www.mojareuma.sk

Boli autoimune sistemice

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv (SCHS) sunt boli inflamatorii cronice generale de origine neinfecțioasă. Când apar, se folosește o tulburare imunitară numită autoimunitate, astfel încât denumirea de boală sistemică autoimună este de asemenea folosită pentru ei.
În timpul reacției autoimune, sistemul imunitar este activat și produce autoanticorpi împotriva antigenelor (proteinelor și părților acestora) provenind din celulele corpului.

bolilor

Pe lângă tulburările musculo-scheletice (articulații, tendoane, mușchi), SCHS implică adesea tulburări ale pielii, vaselor de sânge, mușchilor, sistemelor respiratorii, nervoase, sanguine și cardiovasculare și ale tractului digestiv. Aceste simptome sunt combinate diferit la pacienții individuali, astfel încât pacienții cu aceeași boală pot avea simptome diferite și prognostic diferit. Unele semne clinice pot apărea în mai multe unități ale bolii SCHS - inflamație tranzitorie a articulațiilor, tendoane, albire și albire a degetelor (fenomenul Raynaud), inflamație a vaselor de sânge (vasculită), mușchi (miozită), inflamație a țesutului pulmonar. În plus, două sau trei SCHS pot apărea simultan la un singur pacient; atunci vorbim despre sindroame suprapuse. Cele mai cunoscute SCHS sunt:

  • Lupus eritematos sistemic
  • Scleroza sistemică
  • Dermatomiozita și polimiozita
  • Vasculită
  • Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic (LES)

Prognosticul pacienților cu LES sa îmbunătățit în ultimele decenii, în principal din cauza diagnosticului precoce, a tratamentului imunosupresor și a monitorizării strânse a pacienților. Premisa de bază a tratamentului este determinarea diagnosticului corect, a activității bolii, implicarea organelor și evaluarea factorilor de prognostic. Tratamentul LES trebuie să fie cuprinzător - individual pentru fiecare pacient - adecvat severității și activității. Tratamentul este întotdeauna pe termen lung, bazat pe monitorizarea regulată a activității bolii, efectele secundare ale medicamentelor, prevenirea focarelor și tratamentul posibilelor complicații ale organelor. În ultimele decenii, mortalitatea la pacienții cu LES a scăzut semnificativ și supraviețuirea pacienților cu LES a fost prelungită. Cu toate acestea, diagnosticul și tratamentul acestei boli sunt dificile. Glucocorticoizii, antimalaricele și imunosupresoarele (imuran, ciclofosfamidă, metotrexat) sunt cele mai des utilizate în tratament.

Sclerodermia și scleroza sistemică

Scleroderma este un termen pentru stările asociate cu întărirea (scleroza) pielii. Acestea sunt o varietate de boli care diferă prin cauză, manifestări clinice și prognostic.
Sunt recunoscute următoarele forme de bază ale sclerodermiei:

  • scleroza sistemică
  • sclerodermie localizată (sclerodermia circumscripta)
  • sindroame asemănătoare sclerodermiei (pseudosclerodermie)
  • sclerodermie indusă chimic

Scleroza sistemică

Miopatii inflamatorii idiopatice

Miopatiile inflamatorii idiopatice (IZM) sunt boli inflamatorii neinfecțioase ale mușchilor; aparțin SCHS. În plus față de inflamația musculară, pacienții cu IZM au, de asemenea, implicarea organelor interne și sunt detectate diferite tipuri de autoanticorpi. Reprezentanții principali ai IZM sunt dermatomiozita (DM) și polimiozita (PM). IZM se caracterizează prin slăbiciune, slăbiciune și durere la nivelul mușchilor trunchiului, membrelor superioare și inferioare. Pentru DM, roșeața deasupra articulațiilor mâinilor, deasupra coatelor și a feței din jurul ochilor este tipică.
În laborator, enzimele derivate din fibrele musculare deteriorate sunt crescute. Examinarea electromiografică și examinarea microscopică a unei probe de mușchi afectat sunt utilizate în diagnostic. Uneori bacteriile, virușii, medicamentele și substanțele chimice pot provoca, de asemenea, inflamații musculare. Unele boli musculare (miopatii) sunt neinflamatorii și sunt adesea cauzate de tulburări genetice. Glucocorticoizi, imunosupresoare, precum și reabilitarea medicală sunt, de asemenea, utilizate în tratamentul IZM.

Vasculită

Vasculita este o boală sistemică a țesutului conjunctiv. Acestea sunt inflamații neinfecțioase ale vaselor de sânge. Tulburările imune sunt, de asemenea, implicate în dezvoltarea lor. Vasele mari, cum ar fi aorta și vasele care părăsesc aorta, pot fi afectate, precum și vasele mici - capilare și arteriole, dar și sistemul venos.
Simptomele bolii sunt foarte diverse - depind de mărimea vaselor afectate și de organele sau sistemele în care se află vasele inflamate. Pacienții cu vasculită au de obicei manifestări generale (slăbiciune, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate), febră, dureri articulare, dureri musculare, tensiune arterială crescută, cefalee, umflarea articulațiilor, brațele antebrațului. O creștere a parametrilor inflamatori este detectată în sânge, în unele vasculite sunt prezenți anticorpi ANCA.
Implicare vasculară - Uneori există tromboză a vaselor de sânge (înfundarea vaselor de sânge cu cheaguri de sânge), adesea există anemie (ischemie) pe membre, organe interne. Pe piele pot apărea erupții cutanate, înroșirea pielii și ulcere. Constatările severe asupra organelor interne (rinichi, plămâni cardiace, creier, tract digestiv) pot duce la afectarea semnificativă a organelor afectate.
Tratament - Vasculita este tratată cu glucocorticoizi, medicamente imunosupresoare similare cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv. În tromboză, se administrează anticoagulante.