Articolul expertului medical

Anomaliile colonului (inclusiv rectul), conform diferiților autori, apar cu o frecvență de 1: 1500-1: 5000 a nou-născuților. Cele mai frecvente forme de anomalii colonale sunt atrezia anorectală, o atrezie colonică care se manifestă clinic imediat după naștere și este în general incompatibilă cu viața.

anomalii

Uneori, stenoza anală și atrezia sunt combinate cu fistule care leagă rectul de vezică, uretra și la fete - de asemenea, la vagin. Uneori, canalul fistular intră în perineu. În unele cazuri, stenoza anală poate fi răspândită și acești copii vor supraviețui. În unele cazuri, și fistulele în combinație cu atrezia anală, nou-născuții cu această patologie pot oferi asistență chirurgicală.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14]

Megacolon congenital

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Ce cauzează megacolonul congenital?

Megacolonul congenital este o boală moștenită, un tip de moștenire, aparent, este un autosomal recesiv. Aceiași gemeni suferă de obicei de această boală. Trebuie remarcat că boala Hirschsprung este adesea combinată cu alte malformații. Boala Down, vezica crescută (megatsistis), diverticulul, hidrocefalia și alte megacolonuri congenitale apar cu o frecvență de 1: 5000 nou-născuți.

Megacolon congenital - o mărire semnificativă a unei părți sau a întregului intestin gros, de obicei cu o îngroșare a peretelui muscular al peretelui său. Megacolonul congenital se poate datora oricăror obstacole care împiedică dezvoltarea în continuare a conținutului intestinului gros (clapete prin punți plutitoare etc.), dar mai des este un defect congenital al inervației - agacglioz congenital. Această formă se numește de obicei boala Hirschsprung (H. Hirschsprung) - absența congenitală a ganglionilor nervoși sau insuficientă pentru funcționarea corectă a colonului. În secțiunile intestinului gros, lipsit de inervație normală, nu există motilitate sau a redus semnificativ amplitudinea undei peristaltice și forța suferinței de propulsie intestinală. Cel mai adesea, aceste modificări sunt localizate în bucla sigmoidă (megadolihosigma), dar pot afecta și întregul colon (megadolihocol).

În patogeneza megacolonului congenital importanța primară a agangliozei colonului. Ca urmare, există modificări degenerative în straturile musculare ale intestinului, unde există cele mai mari modificări ale plexului submucos locomotor. Inițial, hipertrofia compensatorie a țesutului muscular o parte proximală a intestinului (în megacolondolihosigma regională) în continuare - modificări distrofice ale fibrelor musculare și în aceste locuri (datorită volumului de muncă permanent) și înlocuirea lor a țesutului conjunctiv, ducând la extinderea ulterioară a proximalului zona intestinului aperistalticheskoy.

Simptomele megacolonului congenital

În majoritatea cazurilor, boala Hirschsprung este detectată în primele zile după naștere - lipsa diviziunii meconiului, balonare, uneori vărsături. Aproximativ 20% dintre nou-născuți au diaree persistentă din cauza dezvoltării colitei pseudomembranoase. În ciuda tuturor măsurilor luate, rata mortalității este foarte mare, ajungând la 70-75%. Copiii care au medicamentul pucului submucos și muscular-intestinal afectat mai puțin pronunțat și care reușesc să supraviețuiască perioadei inițiale foarte dificile în viitor suferă de constipație, care necesită clisme și laxative aproape zilnice. Balonare posibilă, flatulență. La copiii care suferă de această boală, creșterea încetinește, par mai tineri decât vârsta lor. Au adesea anemie, hipoproteinemie, hipovitaminoză.

Diagnosticul este confirmat de datele dintr-un studiu cu raze X (iriografie) specializat în motilitatea gastro-intestinală a comportamentului de înregistrare a instituției și a presiunii în colon, ceea ce facilitează și diagnosticul. Eșantion deosebit de ilustrativ cu meholil (grup de medicamente colinomimetice), după care reduce tonusul și activitatea fazei de injecție, de obicei, inervația zonei colonului, dar crește părțile tonal denervate.

Complicații ale megacolonului congenital

La copiii mai mari și adolescenți din cauza întârzierii lungi a scaunului aganglionarnoy zona mai apropiată graduală și mai importantă decât absorbția normală a apei și sigilarea conținutului intestinului, inclusiv a lombarei, poate provoca obstrucție intestinală. În cazuri rare, datorită presiunii prelungite asupra scaunelor peretelui intestinal, care se numește ulcere fecale și, uneori, - perforația peretelui intestinal și dezvoltarea ulterioară a peritonitei.

Diagnosticul diferențial al bolii Hirschsprung la adulți se realizează prin tulburări organice ale permeabilității colonului - stenoză, compresie, inclusiv aderențe după operații efectuate în trecut, cu altă ocazie, îngustarea sau ocluzia lumenului tumorii de colon, polipi mari etc. unele zone . America de Sud este o boală relativ frecventă cauzată de Trypanosoma Cruz (boala Chagas - Chagas), care afectează plexul nervos al tractului digestiv. Mai târziu, pacienții care se recuperează după o formă acută a bolii dezvoltă megacolon, megaesofag, mărire gastrică, atonie și mărire a vezicii biliare; și modificări adesea localizate în esofag (deci este dificil pentru diagnosticul diferențial al achalaziei) sau în intestinul gros (diagnostic diferențial cu megacolon congenital).

[27], [28], [29], [30], [31]

Bucle suplimentare de colon sigmoid

Există și alte bucle ale colonului sigmoid cu o anumită dilatație și constipație aproape constantă. În unele cazuri, după mulți ani de întârziere îndelungată în scaun timp de câteva zile, este pur neurogen caracterul „psihogen” al acestuia și administrarea cronică de Parkinson a anumitor medicamente care slăbesc tonusul și mobilitatea tractului digestiv și așa mai departe. Desigur, datorită congestiei, se va răspândi cantitatea de fecale fecale, în special în secțiunile distale. Când scleroza sistemică și alte boli ale atrofiei musculare apar în straturile peretelui intestinal, tonusul colonului scade, se extinde. Cu toate acestea, sclerodermia sistemică există o serie de caracteristici externe ale simptomelor bolii (acrocianoză, sindrom Raynaud, ulcere trofice pe vârfurile degetelor și de la picioare, simptomul „buzunarelor” - contracții ale pielii în pliurile din jurul gurii, etc.), deci cel mai mult până la diagnostic.

În zonele relativ mici ale agangliozei colonului, este posibil un tratament chirurgical și sunt propuse mai multe modificări ale operațiilor. În alte cazuri de obicei mai ușoare de-a lungul vieții are în comun un sifon, o clismă cu un volum mare de lichid, - până la 2 litri, în timp ce în uleiul de parafină, pentru a îmbunătăți trecerea conținutului colonului, implică special selectate pentru această boală de fizioterapie.

[32], [33], [34], [35], [36]

Diverticul congenital al colonului

Alte anomalii ale colonului includ diverticulul său congenital, dublarea intestinului gros și subțire, comunicarea sau necomunicarea cu lumenul intestinului; acestea seamănă cu o cavitate asemănătoare chistului. Diagnosticul este dificil. Sunt asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp sau sunt caracterizate de durerea cauzată de creșterea excesivă a chistului sau de obstrucția intestinală. Razele X de contrast dezvăluie uneori o dublare a intestinului care comunică cu tractul principal. Poate că ultrasunetele și tomografia computerizată facilitează diagnosticul acestei rare anomalii. În majoritatea cazurilor, diagnosticul este posibil în timpul unei laparotomii. Tratamentul este chirurgical.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]