Mituri despre porfirie

Deoarece această tulburare rară există de mult timp, au apărut diferite mituri în legătură cu aceasta. Pacienții netratați au avut în trecut un aspect ciudat, caracterizată prin piele atrofică albă, leziuni ale dinților și dinților - gingii în retragere și, prin urmare aspectul vampirilor. De aici provin fabulele vampirilor.

tulburare

Coloranți care afectează porfiria

Porfirine

Ideea o coloranți biologic activi, dintre care cel mai faimos este clorofila la plante. Aceasta permite fotosinteza, adică absorbția energiei radiației solare a luminii în frunzele plantelor verzi, unde este utilizată pentru sinteza carbohidraților din dioxid de carbon și apă. Această reacție din frunzele plantelor verzi este o sursă de energie pentru toate celelalte reacții biochimice și biologice de pe planeta noastră și fără ea nu ar exista viață. Din punct de vedere chimic, clorofila este un colorant porfirinic care conține magneziu în moleculă. De asemenea, alte metalporfirine importante din punct de vedere biologic conțin un atom de metal în moleculă.

Hemoglobină

Este un vopsea de sânge roșie care conține hem, care este cea mai importantă metalporfirină la om. Acest pigment de sânge este componentă (cofactor) a hemoglobinei din celulele roșii din sânge și mai multe enzime. Este componenta lor neproteică, care conține un atom de fier (Fe2 +) în centrul moleculei sale. Culoarea roșie a hemului este cauzată de un sistem conjugat de legături duble, datorită căruia hemul absoarbe bine și, după excitație, emite ulterior partea roșie a spectrului luminii vizibile. Hemoglobina (Hb este cea mai importantă componentă a eritrocitelor (celule roșii din sânge), o hemoproteină care este capabilă să lege reversibil oxigenul molecular de oxihemoglobină și dioxidul de carbon pentru a forma carbaminohemoglobina.

Pe lângă hemoglobină, hemul colorant al porfirinei se găsește în alte molecule importante din punct de vedere metabolic, de exemplu în mioglobină, în enzime precum citocromul P450, catalaza, peroxidaza și în citocromii lanțului respirator. Desigur, orice tulburare moștenită sau dobândită a metabolismului porfirinei și a biosintezei sale va avea consecințe grave asupra sănătății pentru organism.

Apariția porfiriei

Ideea o tulburare ereditară sau dobândită, de exemplu, după viruși severi și infecții care afectează ficatul, după efectele altor toxine cu efect asupra ficatului și hematopoiezei, localizate în celulele roșii din sânge sau în ficat, de asemenea, în combinație și, de asemenea, la alcoolici.

În astfel de cazuri, boala porfirică este caracterizată o tulburare a enzimelor responsabile de producerea colorantului sanguin - hem, in timp ce porfirinele se acumulează în corp ca intermediari metabolici ai hemului.

Simptomele porfiriei

Ele pot varia, în funcție de tipul și severitatea bolii. De exemplu sensibilitate crescută a pielii la lumina soarelui, decolorare a pielii mai închisă la nivelul feței și palmelor, sensibilizare a pielii, sensibilitate la lumină, modificări ale pielii, vezicule. De asemenea, se observă decolorarea palidă a pielii, care este cauzată de anemie severă (anemie a pielii), atrofie a pielii, dureri de spate, umeri, picioare, probleme digestive și dureri abdominale, brusc colici, schimbarea culorii urinei. De asemenea probleme neurologice (paralizie, modificări mentale, dezorientare, confuzie, halucinații, depresie și șoc) și altele. Manifestările bolii durează de obicei câteva zile până la o săptămână, pot dispărea, dar există și riscul de deteriorare permanentă.

Tipuri de porfirie și diagnostice

Îi împărțim în funcție de locul defectului. Sunt sânge (eritropoietic), ficat (hepatic) și forme combinate (eritrohepatice) de porfirie. Se examinează în laborator sânge și celule roșii din sânge, niveluri de fier, prezența porfirinelor în fluidele și secrețiile corporale, nivelurile enzimelor relevante, simptomele anamnestice sunt examinate și se efectuează teste genetice.

Tratamentul și protecția pacienților

În prezent este utilizat tratament pentru ameliorarea simptomelor (simptome) ale acestei dizabilități și evitarea substanțelor, a factorilor, a abordărilor stilului de viață care exacerbează boala. Sunt folosite ca prevenire și protecție economisind diete hepatice și vitamine, protectie solara cu creme, haine, filtre. Nu există încă un tratament specific eficient pentru porfirie.

Prevenirea porfiriei

Deși această boală este asociată cu modificări genetice și cu afectarea consecutivă a proteosintezei enzimelor relevante, nu se poate crede că declanșează la nimeni doar spontan.

De fapt, se presupune că chiar și cu tipurile ereditare nu se manifestă extern decât dacă organismul este expus la un „factor de risc”. Astfel de factori de risc pot fi diverse substanțe chimice și toxine care afectează metabolismul hepatic și hematopoieza, inclusiv medicamente grele, alcool, precum și boli infecțioase bacteriene și virale grave.

Prin urmare, se recomandă prevenirea evitați acești factori de risc și urmați principiile nutriției sănătoase, stilului de viață și prevenirii bolilor infecțioase. Această abordare poate afecta gravitatea manifestărilor unei boli care s-a manifestat deja pe plan extern, iar evoluția acesteia poate fi mai ușoară. Desigur, în astfel de cazuri, trebuie început și tratamentul simptomatic (tratamentul simptomelor), îmbunătățind manifestările externe neplăcute ale porfiriei.

Citește și acest articol: