Cardiomiopatia (KMP) sunt un grup de boli a căror caracteristică dominantă este implicarea mușchiului cardiac (miocardul).
Clasificarea cardiomiopatiilor editează sursa]
Cardiomiopatie dilatativă editează sursa]
Cardiomiopatie hipertropica editează sursa]
Cardiomiopatie hipertropica este unul dintre cele mai frecvente tipuri de cardiomiopatii cu o frecvență de 1: 500 și, de asemenea, unul dintre cele mai frecvente cauze ale morții subite a persoanelor tinere și a sportivilor. Se caracterizează prin îngroșarea (hipertrofia) miocardului fără prezența dilatației ventriculare stângi, excluzând alte patologii care ar putea explica hipertrofia miocardică (de exemplu, hipertensiunea arterială, stenoza valvei aortice, cardiopatia ischemică etc.).
Cea mai frecventă cauză a cardiomiopatiei hipertrofice este mutații la gene care codifică componentele sarcomerice ale cardiomiocitelor. Cu toate acestea, situația este complicată de faptul că o mutație specifică este identificată doar la aproximativ 50% dintre pacienți, precum și de apariția mutațiilor în care asocierea lor cu cardiomiopatia hipertrofică este încă neclară (variație de semnificație neclară). Cardiomiopatia hipertrofică apare și în unele cazuri tulburări metabolice și neuromusculare (Boala Fabry, ataxia lui Friedreich).
Tabloul clinic este divers, incluzând cazuri asimptomatice, precum și pacienți la care este prima manifestare aritmii maligne sau moarte subită cardiacă, care este și unul dintre principalele pericole ale acestei boli. Cardiomiopatia hipertrofică este însoțită de disfuncții diastolice (relaxare slabă a miocardului hipertrofic) și în marea majoritate a cazurilor funcția ventriculară stângă hiperdinamică cu funcția sa sistolică intactă. Datorită bazei genetice a bolii, a cărei moștenire este autosomal dominant cu penetranță ridicată, și alți membri ai familiei sunt investigați în screening-ul în cascadă.
Procesul de diagnostic include atât ECG de bază, cât și examinări ecocardiografice, precum și alte tehnici imagistice, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică, tomografia computerizată sau angiografia coronariană pentru a vizualiza hipertrofia și alte modificări structurale sau funcționale ale miocardului și a exclude alte boli care ar putea explica starea. Scopul principal al terapiei este prevenirea morții subite și tratamentul simptomelor. Prin urmare, stratificarea precoce a riscului de moarte subită este crucială. Tratamentul constă în măsuri de regim, tratament farmacologic, terapie anticoagulantă și intervențională pentru fibrilația atrială, implantarea ICD atunci când sunt îndeplinite criteriile de indicație și la pacienții selectați din ablație septică alcoolică sau miectomie septală.
Cardiomiopatia restrictivă editează sursa]
Cardiomiopatia restrictivă este un tip rar de cardiomiopatie caracterizat prin complianță redusă, resp. rigiditate miocardică ventriculară crescută. Acest lucru duce la dezvoltare disfuncție diastolică severă în primul rând al ventriculului stâng, fără prezența dilatației, dar cu prezența dilatației severe a atriilor. În etapele ulterioare ale bolii, funcția sistolică a ventriculilor poate fi, de asemenea, afectată. Semnele de insuficiență cardiacă cronică și tulburări cardiace de conducere predomină în tabloul clinic. Etiologia cardiomiopatiei restrictive este foarte diversă și include ambele mutații genetice, precum și unele boli infiltrative, de depozitare și inflamatorii (de exemplu, amiloidoză, hemocromatoză și fibroză endomiocardică). În diagnosticul diferențial este necesar să se distingă cardiomiopatia restrictivă de pericardita restrictivă.
Diagnosticul sarcoidozei este suspectat la pacienții cu Blocaje AV de grad superior. Imagistica prin rezonanță magnetică a inimii și examinarea PET sunt importante. U hemocromatoza se utilizează, de asemenea, imagistica prin rezonanță magnetică și examinările metabolismului fierului. U sarcoidoză este principala opțiune de tratament în cazurile indicate de terapie imunosupresivă sau prevenirea primară a aritmiilor sub formă de implantare ICD.
Cardiomiopatia aritmogenă editează sursa]
Cardiomiopatia aritmogenă este o cardiomiopatie genetică care se caracterizează înlocuirea miocardului fibrolipomatos. Mutațiile apar în principal în genele care codifică proteinele de disc intercalate, în urma cărora sunt conexiunile intercelulare sunt perturbate. Distribuția cardiomiocitelor susține, de asemenea, efortul fizic crescut la pacienți. Tipul moștenirii este de obicei autosomal dominant. Boala se manifestă în primul rând prin tahicardii ventriculare, disfuncție sistolică a ventriculului drept/stâng sau ambele și, în unele cazuri, prin moarte subită cardiacă, care poate fi prima manifestare a bolii. Cardiomiopatia aritmogenă este prezentă una dintre cele mai frecvente cauze de moarte subită la persoanele tinere. Anterior, numai cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept (displazie) a fost definită. Cu toate acestea, ventriculul stâng poate fi, de asemenea, afectat izolat. Conform celor mai recente recomandări, este de aceea preferată utilizarea termenului mai general „cardiomiopatie aritmogenă”.
Diagnosticul cardiomiopatiei aritmogene este un proces foarte complex. Se bazează în primul rând pe un istoric familial pozitiv, abateri de la ECG și modificări detectate în structura și funcția ventriculilor (în special cu utilizarea ecocardiografiei și imagisticii prin rezonanță magnetică a inimii). De asemenea, sunt examinate modificările histopatologice ale miocardului. Diagnosticul include, de asemenea, testarea genetică a mutațiilor asociate cu cardiomiopatia aritmogenă, inclusiv screening în cascadă rude apropiate. Tratamentul se concentrează pe limitarea activității fizice, prevenirea aritmiilor maligne și a morții subite și tratarea insuficienței cardiace. Tratamentul cauzal nu există încă.
Sarcoidoză cardiacă editează sursa]
Sarcoidoză cardiacă este o boală inflamatorie granulomatoasă a miocardului. Poate apărea împreună cu alte leziuni extracardiace sau singure. Sarcoidoza în sine este o boală multisistemică de cauză necunoscută. De obicei, afectează persoanele cu vârste cuprinse între 25 și 60 de ani. Este cel mai des inflamație granulomatoasă situat în plămâni. Ochii, ficatul, GIT, pielea sau țesutul nervos pot fi, de asemenea, afectate. Sarcoidoza cardiacă se manifestă Tulburări de conducere AV și aritmii supraventriculare și ventriculare. Acestea sunt principalul pericol al bolii. De asemenea, observăm dezvoltarea insuficienței cardiace. Prezența sarcoidozei cardiace și gradul de disfuncție cardiacă sunt predictori importanți ai prognosticului pacientului.
ECG, monitorizarea Holter (aritmiile intermitente) și ecocardiografia sunt utilizate în prima linie de diagnostic. Aceste examinări sunt complementare 18-FDG PET/CT (tomografie cu emisie de pozitroni utilizând 18-fluorodeoxiglucoză) a RMN. Tratamentul vizează suprimarea activității inflamatorii și fibroase prin terapia imunosupresivă, tratamentul disfuncției cardiace și prevenirea aritmiilor maligne.
Amiloidoza cardiacă editează sursa]
Amiloidoza cardiacă este o boală infiltrativă caracterizată prin depunerea de amiloizi în spațiile extracelulare ale miocardului. Poate face parte dintr-o boală amiloidă sistemică sau se poate dezvolta independent. Conform tipurilor de proteine precursoare amiloide, amiloidozele sunt clasificate în mai multe tipuri. Cele mai frecvente tipuri sunt AL (din lanțuri ușoare de imunoglobulină) și TTR (transtiretină) amiloidoză. Tabloul clinic este divers și depinde de organul afectat. În cazul inimii, acestea sunt în principal simptome de unilateral sau biventricular insuficienta cardiaca.
Diagnosticul de amiloidoză se bazează pe tabloul clinic, analiza probelor de sânge și biopsie și semnele tipice pe ECG și metodele imagistice. Examinarea este importantă nivelurile serice ale lanțului ușor liber kappa sau lambda în cazul amiloidozei AL. Diagnosticul definitiv se bazează pe evaluare probă de biopsiela organul afectat.
Tratamentul vizează atât tratamentul insuficienței cardiace, cât și cauza amiloidului în sine. Tratament specific Amiloidoza AL se adresează celulelor plasmatice, de ex. folosind chimioterapice și anticorpi monoclonali specifici. Uneori, pacienții sunt indicați pentru un transplant de măduvă osoasă. Amiloidoza TTR are în prezent tratament specific sub forma stabilizatorului de tetramer transtiretină (Tafamidis).
Tako-tsubokardiomiopatie editează sursa]
Cardiomiopatia Tako-tsubo (denumită uneori cardiomiopatie apicală, sindromul inimii rupte, cardiomiopatie de stres) este o boală rară de etiologie neclară. Astăzi, teoria asomării miocardice cu concentrație ridicată este cea mai acceptată catecolamine in circulatie. Catecolaminele sunt direct toxice pentru miocard și cauzează în mod secundar disfuncții microvasculare tranzitorii. Boală imită sindromul coronarian acut și se manifestă adesea prin insuficiență cardiacă acută.
O imagine tipică a metodelor imagistice (inclusiv ventriculografia) este contractilitate redusă a segmentelor apicale ale ventriculului stâng, care este compensat contractilitate crescută a segmentelor bazale. Deși dizabilitatea este de obicei reversibilă, pot apărea și complicații grave și care pun viața în pericol.
În faza acută, ECG-ul pacientului și parametrii ecocardiografici trebuie monitorizați în mod repetat. Tratamentul este individual, este necesară precauție atunci când se utilizează ionotropice. Inhibitorii ECA, diureticele și beta-blocantele sunt utilizați în tratamentul insuficienței cardiace, care au, de asemenea, un anumit efect antiaritmic și pot îmbunătăți obstrucția tractului de ieșire ventricular stâng.
Cardiomiopatia sarcinii editează sursa]
Cardiomiopatia sarcinii este clasificat drept cardiomiopatie idiopatică. Mecanismele fiziopatologice nu sunt încă pe deplin înțelese. Este implicat în manifestarea bolii factori genetici, nutriționali, hormonali, metabolici și alți factori, și mai ales combinația lor reciprocă. Diagnosticul are loc de obicei prin excludere.
Pentru a face acest diagnostic, trebuie îndeplinite trei criterii de diagnostic de bază - prezența insuficiență cardiacă acută cu fracție de ejecție redusă, manifestarea dificultăților în perioada peripartumsau în câteva luni după naștere (posibil avort) și excluderea altor cauze posibile insuficienta cardiaca. Tabloul clinic al cardiomiopatiei sarcinii este divers. Intervenția farmacologică este limitată mj. în ceea ce privește sănătatea fătului. Este o boală care poate pune viața în pericol și necesită un diagnostic precoce.
Inhibitorii ECA, sartanii, blocanții receptorilor de aldosteron, ivabradina și warfarina sunt contraindicați la pacientele gravide. Beta-blocantele, nitrații și diureticele sunt utilizate în principal pentru tratamentul insuficienței cardiace la pacientele gravide. Pacienții cu cardiomiopatie gestațională au un risc și o incidență crescută de complicații tromboembolice. Situația tratamentului farmacologic se modifică de îndată ce pacienții dau naștere. Este un medicament promițător bromocriptina agonistă a receptorului dopaminei D2.