Oasele fac parte din sistemul musculo-scheletic al corpului (în special oasele lungi în cooperare cu mușchii), protejează organele importante (craniul - creierul, toracele - organele din piept), participă la metabolismul mineralelor, în special calciu, măduva osoasă este locul hematopoieza. Deși nu mai cresc la maturitate, rămân un organ viu activ. Forma și rezistența oaselor sunt menținute de două tipuri principale de celule: osteoblastele (implicate în formarea osoasă) și osteoclastele (elimină excesul de țesut și ajută la menținerea formei osoase), care sunt, de asemenea, implicate în metabolismul osos și nivelurile sanguine.
Oasele pot fi afectate de mai multe procese patologice în timpul vieții - congenitale sau dobândite. Acestea includ, de asemenea, tumori - benigne (de exemplu, osteoame, condroame, osteocondroame) sau maligne.
Cele mai frecvente tumori maligne sunt osteosarcomul și sarcomul Ewing. Alte afecțiuni maligne sunt condrosarcoame, histiocitoame fibroase maligne, fibrosarcoame, cordoame și afecțiuni maligne cu celule mari ale oaselor.

osoase

Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.

Apariție
Osteosarcomul (OS) este o tumoră osoasă rară, foarte malignă. Acesta reprezintă 60% din afecțiunile maligne osoase la copii și adolescenți, cu un vârf în perioada de creștere osoasă cea mai mare la fete la 16 ani și băieți la 18 ani. La această vârstă, este cea mai frecventă afecțiune malignă după leucemii și limfoame. Apare în locurile de creștere rapidă a oaselor, cel mai frecvent în oasele din jurul genunchiului, dar poate apărea în orice os și poate crește în țesuturi moi și poate forma metastaze.
În funcție de compoziția histologică, există tipuri cu un grad mare, mediu sau scăzut de malignitate.

Factori de risc pentru apariție
OS poate fi legat de creșterea rapidă a oaselor. Acest lucru este dovedit de cea mai frecventă apariție în epoca creșterii osoase rapide și apariția mai frecventă la copiii de vârsta lor. SO este mai frecvent într-o zonă a corpului care a fost iradiată.
Există un risc crescut de apariție a unor boli osoase (boala Paget, osteocondroame ereditare multiple) sau a unor sindroame canceroase:
-retinoblastom - o tumoare oculară la copii poate fi cauzată de o modificare congenitală a genei RB1, care joacă, de asemenea, un rol în dezvoltarea OS. După radioterapie, acest risc crește;
-Sindromul Li-Fraumeni al tumorilor multiple cu mutație congenitală a genei supresoare tumorale TP53;
-rareori sindromul Bloom sau Werner.
Astfel, debutul osteosarcomului este asociat cu modificări (mutații) în acidul deoxinucleic din celulele care sunt congenitale sau dobândite (după iradiere).

Simptome
Nu există teste de screening cunoscute care să detecteze sistemul de operare la timp. Copiii cu bolile cu risc crescut menționate mai sus trebuie să fie controlați mai strict. Cu toate acestea, tumora poate fi detectată devreme dacă se acordă suficientă atenție simptomelor și evaluării acestora.
Durerea este cel mai frecvent prim simptom. Nu este permanent la început, se agravează noaptea sau în timpul activității și poate cauza riduri dacă tumora se află la nivelul membrului inferior.
Umflarea la locul tumorii poate apărea mai târziu după simptome de durere.
Cu toate acestea, aceste simptome sunt adesea atribuite altor cauze și activități sportive ale copilului, care pot întârzia diagnosticul. În unele tumori, slăbirea osului poate provoca așa-numitul fractură patologică (nu cauza, ci consecința tumorii!).
Într-un stadiu mai avansat, simptomele generale pot fi: transpirații nocturne, febră, scădere în greutate, tuse în metastazele pulmonare și dificultăți de respirație.

Diagnostic
La pacienții cu suspiciuni de tumori osoase, medicul trebuie să furnizeze istoric medical detaliat. Medicul va examina cu atenție copilul și va stabili următoarea procedură de diagnostic. Examinările imagistice ale situsului tumorii și ale locurilor posibilelor metastaze sunt importante. Dacă radiografie nativă. imaginea zonei afectate prezintă modificări patologice, constatarea este rafinată prin tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică. Metastazele apar cel mai adesea în plămâni și alte oase. Prin urmare, o radiografie face parte din examinarea amplorii bolii. și examinarea CT a plămânilor, examinarea oaselor prin scintigrafie. PET informează, de asemenea, despre răspândirea tumorii în organism.
Examinarea histologică a țesutului, care este de obicei efectuată prin biopsie chirurgicală deschisă, este necesară pentru a determina definitiv diagnosticul, tipul tumorii și gradul de malignitate al acesteia.
Nivelurile ridicate de fosfatază alcalină (FA) și lactat dehidrogenază (LDH) din sânge pot indica progresul OS.
După finalizarea examinării, stadiul bolii este determinat în funcție de întinderea tumorii primare și de prezența metastazelor.

Tratament
Un pacient cu o tumoare osoasă vine de obicei la un ortoped, unde se efectuează o intervenție chirurgicală deschisă
biopsie. După efectuarea unui diagnostic histologic și determinarea stadiului bolii, cancerul
Departamentul va începe tratamentul citostatic (chimioterapie), care va reduce tumora și posibilele metastaze cu un răspuns bun. După mai multe cicluri de chimioterapie (aproximativ zece săptămâni), testele imagistice vor determina întinderea tumorii și vor determina posibilitatea îndepărtării chirurgicale complete. La majoritatea pacienților cu tumori ale membrelor, este posibil să se facă așa-numitele operație de economisire a membrelor. Îndepărtează partea afectată a osului de țesut sănătos și o înlocuiește cu o proteză. Complicațiile după această operație sunt în principal infecții și deteriorarea protezei. La pacienții cu o tumoare mare sau în creștere nefavorabilă care nu poate fi îndepărtată în condiții de siguranță chirurgical, se efectuează amputarea membrelor. Tumora îndepărtată este întotdeauna reexaminată histologic și proporția de necroză (țesut mort) în țesut
indică un răspuns bun sau insuficient la chimioterapie.

Tratamentul citostatic este continuat după operație. Răspunsul insuficient la tratamentul preoperator necesită un tratament citostatic mai intens. Metastazele din plămâni sau alte organe care rămân după chimioterapie pot fi, de asemenea, îndepărtate chirurgical după reevaluarea stării generale a pacientului, răspuns la tratament și evaluarea rezecabilității acestora.
(opțiuni de îndepărtare chirurgicală).
Chimioterapia constă în mai multe cicluri în care citostaticele active sunt administrate individual sau în combinație, cel mai adesea metotrexat, doxorubicină, cisplatină sau carboplatină, etopozidă, ifosfamidă.
Osteosarcomul este mai puțin sensibil la radiații. Radioterapia este rar utilizată în unele tumori sau metastaze care nu pot fi îndepărtate complet chirurgical.
După operație, este foarte importantă reabilitarea, care are ca scop învățarea pacientului să meargă normal sau să folosească din nou membrul. Sprijinul psihologic al pacientului înainte și după operație este foarte important, mai ales dacă amputarea membrelor trebuia efectuată.
În caz de recurență, există și o încercare de a elimina tumora prin intervenție chirurgicală și de a administra citostatice care nu au fost administrate în prima linie de tratament.

Rezultatele
Supraviețuirea la cinci ani a pacienților cu cancer localizat este de 60-80%. Probabilitatea de vindecare este mai mare dacă tumora poate fi îndepărtată complet chirurgical. Dacă metastazele sunt prezente în momentul diagnosticului, probabilitatea este de 15-30% (dacă există doar metastaze pulmonare, probabilitatea este de aproximativ 40%). Rezultate mai bune sunt la copiii mai mici, la fete și, de asemenea, dacă tumora a fost complet îndepărtată, dacă a răspuns bine la chimioterapie, dacă a fost plasată pe membre și dacă nivelurile AF și LDH au fost normale.
Pacienții trebuie monitorizați mult timp după tratament. Consecințele cele mai frecvente care trebuie monitorizate sunt problemele cardiace și pulmonare, pierderea auzului, creșterea stimulată, modificările dezvoltării sexuale și posibilitatea de a avea copii, dificultăți de învățare (la copiii mai mici), malignitate secundară.

Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.

Apariție
Sarcomul Ewing (ES) aparține tumorilor din grupul (familia) sarcomului Ewing. Este cea mai frecventă tumoare din acest grup. Aceasta include tumora Ewing extraoasă (care se dezvoltă în țesuturile moi din apropierea oaselor), o tumoră neuroectodermă primitivă periferică (PPNET), care, atunci când este chemată în peretele toracic, se numește tumoare Askin. Tumorile provin din celulele primitive ale sistemului nervos parasimpatic.
Sarcomul Ewing este a doua cea mai frecventă tumoare osoasă la copii și adolescenți. Mai mult de jumătate din CE apare între 10 și 20 de ani și până la 10 ani. Cele mai frecvente sunt oasele lungi, în special oasele mijlocii, pelvine și toracice. Tumorile extraoase apar oriunde în corp. ES metastazează prematur la plămâni, măduvă osoasă și ganglioni limfatici.

Factori de risc
Studiile efectuate la copii cu EC nu au găsit o asociere cu radiațiile, substanțele chimice sau alți factori de mediu și nici modificările genetice în unele familii nu reprezintă un factor de risc pentru EC. Tumorile sunt mai frecvente la rasa albă decât la altele, puțin mai frecvente la băieți. Tumorile Ewing provin din celule care au suferit modificări cromozomiale dintr-un motiv necunoscut. Acestea afectează cel mai frecvent gena EWS de pe cromozomul 22 în translocația t (11; 22), mai rar în t (21; 22).

Simptome
Cele mai frecvente simptome sunt durerea și umflarea la nivelul tumorii. Până la 96% dintre pacienți au dureri, inițial alternante, ulterior permanente, pot trezi pacientul din somn. Pacientul poate sângera, poate avea dureri la respirație sau din cauza presiunii asupra rădăcinilor nervoase, poate simți slăbiciunea membrelor sau poate avea sensibilitate. Aproximativ 15% dintre pacienți dezvoltă o fractură osoasă patologică. Când tumora crește în canalul spinal, se dezvoltă o paraplegie (paralizia membrelor inferioare). Tumora formează adesea metastaze în plămâni, o descărcare în cavitatea pleurală, care provoacă tuse și dificultăți de respirație. Simptomele generale sunt pierderea în greutate și febra.

Diagnostic
În timpul examinării fizice, medicul se va concentra asupra localizării tumorii primare și a posibilelor locuri
metastaze. El observă umflarea țesuturilor moi, întinderea, rigiditatea, temperatura, roșeața acesteia. Tumori
oasele apar pe o radiografie nativă. diapozitiv, implicarea țesuturilor moi va arăta sonografie.
O imagine mai precisă a tumorii primare și a metastazelor este obținută prin CT și RMN,
se efectuează scintigrafie osoasă, uneori PET. Mic, așa-numitele micrometastaze cu aceste teste
s-ar putea să nu afle. Prin urmare, chimioterapia timpurie joacă un rol important. Pentru a detecta un handicap
măduva osoasă este perforată. Diagnosticul definitiv este determinat de examinarea histologică a probei
tumoră, eliminată prin intervenție chirurgicală. Examenul citogenetic se efectuează atât din țesutul tumoral, cât și din măduva osoasă. La examenul de laborator, se poate găsi sedimentare crescută, LDH și uneori chiar NSE. După finalizarea examinării, se determină stadiul bolii și tratamentul.

Recidivele sunt locale sau metastatice. În funcție de localizarea lor, amploarea și timpul de debut, chimioterapia într-o compoziție diferită, radioterapia și, dacă este posibil, intervenția chirurgicală.

Rezultatele
Terapia combinată realizează supraviețuirea la 70-80% dintre pacienții cu boală localizată, dar doar la 30% în boala mare și generalizată. În caz de răspuns insuficient la tratament sau recurență, prognosticul este nefavorabil.
Pacienții vindecați prezintă un risc crescut de a dezvolta tumori maligne secundare (8% peste 20 de ani). Efectele tardive pot apărea și după radioterapie și chimioterapie, așa cum este descris în secțiunea privind efectele tardive.

Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.