REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI
1. DENUMIREA PRODUSULUI MEDICAMENTAL
AMMONAPS 500 mg comprimate.
2. COMPOZIȚIA CALITATIVĂ ȘI CANTITATIVĂ
Fiecare comprimat conține 500 mg fenilbutirat de sodiu. Pentru o listă completă a excipienților, vezi 6.1.
3. FORMA FARMACEUTICĂ
Comprimatele sunt alb murdar, ovale și inscripționate cu „UCY 500”.
4. DATE CLINICE
4.1 Indicații terapeutice
AMMONAPS este indicat ca terapie adjuvantă în gestionarea cronică a tulburărilor ciclului ureei, incluzând deficit de carbamil fosfat sintetază, ornitină transcarbamilază sau succinat sintetază de arginină.
Este indicat la toți pacienții cu semne de debut neonatal (deficite enzimatice complete în primele 28 de zile de viață). Este, de asemenea, indicat la pacienții cu debut ulterior al bolii (deficit parțial de enzimă după prima lună de viață) care au antecedente de encefalopatie hiperamonemică.
4.2 Doze și mod de administrare
Terapia AMMONAPS trebuie supravegheată de un medic cu experiență în tratamentul tulburărilor ciclului ureei.
Comprimatele AMMONAPS sunt indicate la adulți și copii care pot înghiți comprimatele. AMMONAPS este disponibil și sub formă de granule pentru sugari, copii care nu pot înghiți comprimatele și pentru pacienții cu disfagie.
Doza zilnică trebuie ajustată individual în funcție de proteinele tolerate de pacient și de aportul zilnic de proteine din dietă necesar pentru creștere și dezvoltare.
Doza zilnică totală obișnuită de fenilbutirat de sodiu în practica clinică este:
• 450 - 600 mg/kg/zi la copii cu o greutate mai mică de 20 kg,
• 9,9 - 13,0 g/m2/zi la copii cu greutatea mai mare de 20 kg, adolescenți și adulți. Siguranța și eficacitatea dozelor care depășesc 20 g zilnic (40 comprimate) nu au fost stabilite.
Doza zilnică totală trebuie împărțită în porții egale și administrată la fiecare masă (de exemplu, de trei ori pe zi).
Comprimatele AMMONOPS trebuie luate cu multă apă.
Monitorizare terapeutică: trebuie menținute concentrațiile plasmatice de amoniu, arginină, aminoacizi esențiali (în special aminoacizi cu lanț ramificat), carnitină și proteine serice.
in limite normale. Glutamina plasmatică trebuie menținută sub 1 000 olmol/l.
Îngrijire dietetică: AMMONAPS trebuie combinat cu restricție de proteine dietetice și, în unele cazuri, înlocuirea aminoacizilor esențiali și a carnitinei.
Suplimentarea cu citrulină sau arginină este necesară la pacienții diagnosticați cu deficit de carbamil fosfat sintetază sau ornitină transcarbamilază sub formă de boală de debut neonatal în doză de 0,17 g/kg/zi sau 3,8 g/m2/zi.
Suplimentarea cu arginină este necesară la pacienții diagnosticați cu deficit de arginină succinat sintetază în doză de 0,4-0,7 g/kg/zi sau 8,8-15,4 g/m2/zi.
Dacă este indicată suplimentarea calorică, se recomandă un produs fără proteine.
4.3 Contraindicații
- Sarcina
- Alăptarea
- Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți.
4.4 Atenționări și precauții speciale pentru utilizare
Comprimatele AMMONAPS nu trebuie utilizate la pacienții cu disfagie din cauza riscului potențial de ulcer esofagian dacă comprimatele nu ajung rapid la stomac.
Fiecare comprimat AMMONAPS conține 62 mg (2,7 mmol) sodiu, echivalent cu 2,5 g (108 mmol)
sodiu la 20 g de fenilbutirat de sodiu, care este doza maximă zilnică. AMMONAPS este așadar
trebuie utilizat cu precauție la pacienții cu insuficiență cardiacă congestivă sau insuficiență renală severă și în condiții clinice în care apare retenția de sodiu cu edem.
Deoarece fenilbutiratul de sodiu este metabolizat și excretat în ficat și rinichi, AMMONAPS trebuie utilizat cu precauție la pacienții cu insuficiență hepatică sau renală.
Concentrațiile serice de potasiu trebuie monitorizate în timpul tratamentului, deoarece excreția renală a fenilacetilglutaminei poate induce pierderea urinară de potasiu.
Mulți pacienți pot dezvolta encefalopatie acută hiperamonaemică chiar și atunci când sunt tratați. AMMONAPS nu este recomandat pentru tratamentul hiperammonemiei acute, care este urgentă
starea de sănătate.
4.5 Interacțiuni cu alte medicamente și alte forme de interacțiune
Administrarea concomitentă de probenicid poate afecta excreția renală a produsului de conjugare a fenilbutiratului de sodiu.
Au fost raportate rapoarte de hiperamonemie indusă de haloperidol și valproat. Corticosteroizii pot provoca descompunerea proteinelor din corp și astfel pot crește nivelul plasmatic de amoniu. Se recomandă monitorizarea mai frecventă a nivelurilor plasmatice de amoniu atunci când sunt necesare aceste medicamente.
4.6 Sarcina și alăptarea
Sarcina:
Siguranța acestui medicament pentru utilizarea în timpul sarcinii la om nu a fost stabilită. Evaluarea studiilor experimentale pe animale a arătat toxicitate asupra funcției de reproducere, i. efect asupra dezvoltării embrionare sau fetale. Expunerea prenatală a puilor de șobolan la fenilacetat (metabolit activ al fenilbutiratului)
au provocat leziuni în celulele piramidale corticale, rotirile dendritice au fost mai lungi și mai subțiri decât
normal și numărul lor era mai mic. Relevanța acestor date pentru femeile gravide este necunoscută, astfel încât AMMONAPS este contraindicat în timpul sarcinii (vezi pct. 4.3).
Femeile aflate la vârsta fertilă trebuie să utilizeze metode contraceptive eficiente.
Alăptarea:
Când puii de șobolan au primit doze mari de fenilacetat (190-474 mg/kg) subcutanat, s-a observat o proliferare mai mică și o creștere a pierderilor neuronale, precum și o reducere a mielinei SNC.
Maturizarea sinapselor cerebrale a fost încetinită și numărul de terminații nervoase funcționale din creier
a fost redus, ceea ce a dus la afectarea creșterii creierului. Nu s-a stabilit dacă fenilacetatul este excretat în laptele uman, astfel încât AMMONAPS este contraindicat în timpul alăptării (vezi pct. 4.3).
4.7 Efecte asupra capacității de a conduce vehicule și de a folosi utilaje
Nu s-au efectuat studii privind efectele asupra capacității de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.
4.8 Reacții adverse
În studiile clinice AMMONAPS, 56% dintre pacienți au prezentat cel puțin o reacție adversă și 78% dintre aceste reacții adverse au fost considerate fără legătură cu AMMONAPS. Reacțiile adverse s-au referit în principal la sistemele reproductive și gastro-intestinale .
Reacțiile adverse sunt enumerate mai jos în funcție de clasa sistemelor de organe și frecvență. Frecvența este definită după cum urmează: foarte frecvente (≥1/10), frecvente (≥1/100 la Contact Termeni și condiții de utilizare Ajutor Feedback Confidențialitate Cookie-uri