Copii boli
Sursa foto: Shutterstock.com

În timus, sub influența hormonilor săi, limfocitele T responsabile de imunitatea celulară se maturizează și se „antrenează” (distrugerea bacteriilor, virușilor, respingerea celulelor transplantate). Timusul participă astfel la răspunsul imun - la protecția împotriva sursei de infecție de la naștere, până la pubertate, când invocă încet (dispare) și țesutul său funcțional este înlocuit de celule adipoase.

Cauze

Timusul se dezvoltă cu mult înainte de naștere și funcționează într-un moment în care ficatul, creierul și inima fătului sunt încă foarte „salvate”. Este foarte activ, mai ales înainte și după naștere și lucrează până la pubertate. Absența congenitală a timusului provoacă insuficiență imunologică - copiii afectați suferă în mod repetat de boli infecțioase și mor de obicei la o vârstă fragedă. Fiecare infecție recurentă reduce apărarea naturală a corpului. Sistemul imunitar este afectat de o serie de efecte debilitante - un mediu poluat.

  • stres, psihic
  • nutriție și stil de viață necorespunzătoare (alcool, țigări, droguri)
  • radiații

Defalcare după cauza timusului:

  • E 32.0 - Hiperplazia permanentă a timusului, Hipertrofia timusului
  • E32.1 - Abcesul timusului
  • E32.8 - Alte boli ale timusului
  • E32.9 - Boala timusului nespecificată

Simptome

  • cronice - infecții recurente (recurente)
  • infecții respiratorii severe
  • diaree prelungită (de lungă durată)
  • tulburări de dezvoltare (nutriție, hipotrofie)
  • candidoză
  • eritrodermie („bebeluș roșu”), alopecie
  • manifestări autoimune premature

Diagnostic

  • Anamneză detaliată
  • Diagnostic de laborator
  • Radiografie - timus lipsă

Diagnostic diferentiat:

  • Inima VVCH
  • Plămâni VVCH
  • Fibroză chistică
  • IDS secundar (condiție de imunodeficiență), de ex. HIV congenital

Patologie

Abateri de dezvoltare - ectopie (depunere anormală):

chisturi ectopice de echipă

neoplasme ectopice în echipă (neoplasme)

Involuție acută (dispariție) - schimbare regresivă în cachectizare, înfometare, infecție și intoxicație

Hiperplazia (crește)

primar (rar, la copii ca stare timolimfatică - copii pastosi, rezistență redusă, uneori moarte subită după accident vascular cerebral termic sau infecțios)

secundar (în miastenie gravis, m. Basedow, m. Addisoni)

în hiperplazia totală a țesutului limfoid

Tumori

  • timom (moartea celulelor mioide - celule similare celulelor musculare, probabil bazate pe reacții autoimune împotriva mușchilor, formarea miasteniei gravis)
  • carcinom timic
  • tumori între carcinomul timic și așa-numitul timom „borderline”

Tratament

  • tratați imediat și agresiv infecțiile
  • în hipotrofie, începeți nutriția parenterală (administrată în afara tractului gastrointestinal, de exemplu prin injecție)
  • profilaxia bolilor fungice
  • izolarea copiilor într-o cutie laminară
  • transfuzie numai cu produse iradiate
  • omiteți vaccinurile vii
  • timectomia (îndepărtarea chirurgicală a timusului) în hiperplazie cu miastenie gravis seropozitivă - este esențială pentru prognosticul pacienților cu MG
  • terapia imunosupresoare

Prognoza

Există foarte puțin timus la copiii cu imunodeficiență combinată severă (SCID). Majoritatea copiilor cu dizabilități mor în decurs de un an de viață.