropatiei în întreaga cohortă de copii, unde anomaliile congenitale ale rinichilor și ale tractului urinar au reprezentat 52,4%, nefropatia ereditară 14,3%, glomerulopatia 28,6% și nefritele interstițiale 4,8%. Pe de altă parte, în studiul epidemiologic din În 2002, etiologia bolii renale de bază a fost evaluată pe scurt la toți pacienții cu boală renală cronică (BPOC) și nu a fost raportată selectiv la copiii dializați și/sau cu transplant renal. Cele mai frecvente cauze au fost anomaliile congenitale ale rinichilor și ale tractului urinar la 36,0%, nefropatia ereditară a fost de 25,0%, glomerulopatia 10,0%, nefritele interstițiale 17,0% și la 6% cauza de bază a fost necunoscută.

Importanța și nevoia de registre clinice care mapează datele demografice de bază despre insuficiența renală cronică, cauzele acesteia, complicațiile asociate sau succesul tratamentului sunt cu siguranță incontestabile pentru practica nefrologică. La copii, CHRI nu este o boală obișnuită, obișnuită, astfel încât pentru a obține concluzii statistice semnificative despre date demografice importante, cu o valoare predictivă suficientă pentru aplicarea practică, se poate trage doar dintr-o bază de date largă și numeroasă de pacienți dincolo de granițele unei țări mici. Prin urmare, Societatea Europeană pentru Nefrologie Pediatrică (ESPN) se străduiește să includă cât mai multe țări posibil în registrul european.

Înființarea unui registru „continental” cu o bază de date unică plină de date compatibile reciproc necesită o cooperare strânsă cu coordonatorii naționali și echipamente informatice sofisticate „actualizate” care pot gestiona acumularea unor cantități mari de date. Aceasta a fost, de asemenea, una dintre principalele cauze ale prăbușirii istoricului primului registru european (ERA-EDTA) din 1996, când software-ul original nu a reușit să proceseze o cantitate enormă de ani de date colectate. De asemenea, trebuie să se țină seama de faptul că un registru care funcționează bine trebuie să fie „viu”, i. trebuie să reflecte noi cunoștințe despre boală și tratament, astfel încât conținutul său nu este staționar și se schimbă constant.

Toate acestea, precum și o serie de alte argumente importante, au trebuit să fie încorporate în registrul nașterii ERA până la maturizarea în forma sa actuală. Este bine că nefrologii noștri pediatrici au profitat de ocazie și, începând cu 2007, Slovacia s-a înscris în sfârșit la registrul ERA. Prin urmare, incidența/prevalența curentă a terapiei de substituție renală în Slovacia pentru anii 2006 - 2008 poate fi comparată exact cu datele statistice din alte țări europene. Din aceste analize este clar că incidența copiilor tratați cu substituție renală la populația pediatrică din țara noastră nu este semnificativ mai mare, în cazul transplantului de copii rămânem în continuare semnificativ față de media europeană. Cele mai frecvente cauze ale insuficienței renale sunt nefropatia congenitală și ereditară condiționată.

Se crede că Slovacia va accepta provocarea, va fi un partener de încredere și nu va întrerupe cooperarea în registrul central. Principala condiție prealabilă pentru menținerea continuității este menținerea unui registru național pediatric funcțional. Acest lucru necesită angajamentul personal al nefrologilor pediatrici, un sentiment de muncă în echipă și, nu în ultimul rând, sprijinul continuu al Societății Nefrologice Slovace. La urma urmei, nu numai medicii vor beneficia de această investiție, ci mai presus de toate micii noștri pacienți.

Istoricul registrului copiilor cu insuficiență renală cronică în Europa și Slovacia

Ľudmila PODRACKÁ1, Gabriel KOĽVEK1, Zuzana KIZEKOVÁ2, Martin DLUHOLUCKÝ3, Magdaléna ANTONYOVÁ4
(De la Departamentul 1 pentru copii și adolescenți, Facultatea de Medicină, UPJŠ și DFN, Košice1, șeful Prof. Ľ. Podracká, MD, CSc., De la Departamentul 1 de Pediatrie, Facultatea de Medicină, Universitatea Charles și DFN, Bratislava2, șef conf. univ., Clinica pentru copii SZU și DFNsP, Banská Bystrica3, șef prof. S. Dluholucký, MD, CSc., Departamentul pentru copii și adolescenți JLF UK MFN, Martin4, șef prof. P. Bánovčin, MD, CSc.)