Transplantul de celule stem alogene (allo-SCT) este tratamentul de elecție pentru diferite boli hematologice, nehematologice, genetice și imune. În plus față de neutropenia prelungită și riscul de infecție oportunistă, tratamentul condiționat poate provoca multe efecte secundare, inclusiv greață, vărsături, mucozită și diaree, 1 ducând la un aport caloric redus și malabsorbție și necesită regimuri complete de nutriție parenterală (TPN). la destinatari.
Encefalopatia Wernick (WE) este o tulburare metabolică cauzată de deficitul de tiamină care joacă un rol important ca coenzimă în ciclurile Krebs și pentosefosfat. Boala este cel mai frecvent asociată cu alcoolismul cronic, dar poate apărea și cu alte forme de malnutriție sau malabsorbție 3, cum ar fi TPN prelungit, gastrectomie generală, gastrojejunostomie, anorexie severă sau hiperemeză gravidară.
Raportăm un caz de WE acută care apare după transplantul de celule stem din sângele periferic alogen (PBSCT) asociat cu utilizarea pe termen lung a produsului comercial TPN.
Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului arată un semnal crescut în corpurile de mamifere din imagini ( A ) recuperat într-un fluid de inversiune slăbit ( A ) și prezintă corpuri de mamifere îmbunătățite după injectarea de contrast în imagini ponderate T1 ( b ).
Imagine la dimensiune completă
WE cauzată de deficitul de tiamină se caracterizează printr-o triază de mentare modificată, ataxie și anomalii oculare. 4 WE nu se găsește de obicei la pacienții supuși chimioterapiei agresive 5 sau SCT. Când este prezent, WE este adesea asociat cu utilizarea pe termen lung a TPN și vărsături prelungite. Simptomele oculare, inclusiv oftalmoplegia, nistagmusul orizontal și vertical și pareza de tifon conjugat sunt un semn distinctiv al WE. Cu toate acestea, s-a demonstrat, de asemenea, că pacienții cu WE pot dezvolta diverse simptome în plus față de sau în locul triadei clasice. Debutul bolii poate fi gradual, dezvoltându-se pe parcursul mai multor zile. Studiile clinice și patologice au arătat că starea mentală modificată este prezentă la 82-90%, ataxia la 23-70% și simptomele oculare la 29-93%. De asemenea, s-a constatat că doar 16% dintre pacienți au prezentat o triază clasică și 19% nu au avut semne clinice.
Complicațiile neurologice sunt relativ frecvente la pacienții supuși SCT, apărând în 30-39% din cazuri. Acestea pot fi de origine infecțioasă, cerebrovasculară, toxică, imun-mediată sau metabolică. Mai multe medicamente utilizate în mod obișnuit în timpul SCT au fost, de asemenea, asociate cu anomalii neurologice, de exemplu ciclosporina A utilizată singură sau în combinație cu alți agenți, cum ar fi metilprednisolonă și ganciclovir3, poate duce la dezorientare, alterarea stării mintale, tulburări vizuale și comă. Cu toate acestea, WE ar trebui considerat ca o posibilă cauză a manifestărilor neurologice în situații specifice post-transplant.
Pacienții cărora li se administrează soluții intravenoase pe termen lung care conțin TPN și glucoză necesită mai multă tiamină pentru a metaboliza aportul de carbohidrați, care poate epuiza rapid depozitele de tiamină. Un studiu anterior a arătat că o stare de epuizare se poate dezvolta în decurs de 18-20 de zile la pacienții care urmează o dietă strictă fără tiamină. În acest caz, deficitul a fost înregistrat clinic din ziua +27.
Tiamina nu a fost inclusă în produsele comerciale TPN utilizate în acest caz și a fost trecută cu vederea probabilitatea ca componentele vitaminice ale produselor comerciale TPN și situațiile post-SCT să accelereze epuizarea magazinelor de tiamină. Nu toți pacienții care au primit produse TPN comerciale au dezvoltat WE, probabil din cauza aportului de produse multivitamine care conțin tiamină din alte motive sau din cauza alimentelor în timpul condiționării.
În concluzie, deși WE este o complicație neobișnuită a SCT, TPN prelungit fără adăugarea tiaminei poate provoca cu siguranță WE; de aceea, este necesară adăugarea tiaminei sub formă de multivitamine iv.