Scleroderma se manifestă prin formarea pielii ferme datorită creșterii colagenului în zona de piele de căprioară, ceea ce duce la modificări ulterioare sclerotice ale pielii. Pielea afectată are o consistență fermă, o suprafață netedă, o culoare alb strălucitor și fildeș. Sclerodermia este împărțită în sclerodermia circumcriptivă t. j. sclerodermie localizată (morfea) și sistemică.

care afectează

Sclerodermie localizată

Are un prognostic favorabil, dar o cauză neclară. Nu provoacă modificări ale organelor, resp. doar minim. Procesul său inflamator și sclerozant afectează pielea, țesutul subcutanat, mai rar țesutul muscular sau osos. Tinde să se vindece spontan. Sexul feminin este afectat de 3 până la 4 ori mai des decât cel masculin. Apare la adulți, dar și la copii. La adulți, forma clasică focală și liniară a sclerodermiei este mai frecventă, la copii cea mai frecventă formă este liniară. Trecerea de la sclerodermia localizată la sclerodermia sistemică este rară.

Diverse influențe ale mediului, tulburări imunologice și infecții pot fi implicate în dezvoltarea bolii, unde, de exemplu, este luată în considerare o posibilă legătură cu Borrelia burgdorferi (cauza bolii Lyme).

Morphea ia mai multe forme de bază. Distingem între forma focală a morfeei, liniară și subcutanată. Formele focale și liniare au, cu excepția formei lor, un aspect similar, care variază în funcție de stadiile de dezvoltare ale bolii. Prima etapă este inflamatorie, urmată de sclerotică, iar a treia etapă este atrofia. În faza inflamatorie a bolii, există zone delimitate de piele mai rigidă cu pori accentuați, care amintesc de coaja de portocală. La periferie, depozitul este înconjurat de o margine roșu-violet numită inel liliac, care reprezintă faza inflamatorie activă a acestei boli. Zăcământul din centru capătă o culoare galben-aproape-albă.

În faza sclerotică a bolii, marja inflamatorie menționată mai sus lipsește deja, pielea leziunii este lucioasă, netedă și nu poate fi încrețită sau este foarte dificilă. În etapa următoare a bolii, leziunea este deja moale, ușor înclinată din cauza atrofiei pielii și a țesutului subcutanat și poate avea o culoare gri-maronie. Leziunea poate fi doar una, mai multe sau poate exista o formă diseminată cu numeroase depuneri pe suprafața pielii.

Depozitele se pot uni uneori în zone mari, atunci când vorbim despre o formă generalizată a bolii. Această formă poate afecta nu numai pielea și țesutul subcutanat, ci și părțile profunde. Poate fi însoțit de modificări ușoare în unele organe, în special în plămâni și organe digestive, și poate să apară contracturi articulare cu afectare articulară și mobilitate limitată. Dacă pieptul este afectat, acesta poate deveni restrâns, cu consecința restricționării mișcărilor de respirație și dificultăți la înghițire. În această formă, este întotdeauna necesar să se excludă trecerea la forma sistemică a sclerodermiei.

Forma liniară a sclerodermiei se caracterizează prin depuneri rigide dungi, care afectează mai des membrele. Poate afecta structurile mai profunde chiar și până la nivelul osului. Când se află în zona de deasupra articulațiilor, poate provoca contracturi permanente. Când este situat deasupra fantei de creștere, poate provoca o creștere lentă sau chiar oprirea creșterii membrelor. Există un tip de formă liniară de sclerodermie în frunte, pe care o numim „en coup de saber”.

În tipul subcutanat de morfee, țesutul adipos subcutanat este afectat, manifestat prin formarea unei suprafețe a pielii accidentate, suprafața pielii de obicei nu este altfel modificată. În cazul morfeei, găsim pozitivitatea autoanticorpilor speciali în laborator. Constatările clinice și examenul histologic din leziune sunt importante. Tratamentul se concentrează pe aplicarea preparatelor topice corticoide în zona focarelor. Tratamentul complet este necesar numai pentru dizabilități extinse. Se recomandă aplicarea tratamentului cu penicilină, vitamina E, penicilamină și PUVA. În cazul formelor profunde de sclerodermie, este necesar un tratament total cu corticoizi, imunosupresoare sau antimalarice. Fizioterapia este importantă în prevenirea contracturilor.

Sclerodermie sistemică

Dimpotrivă, este o boală sistemică a țesutului conjunctiv și a vaselor mici din sclerodermia localizată. Se caracterizează prin dezvoltarea fibrozei (înmulțirea, îngroșarea țesutului conjunctiv în țesut). Afectează în principal pielea, organele digestive, plămânii, inima și rinichii.

Principalul simptom rămâne pielea rigidă. Afectează femeile mai des decât bărbații și este rar la copii. Cauza este necunoscută, influențele hormonale, mediul extern și predispoziția genetică pot contribui la această boală.

În funcție de întinderea leziunii cutanate, sclerodermia sistemică se distinge în principal prin două forme de bază, inclusiv acroscleroza (adică sclerodermia sistemică limitată), care afectează pielea degetelor sau de la picioare, uneori până la cot sau genunchi, și poate afecta, de asemenea, fața și gâtul. Este mai favorabil din punct de vedere prognostic. O altă formă este sclerodermia difuză, care afectează pielea trunchiului și se răspândește treptat la membre, prognosticul este nefavorabil.

Fenomenul lui Raynaud

La majoritatea pacienților există un așa-numit Fenomenul lui Raynaud (adică, albirea limitată a convulsiilor degetelor mâinilor cu colorarea lor ulterioară purpurie și roșeață, însoțită de durere la frig sau în emoții). Acest fenomen poate preceda alte simptome ale bolii cu până la decenii. În etapele inițiale, pielea este ușor umflată, afectând mai întâi părțile acrale ale membrelor (în special degetele). Umflarea este înlocuită de formarea pielii ferme. Formarea pielii ferme pe mâini duce la sclerodactilie (rigiditate a degetelor), în timp ce așa-numitul mâna gheară cu deformări ale articulațiilor mâinii. Ulceratii minore se formeaza pe ultimele articulatii ale degetelor. În zona pereților unghiilor, există sângerări minore în piele, care pot fi detectate și prin examinare capilaroscopică. Fața capătă un aspect masculin datorită pielii rigide și a expresiilor faciale limitate, buzele sunt înguste cu caneluri radiale în jurul buzelor, un nas în formă de cioc este tipic. Diagnosticul este un test important de laborator pentru detectarea autoanticorpilor specifici, care sunt pozitivi într-un procent ridicat, valorile indicatorilor inflamatori sunt, de asemenea, crescute. Apoi, se efectuează un examen histologic. Organele individuale sunt examinate în mod special, ceea ce poate dovedi implicarea unor organe precum esofagul, organele digestive, inima, plămânii și rinichii.

Pentru tratament sunt utilizate substanțe reologice (pentoxifilină), vasodilatatoare și antiinflamatoare, cum ar fi antiinflamatoare nesteroidiene, glucocorticoizi și imunosupresoare. Se folosesc și penicilamină, interferoni, penicilină. Este important să protejați pacienții de traume, răceală și fumatul este, de asemenea, interzis. Este necesar un tratament de susținere cu masaje și exerciții.