Prezentare generală Sclerodermia sistemică progresivă (PSS) este o boală rară, cronică progresivă, care afectează mai ales femeile de vârstă mijlocie. Este una dintre bolile autoimune din grupul colagenozelor. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar atacă organismul însuși
22 mai 2004 la 19:42 Primar.sme.sk
Prezentare generală
Sclerodermia sistemică progresivă (PSS) este o boală rară, cronică progresivă, care afectează mai ales femeile de vârstă mijlocie. Este una dintre bolile autoimune din grupul colagenozelor. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar atacă propriul țesut conjunctiv al organismului, declanșând astfel o reacție inflamatorie, care la rândul său duce la pierderea elasticității și întărirea structurilor afectate. În stadiul inițial, de regulă, sunt afectate doar pielea și vasele de sânge periferice, iar ulterior și organele interne (tractul gastro-intestinal, inima, plămânii, rinichii, ochiul). Tipice sunt tulburările fluxului sanguin către degete, pierderea expresiei feței (așa-numita amimie) și tulburările de înghițire în prezența esofagului. Diagnosticul se bazează pe tabloul clinic, testul de sânge (anticorpi tipici) și examenul histologic al unei probe de piele. Tratamentul are loc individual cu diferite medicamente antiinflamatoare și imunosupresoare și este completat de un tratament atent al pielii, gimnastică, terapie ocupațională și kinetoterapie.
Definiție
PSS este o boală generalizată a țesutului conjunctiv colagenic cu sclerozare (întărire) a pielii, a vaselor de sânge și a organelor interne. Femeile de vârstă mijlocie sunt în mare parte afectate. Această boală aparține grupului de colagenoze.
Origine
Ca și în cazul majorității bolilor reumatice, PSS este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar se rotește împotriva părților corpului său. Cu toate acestea, cursul și mecanismul exact nu sunt suficient explicate în acest proces.
Simptome
Boala începe cu simptome ale pielii
Diagnostic
Diagnosticul se face pe baza simptomelor clinice, a biopsiei cutanate, precum și a dovezilor anticorpilor. Detectarea anticorpilor anti-nucleari anti-SCI este foarte specifică pentru diagnostic. În plus, într-o treime din cazuri, așa-numitul factor reumatoid este pozitiv. Celule sanguine - pierderea celulelor roșii din sânge este crescută, g-globulinele sunt crescute. De asemenea, va ajuta microscopia capilară, în care cursul capilarelor din patul unghial este evaluat cu ajutorul unui microscop cu lumină. În funcție de etapă, în PSS apar și tipare vasculare tipice.
Terapie
Opțiunile de terapie sunt încă nesatisfăcătoare și chiar slabe.
- D-penicilamina este probabil prima care previne progresia neoplaziei țesutului conjunctiv; dar se folosesc și colchicină și citostatice.
- Medicamente antireumatice nesteroidiene, precum de ex. voltaren. Glucocorticoizii se administrează în timpul inflamației.
- Tulburările de sângerare pot fi ameliorate prin administrarea de acilpirină sau a altor vasodilatatori, cum ar fi de ex. prostaglandine.
- Gimnastica terapeutică, terapia ocupațională, kinetoterapia sunt foarte importante pentru a atenua simptomele durerii și pentru a preveni incapacitatea fizică timpurie.
- În caz de leziuni renale periculoase, medicamente care scad tensiunea arterială din grupul așa-numitelor Inhibitori ai ECA.
Măsuri speciale
- Controlul pulsului, tensiunii arteriale, respirației și excreției (cantitate)
- Îngrijire atentă a pielii, observarea pielii (circulația sângelui) și edem
- Tulburările de congestie pot fi ameliorate prin evitarea frigului și umidității, precum și prin renunțarea la nicotină; adesea aplicarea unguentelor care conțin nitrați, masajul țesutului conjunctiv, aplicarea cu frecvență redusă a curentului electric și băile de CO2 ajută, de asemenea,.
- Îngrijire constantă a ochilor pentru probleme la închiderea pleoapelor.
- Măsuri pentru ameliorarea durerilor articulare.
- Cooperarea cu gimnastica terapeutică.
Prognoza
Odată cu implicarea organelor interne, prognosticul este slab, deoarece fibroza nu poate fi suprimată. Pe de altă parte, cursurile care durează câțiva ani și decenii, cu doar implicarea pielii, pot fi evaluate - în termeni de prognostic - mult mai favorabile.
Obțineți o imagine de ansamblu a celor mai importante mesaje prin e-mail
Prelucrarea datelor cu caracter personal este supusă Politicii de confidențialitate și Regulilor de utilizare a cookie-urilor. Vă rugăm să vă familiarizați cu aceste documente înainte de a vă introduce adresa de e-mail.