Articolul expertului medical
Tratamentul sindromului de producție ectopic ACTH poate fi patogen și simptomatic. Primul este eliminarea tumorii - sursa de ACTH și normalizarea funcției cortexului suprarenalian. Alegerea tratamentului pentru sindromul ectopic de producere a ACTH depinde de localizarea tumorii, de amploarea procesului tumoral și de starea generală a pacientului. Îndepărtarea tumorii radicale este cel mai reușit tip de tratament pentru pacienți, dar de multe ori nu poate fi efectuată din cauza diagnosticului local ulterior al tumorii ectopice și al procesului tumoral extins sau al metastazei extinse. În cazurile de disfuncție tumorală, se utilizează radioterapie, tratament chimioterapeutic sau o combinație a acestora. Tratamentul simptomatic vizează compensarea proceselor metabolice la pacienți: eliminarea dezechilibrului electrolitic, distrofia proteinelor și normalizarea metabolismului glucidic.
Marea majoritate a tumorilor care cauzează sindromul de producție ectopic AKTH sunt maligne și, prin urmare, iradierea este prescrisă după îndepărtarea lor imediată. M. O. Tomer și colab. El a descris un pacient în vârstă de 21 de ani cu dezvoltare clinică rapidă a hipercorticismului cancerului tiroidian. Rezultatele examinării au făcut posibilă excluderea sursei hipofizare a hipersecreției ACTH. Folosind tomografia computerizată a pieptului, s-a găsit o tumoare în mediastin. Înainte de intervenția chirurgicală pentru reducerea funcției cortexului suprarenal, metopirona (750 mg la fiecare 6 ore) a fost tratată cu dexametazonă (0,25 mg după 8 ore). Operația a îndepărtat o tumoare timus cântărind 28 g. După operație, a fost prescrisă iradierea externă a mediastinului la o doză de 40 Gy timp de 5 săptămâni. Ca urmare a tratamentului, pacientul a suferit remisie clinică și biochimică. Potrivit multor autori, combinația metodelor chirurgicale și de iradiere în tumorile mediastinale este cea mai bună metodă de tratare a tumorilor ectopice.
Tratamentul chimioterapeutic al sindromului ACTH ectopic este destul de limitat. Tratamentul general specific antitumoral al tumorilor APUD și al tumorilor secretoare de ACTH nu este în prezent dezvoltat. Tratamentul poate fi efectuat individual și depinde de localizarea tumorii. FS Marcus și colab. El a descris un pacient cu sindrom Isenko-Cushing și carcinoid gastric cu metastaze. Pe fondul utilizării chimioterapiei anticanceroase, pacientul a normalizat conținutul de ACTH și a existat o îmbunătățire clinică semnificativă a hipercorticalismului.
Utilizarea terapiei anticanceroase la pacienții cu sindrom de producție ectopic ACTH poate duce uneori la deces. FD Johnson a raportat doi pacienți cu afidom primar, cancer hepatic cu celule mici și manifestări clinice de hipercorticism. Au murit în timpul chimioterapiei sale împotriva cancerului (ciclofosfamidă și vincristină intravenoasă) în zilele 7 și 10 de tratament. În plus, SD Cohbe și colab. Informat despre un pacient al cărui cancer de sân avea un sindrom AKTH ectopic. Pacientul a murit, de asemenea, la scurt timp după numirea chimioterapiei. S-a constatat că pacienții cu tumori ectopice și un exces de corticosteroizi au așa-numita criză carcinoidă la numirea medicamentelor anticanceroase. Posibila sa cauză poate servi drept intoleranță la substanțele chimice pe fondul hipercorticismului.
Tratamentul pacienților cu sindrom ectopic de producere a ACTH nu este doar un efect direct asupra tumorii. Semnele clinice ale sindromului și severitatea bolii depind de gradul de hipercorticism. Prin urmare, un punct important al tratamentului este normalizarea funcției cortexului suprarenalian. În aceste scopuri, se utilizează o metodă chirurgicală de tratament - suprarenalectomie bilaterală totală sau medicamente - blocante ale biosintezei cortexului suprarenal.
La pacienții cu sindrom de producție ACTH ectopic, îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale prezintă un risc major pentru viață din cauza gravității bolii. Prin urmare, majoritatea pacienților utilizează blocada biosintezei hormonale în cortexul suprarenal. Tratamentul care vizează normalizarea funcției cortexului suprarenal este, de asemenea, utilizat pentru a se pregăti pentru îndepărtarea imediată a tumorii sau pentru radioterapie. Atunci când nu este posibilă implementarea metodelor radicale de tratare a sindromului de producție ACTH ectopic, medicamentele care blochează biosinteza corticosteroidelor prelungesc viața pacienților. Acestea includ metopironă, elliptan sau oriteenă și mamomită (glutetimidă), clorură (o'r'DDD) sau trilostan. Acestea sunt utilizate pentru boala Itenko-Cushing și la pacienții cu sindrom ectopic de producere a ACTH. Metopironă este prescrisă în doză de 500-750 mg de 4-6 ori pe zi, o doză zilnică de 2-4,5 g. Orimetenul inhibă conversia colesterolului în pregnenolonă. Acest medicament poate avea efecte secundare: are un efect sedativ, provoacă tulburări alimentare și erupții cutanate. Ca urmare, doza de medicament este limitată la 1-2 g/zi.
Un tratament mai reușit este combinația de metopironă și orimetenă. A existat o reducere marcată a funcției suprarenale și o reducere a efectului toxic al medicamentelor. Doza lor este aleasă în funcție de sensibilitatea pacientului.
Împreună cu efectul asupra funcției tumorii și cortexului suprarenal, pacienții cu sindrom de producție ectopic ACTH prezintă tratament simptomatic. Se concentrează pe normalizarea tulburărilor electrolitice, catabolismului proteinelor, diabetului steroid și a altor manifestări de hipercorticism. Veroshpirona este utilizată pentru a normaliza hipokaliemia și alcaloza hipokaliemică, care ajută la întârzierea excreției renale de potasiu. Se prescrie la o doză de 150-200 mg/zi. O varietate de preparate de limitare a potasiului și a sării sunt date pacientului cu veroshpironă. Cu semne de sindrom edem, aveți grijă să numiți diuretice - furosemid, brinaldix și alte substanțe în combinație cu veroshpironă și potasiu. Sunt menționate produsele care conțin potasiu, precum și pentru reducerea distrofiei proteinelor - retabolil în doză de 50-100 mg la fiecare 10-14 zile.
Ele apar adesea la pacienții cu hiperglicemie și glucozurie și necesită, de asemenea, determinarea tratamentului hipoglicemiant. Cele mai potrivite medicamente pentru tratamentul steroizilor diabetici sunt biguanidele, în special silubin-retard. Nu ar trebui să existe carbohidrați digerabili în dietă.
La pacienții din cauza hipercorticismului, apare osteoporoza scheletului, mai des la coloana vertebrală. Sindromul durerii severe, asociat cu compresia nervoasă și manifestările radiculare secundare, este adesea asociat cu patul. Preparatele de calciu și calcitrin (calcitonină) sunt prescrise pentru a reduce osteoporoza.
Glicozidele cardiace și preparatele digitalice sunt utilizate cu ocazia insuficienței cardiopulmonare. Datorită cardiopatiei cu steroizi asociate cu hipokaliemie, hipertensiune arterială și distrofie proteică, sunt necesare izoptină, panangină, orotat de potasiu. În cazurile de tahicardie persistentă, sunt listate cordarone, cordan, alfa-blocante.
Complicațiile septice la pacienții cu hipercortizare sunt complexe, deci este necesar să începeți să utilizați antibiotice și substanțe antibacteriene cu o gamă largă de efecte. Datorită prezenței frecvente a infecțiilor tractului urinar în scopul sulfonamidelor utile (ftalazol, Bactrim) și a derivaților nitrofuranici (furadonină, furagină).