Amiloidoza este o boală în care se formează proteine ​​amiloide anormale, care sunt stocate în țesuturi și organe. Acest amiloid nu poate fi îndepărtat/descompus de corp. În funcție de locul de depozitare, se dezvoltă și simptomele și dificultățile pacienților.

simptome

Simptome

Diagnostic

Diviziunea amiloidozelor

Un criteriu pentru divizarea amiloidozei este apariția lor.

Amiloidoză congenitală - este o boală rară care este determinată genetic și este cauzată în principal de prezența transtiretinei amiloide anormale, care este produsă de ficat.

Amiloidoze dobândite - Cauza amiloidozei este adesea necunoscută. De multe ori, însă, se cunoaște cauza. Astfel, putem împărți în continuare amiloidozele obținute:

  • Amiloidoza sistemică primară apare la pacienții cu cancer (tumori maligne ale sângelui, mielom multiplu), amiloidul este depozitat în principal în rinichi, inimă, intestine, ficat și nervi. Lanțurile ușoare amiloide sunt patogene.
  • Amiloidoza sistemică secundară este cauzată de o boală inflamatorie cronică, de ex. lupus, poliartrita reumatoidă, TBC, boala Crohn. afectează cel mai mult splina, ficatul, rinichii, glandele suprarenale și ganglionii limfatici. Amiloidul de tip A este patogen.
  • Amiloidoza senilă, depunerile sunt în principal în inimă, este mai frecventă la bărbați
  • Amiloidoză asociată cu dializa, unii pacienți cu dializă dezvoltă amiloidoză cu depozite de microglobulină beta2 de-a lungul anilor, depozitele se află în diferite țesuturi, în principal în oase, articulații și tendoane.
  • Amiloidoza organelor afectează doar 1 organ sau piele, adică. amiloidoză cutanată
  • Boala Alzheimer ar putea fi, de asemenea, clasificată ca amiloidoză, deoarece se datorează acumulării de beta amiloid în sistemul nervos central.

Simptome

  • Oboseală
  • Senzație de plenitudine
  • Transpiraţie
  • Pierdere în greutate
  • Respirație scurtă
  • Dureri articulare
  • Anemie
  • Inima

Dacă amiloidoza afectează inima, există o pierdere a mobilității și flexibilității mușchiului cardiac, afectând astfel funcția inimii, precum și a pompei. Există, de asemenea, tulburări în sistemul de plată, ceea ce duce la întreruperea ritmului cardiac. Până la insuficiență cardiacă poate apărea.

Rinichi

Rinichii sunt deseori expuși riscului de depunere amiloidă. Depozitele duc la filtrarea renală afectată, reținerea apei și a toxinelor în organism sau, dimpotrivă, la excreție mai mare, inclusiv proteine, proteinurie. Poate apărea insuficiență renală.

Tract intestinal

Depunerea amiloidului patologic în tractul digestiv duce la o reducere a mobilității musculare, adică la o perturbare a motilității, peristaltismului și, de asemenea, la o reducere a absorbției nutrienților. Astfel, pot apărea diaree, constipație, dureri abdominale, greață, scăderea poftei de mâncare .
Dacă ficatul este afectat, acesta se mărește și se deteriorează, ceea ce poate fi fatal pentru oameni.

Sistem nervos

Amiloidul este, de asemenea, stocat în sistemul nervos, atât în ​​nervii centrali, cât și în cei periferici. Afectarea lor poate duce la pierderea sensibilității sau, dimpotrivă, la diverse parestezii și dureri, mobilitate afectată. În cazul amiloidului din măduva spinării, poate exista o problemă cu retenția urinară și fecală, reglarea tensiunii arteriale etc...

Plămânii

Amiloidul din plămâni distruge parenchimul pulmonar fragil, ducând la o reducere a zonei pentru schimbul de gaze cu sânge. Pacienții tind să fie nitrici, pot exista dureri în piept, tuse, tuse.

Piele

Întărirea pielii, decolorare

Diagnostic

  • Examinarea fizică la cabinetul unui medic
  • Probele de sânge - găsirea proteinelor și lanțurilor patologice
  • Examen imagistic - ultrasunete, CT, rezonanță magnetică
  • Biopsie purtătoare

Tratament

Până în prezent, nu există niciun tratament care să poată elimina depozitele de amiloid, deci cel puțin cauza este căutată și abordată și, desigur, simptomele bolii sunt ușoare. Poate fi administrată chimioterapie, urmată de măduvă osoasă, corticosteroizi, antiinflamatoare, transplant de organe deficitare.