MARTIN STUDENIAN, MARIA HULNKOVA, JANA PAVLNKOVA

Košice, Republica Slovacă

STUDENIAN M, HULNKOVA M, PAVLNKOVA J. Sindromul antifosfolipidic pe fondul complicațiilor cardiovasculare grave la pacienții internați în secția de cardiologie. Cardiol 2004; 13 (6): 359-364

cardiovasculare

Scop: Sindromul antifosfolipidic este o afecțiune trombofilă dobândită relativ frecventă, care este semnificativ subdiagnosticată în practica cardiologică. Scopul lucrării a fost de a verifica ipoteza că într-o investigație țintită a unui grup de pacienți selectat clinic, sindromul antifosfolipidic nu este o boală rară.

Fișier și metodologie: În perioada de urmărire de 10 luni, am exprimat suspiciunea clinică a sindromului antifosfolipidic la 14 pacienți. Am efectuat un examen hematologic cuprinzător la toți, iar sindromul antifosfolipidic a fost confirmat la nouă pacienți. Aceștia au fost pacienți cu infarct miocardic acut, tromboză/tromboembolism și. pulmonalis, respectiv cu tromboză în. cafea inferioară. În această lucrare, analizăm mai detaliat două cazuri cu sindrom antifosfolipidic confirmat: un pacient cu un favorabil și celălalt pacient cu un curs clinic fatal.

Rezultate și concluzii: Pacienții cu sindrom antifosfolipidic confirmat au avut o vârstă medie de 52,7 ± 9 ani, șapte femei și doi bărbați. Experiența noastră a confirmat ipoteza că este necesar să ne gândim în mod intenționat la acest sindrom. Această afecțiune trombofilă poate fi implicată sau poate fi singura cauză a complicațiilor cardiovasculare grave. Detectarea timpurie și tratamentul adecvat pot preveni reapariția complicațiilor cardiovasculare. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic necesită o strânsă cooperare cu un hematolog cu experiență de laborator de calitate.

Cuvinte cheie: sindrom antifosfolipidic - infarct miocardic acut - tromboză pulmonară - embolie pulmonară - trombofilie

STUDENCAN M, HULIKOVA M, PAVLIKOVA J. Sindromul antifosfolipidic pe fondul complicațiilor cardiovasculare severe la pacienții spitalizați în secția de cardiologie. Cardiol 2004; 13 (6): 359-364

Nume: Sindromul antifosfolipidic este o afecțiune trombofilă dobândită destul de frecvent, care este considerabil subdiagnosticată în practica cardiologică. Scopul lucrării a fost de a verifica ipoteza că sindromul antifosfolipidic nu a fost o boală rară în examinările țintite ale unui grup de pacienți selectat clinic.

Pacienți și metode: În perioada de 10 luni au existat 14 pacienți suspectați de sindrom antifosfolipidic. Toți au fost supuși unui examen hematologic complex, iar sindromul antifosfolipidic a fost confirmat la 9 dintre aceștia. Au fost pacienți cu infarct miocardic acut, tromboză/tromboembolie a. pulmonalis (tromboză pulmonară) sau tromboză venă cavă inferioară. Două rapoarte de caz cu sindrom antifosfolipidic confirmat sunt analizate în detaliu: un pacient cu evoluție clinică favorabilă, iar celălalt cu evoluție clinică fatală.

Rezultate și concluzie: Vârsta medie a pacienților cu sindrom antifosfolipidic confirmat a fost de 52,7 ± 9 ani, din care 7 femei și 2 bărbați. Experiențele noastre au confirmat ipoteza examinării vizate. Această afecțiune trombofilă poate fi cauza complicațiilor cardiovasculare severe. Detectarea precoce și tratamentul adecvat pot preveni recăderea complicațiilor cardiovasculare. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic necesită o cooperare strânsă cu un hematolog cu un background de laborator de înaltă calitate.

Cuvinte cheie: Sindromul antifosfolipidic - Infarctul miocardic acut - Tromboza pulmonară - Emboli pulmonari - Trombofilia

Trombofilia poate fi pur și simplu definită ca o tendință de a forma tromboză și tromboembolism. Condițiile trombofile pot fi congenitale sau dobândite, dar analiza lor mai detaliată depășește domeniul de aplicare al acestui articol. Condițiile trombofile dobândite mai frecvente includ sindromul antifosfolipidic (APS) (1).

APS este definit de tromboză venoasă sau arterială, trombocitopenie și/sau avorturi spontane recurente la femei, coroborate cu dovezi ale anticorpilor antifosfolipidici (APLA), cel mai frecvent anticorpi anti-cardiolipină (LA) sau anticorpi ACLA (ALA) (ACLA) (ALA) ). Riscul de tromboză în prezența ACLA este de cinci ori mai mare decât în ​​prezența anticorpilor LA (3).

Din punct de vedere practic, este adecvat să se împartă în funcție de locul manifestării în tromboembolism în patul arterial și tromboembolism în patul venos. Localizarea trombului este luată în considerare și prin clasificarea APS în tipurile I - VI (tabelul 1). În general, ateroscleroza este cea mai frecventă cauză a complicațiilor tromboembolice în sistemul arterial, iar legătura cu anomaliile hemocoagulării este relativ mai puțin strânsă. Abaterile sistemului de hemocoagulare joacă cel mai important rol în tromboza venoasă (4). Această experiență generală ar fi putut duce la faptul că în cardiologie, unde predomină complicațiile sistemului arterial, în special bolile coronariene, există foarte puține în practica clinică cu etiologiofioza etiofiozidică aterosclerotică. Cu toate acestea, cauza ocluziei arteriale poate fi mult mai mare și este prezentată o privire de ansamblu asupra acestora în tabelul 2.

În propria noastră practică clinică, întâlnim complicații cardiace grave (infarct miocardic acut, tromboză pulmonară/tromboembolism), chiar și la pacienții la care nu există motive să ne gândim la profilul de risc, vârsta și istoricul medical. În unele cazuri, a fost documentată și o constatare coronarografică negativă. La astfel de pacienți, ne-am concentrat în mod logic atenția asupra parametrilor de hemocoagulare.

Scopul muncii noastre a fost de a verifica ipoteza că APS nu este o boală rară în examinarea țintită a unui grup de pacienți selectat clinic. În această lucrare, nu încercăm să determinăm cu precizie frecvența APS la pacienții cardiaci. Două rapoarte de caz ale pacienților sunt prezentate pentru a ilustra, ca exemple cu un curs favorabil și nefavorabil al bolii.

Dosar și metodologie

Descrierea cazului 1

Anamneză. Un pacient în vârstă de 38 de ani cu antecedente de flebotromboză recurentă și embolie pulmonară recurentă, pelentanizat pe termen lung. Documentat foramen ovale patens.

Spitalizat acut (transferat de la spitalul de captare) în unitatea noastră coronariană timp de aproximativ trei săptămâni de antecedente de respirație, cu o evoluție marcantă și descrisă ecografic hipertensiune pulmonară severă și tromboză a artei vasculare drepte.

Starea de acceptare. Habitat conștient, orientat, astenic, dispnee ușoară în repaus, cianoză de tip mixt, umplere jugulară ușor crescută, respirație veziculară fără efecte secundare, acțiune cardiacă regulată, 80/min, bilaterală parasternală constrânsă/constricționată/constricționată, bifurcație fixă ​​a celui de-al doilea ecou deasupra plămân. Abdomen-hepar a crescut cu 3-4 cm, pulsație sistolică palpabilă. Membrele inferioare fără umflături, varice ale membrului anterior drept, ulcus cruris în zona gleznei drepte. Pulsatii periferice tactile. Tensiunea arterială 100/75 mmHg.

Unele dintre examinări: ECG: ritm sinusal, 78/min, ax + 120s t., RsR V1, neg. T V1-V4. Imagine de suprasarcină din dreapta (Figura 1).


figura 1 Evidența ECG a pacientului 1 la internarea în unitatea coronariană
figura 1 ECG al pacientului numărul 1 la internarea în unitatea coronariană

ECHOKG transesofagian. Dilatarea semnificativă a secțiunilor drepte ale inimii, hipertrofia ventriculară dreaptă, manifestările Doppler ale hipertensiunii pulmonare severe (presiunea sistolică în artera pulmonară peste 140 mmHg), dilatarea trunchiului și a ramurilor arterei pulmonare. Un tromb circular circular extins este prezent în artera pulmonară de la ramura sa spre ramura dreaptă în întreaga parte a examinării (Figura 2). Ecocontrast spontan în toată artera pulmonară. Trombi cu pereți multipli atât în ​​cavitatea atriului drept, cât și în ureche. Foramen ovale patens cu bidirecțional, predominant scurt-stânga scurt.


figura 1 Evidența ECG a pacientului 1 la internarea în unitatea coronariană
figura 1 ECG al pacientului numărul 1 la internarea în unitatea coronariană

Raze x la piept. Lut mai pronunțat bilateral. Din polii superiori ai ambelor argile, mai multe umbre în dungi ies în sus, în dreapta în zona argilei una circulară până la un diametru de 3,5 cm.

CT mediastin (fără contrast). Dilatarea ambelor ramuri ale plămânului, lățime 3,6 cm. În câmpul din mijloc dreapta există un calcificat - un tubercul, conectat la pleură. Trombul arterei pulmonare nu poate fi diferențiat.

Examen hematologic. Parametrii de laborator sunt documentați în Tabelul 5.

Concluzie hematologică. Semne de DIC, coagulopatie de consum, markeri pozitivi de afectare endotelială. Sindromul antifosfolipidic. Rezistență APC dobândită. Nu a fost identificată nicio altă cauză de trombofilie.

Tratament medicamentos. Trandolapril 0,5 mg, nifedipină 10 mg, enoxaparină 3 x 0,6 ml s. c., ticlopidină 2 x 250 mg, warfarină 3,5 mg, prednison 40 mg.

Cursul spitalizării. În timpul șederii de 10 zile în unitatea coronariană, pacientul a fost ușor sufocat în timpul regimului de pat, starea a fost stabilă, fără progresie. Examinările efectuate au confirmat tromboza extinsă a arterei pulmonare și, de asemenea, prezența trombilor în atriul drept al inimii. Hipertensiunea pulmonară extremă a provocat un scurtcircuit de la dreapta la stânga prin foramen ovale cu cianotizare ușoară a pacientului. Am consultat un chirurg cardiac care, după o evaluare cuprinzătoare a stării, a evaluat situația ca fiind intratabil chirurgical. Datorită cronicității procesului, necesității corticoterapiei și a tratamentului intensiv anticoagulant, am abandonat tratamentul trombolitic considerat.

După nouă zile de spitalizare în unitatea coronariană, pacientul a fost transferat la o clinică internă, unde după o îmbunătățire tranzitorie pe termen scurt, în ciuda terapiei combinate intensive, boala a progresat, tromboza aproape tuturor vaselor, dezvoltarea ARDS (respirator acvatic) hipertensiune arterială), insuficiență multiorganică.

Descrierea cazului 3

Istorie și boală actuală. O femeie fertilă în vârstă de 48 de ani, nefumătoare cu antecedente de angină pectorală de patru ani, cu hipertensiune arterială de doi ani, colelitiază și hipertrigliceridemie documentate. Nivelul de colesterol plasmatic normal. Spitalizat acut în unitatea noastră coronariană pentru aproximativ nouă ore de angină tipică cu efect parțial asupra utilizării NTG (nitroglicerină).

Diagnosticul infarctului miocardic inferior acut a fost pus pe baza ECG (Figura 3), a nivelurilor plasmatice de enzime cardiospecifice și ECHOKG.

A B

Figura 3 ECG al pacientului 3 la internare (A) și la externare (B)
Figura 3 ECG al pacientului numărul 3 la internare (A) și la externare (B)

Procesul de spitalizare. Acceptare. Tromboliza sistemică prin streptokinază (1,5 milioane UI/h). Tratament ulterior: acid acetilsalicilic, heparină cu greutate moleculară mică, azotat, beta-blocant, inhibitor ECA (enzimă de conversie a angiotensinei), analgezice. Ziua 2: Febrilitate până la 39,2 ° C. Ziua 2 - 3: reapariția anginei de cameră. Ziua 13: Ergometrie timpurie a bicicletelor (semne ECG de ischemie la 75 W, frecvența pulsului 135/min, angina pectorală concomitentă). Ziua 14: Angiografie coronariană cu descoperirea unei boli coronariene triviale. Ziua 15: Deschiderea ocluziei arterei coronare drepte folosind angioplastie coronariană percutanată + implantare de stent coronarian (Figura 4). Ziua 19: Emisii. Un pacient fără dificultăți.

A B

Figura 4 Implantarea stentului PTCA + la un pacient cu infarct miocardic acut și APS confirmat (pacientul 3) A. Angiografie coronariană: Închiderea arterei coronare drepte în treimea proximală. B. Deschiderea cu succes a navei. Un stent Jostent cu contrast scăzut este implantat în locul ocluziei originale
Figura 4 Implantarea stent PTCA + a pacientului cu infarct miocardic acut inferior și APS confirmat (pacientul numărul 3). A. Coronarografie: închiderea arterei coronare drepte în treime proximală. B. Deschiderea cu succes a navei. În locul închiderii anterioare este implantat un stent Jostent cu contrast scăzut.

Tratament ambulatoriu recomandat. Cardiologic: Metoprolol 2 x 12,5 mg, trandolapril 2 mg/zi, fenofibrat 200 mg/zi. Hematologic: acid acetilsalicilic 100 mg/zi, pentoxifilină 2 x 400 mg, clopidogrel 75 mg/zi, warfarină 3 mg/zi.

Monitorizarea clinică. La 20 de luni de la externare, pacienta a fost lipsită de dificultăți subiective, implicată pe deplin în munca din profesia sa inițială. Examinările hematologice ulterioare au documentat persistența pozitivității ACLA. Delagil antimalaric a fost adăugat la tratament.

discutie si concluzie

Anticorpii antifosfolipidici (APLA) sunt imunoglobuline îndreptate împotriva fosfolipidelor încărcate negativ sau a complexelor acestora cu o substanță macromoleculară - cofactor, cel mai adesea de natură proteică. Cauza formării lor este complexă și este rezultatul unei tulburări de supraveghere imună. În sistemele de coagulare a sângelui, hemostaza primară acționează pe mai multe niveluri, în special asupra endoteliului, PC, PS (6, 7). Mecanismul trombozei nu este complet clar. Se consideră că interferența APLA este a) prin eliberarea de prostaciclină endotelială, b) prin activarea proteinelor anticoagulante: PC, PS, sistemul AT, c) prin fosfolipide ale membranei plachetare, d) prin activarea precalicreinei în calikreină, eick: (f ) f) 8).

Datorită practicii clinice cardiologice, rezultatele Morton și colab. (9), care au raportat că mai mult de 33% dintre pacienții cu ocluzie documentată a bypassului arterei coronare au avut valori crescute ale ACLA înainte de operație. Conform altor studii, nivelurile crescute de ACLA pot fi documentate la până la 20% dintre pacienții cu infarct acut sub 45 de ani. 61% dintre acești pacienți au continuat să sufere de tromboembolism. ACLA par a fi un bun indicator al unui risc crescut de tromboză la pacienți după infarct miocardic acut și o indicație pentru anticoagulant profilactic sau terapie antiplachetară intensivă. În cazurile de apariție catastrofală severă a APS sau la pacienții cu niveluri foarte ridicate de ACLA, poate fi inițiată și terapia imunosupresivă (ciclofosfamidă) (10). ACLA crescut poate fi, de asemenea, documentat la un procent ridicat de tineri cu restenoză după angioplastie coronariană (PTCA) (11). La pacienții internați și neurologi, pozitivitatea ACLA a fost detectată la 21% dintre pacienții cu suspiciune clinică de APS (12). La pacienții cu complicații ale APS la alunecarea thrombook, riscul de recurență precoce poate fi de până la 60% (13).

Pentru a determina mai exact frecvența APS la pacienții din secția de cardiologie, ar fi necesar să se efectueze examene hematologice solicitante la toți pacienții spitalizați, dar nu este posibil din punct de vedere tehnic sau economic. Experiența noastră arată că procedura, care necesită examinări hematologice, se efectuează numai la pacienții cu suspiciune clinică de APS și este eficientă. Astfel, APS nu este o boală rară în practica cardiologică, însă în îngrijirea de rutină a pacientului este subestimată și subdiagnosticată. Ai nevoie de asta? a gândi în mod intenționat și în cazurile în care baza aterosclerotică a complicațiilor este neașteptată (pacienți tineri, femei înainte de menopauză, pacienți fără factori de risc pentru boli coronariene, complicații trombotice în sistemul venos.), indicați un examen hematologic complex la pacienți. APS poate fi implicat sau poate fi singura cauză a complicațiilor cardiovasculare grave.

Diagnosticul adecvat al APS și îngrijirea ulterioară a pacienților necesită cooperarea unui cardiolog și a unui hematolog clinic cu un background de laborator de calitate. Detectarea timpurie și tratamentul adecvat pot preveni reapariția complicațiilor cardiovasculare și pot afecta pozitiv calitatea vieții pacienților.

Literatură

1. Chrobák L, Dulниek P. Stări trombofile. Inside Medicine 1988; 44: 481-486.

2. Martini A, Ravelli A. Semnificația clinică a anticorpilor antifosfolipidici. Ann Med 1997; 29: 159-163.

3. Bick RM, Kaplan H. Sindroame de tromboză și hipercoagulabilitate: trombofilii congenitale și dobândite. Clin Appl Tromb Hemost 1998; 4: 25-50.

4. Gumulec M, Penka M, Radina M și colab. Diagnosticul trombofiliei fluxului arterial. Hematologie și transfuzologie 1998; 2-3: 39-49.

5. Bick RL. Anticorpii anticardiolipinici anticoagulanti lupici. Biomed Prog 1993; 6:35.

6. Kubisz P. Diagnosticul afecțiunilor trombofile din punctul de vedere al hematologului.Medical Monitor 1997; 6: 28-30.

7. Hulíkova M, Kubisz P. Sindromul de tromboză antifosfolipidică. Haemostasis 2000; 30 (Supliment. 1): 158.

8. Small J, Pecka M, Small H și colab. Efectul unei diete modificate asupra capacității fibrinolitice și asupra activității fibrinolitice. Haemostasis 1988; 28 (Supliment. 2): A506.

9. Morton KT, Gavaghan S, Krilis G. Eșecul grefei bypass-ului arterei coronare: Un fenomen autoimun? Lancet 1986; I: 1353.

10. Cervera R, Asherson RA, Rovensky J. Sindromul antifosfolipidic catastrofic. Lek listy 2003 I: 11-14.

11. Baker WF, Bik RL. Anticorpi antifosfolipidici în boala coronariană. Semin Thromb Hemost 1994; 20:27.

12. Szilasi J, Klímová E, Szilasi A, și colab. Manifestări neurologice la pacienții cu anticorpi antifosfolipidici. Este un slov Neurol Neurochir 2001; 64/97: 310–35.

13. Szilasi A, Szilasi J, Klímová E, și colab. Sindromul antifosfolipidic și manifestările sale interne și neurologice. Prakt lék 2002; 82: 187–190.ber 2004; II: 133–134.