Articolul expertului medical

Colestaza este o perturbare a secreției de bilirubină, ducând la creșterea nivelului de bilirubină directă și icter. Există multe cauze ale colestazei care apar în studiile de laborator, în scanările hepatice și ale tractului biliar și, uneori, în biopsiile hepatice și intervențiile chirurgicale. Tratamentul colestazei depinde de cauză.

despre

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele colestazei neonatale

Colestaza poate apărea ca urmare a tulburărilor extrahepatice sau intrahepatice sau în asociere. Cea mai frecventă cauză extrahepatică este atrezia căilor biliare. Se cunoaște un număr mare de tulburări intrahepatice, care sunt combinate cu conceptul comun al sindromului de hepatită neonatală.

Atrezia tractului biliar este o obstrucție a căilor biliare datorită sclerozei progresive a căilor biliare extrahepatice. În majoritatea cazurilor, atrezia căilor biliare se dezvoltă la câteva săptămâni după naștere, probabil după procesul inflamator și modificările de cheaguri ale căilor biliare extrahepatice (și uneori intrahepatice). Această afecțiune este rară la copiii prematuri sau la copiii imediat după naștere. Cauza răspunsului inflamator este necunoscută, dar se crede că există cauze infecțioase.

Sindromul de hepatită neonatală (hepatita celulară gigantică) este un proces inflamator în ficatul nou-născutului. Se cunoaște un număr mare de cauze metabolice, infecțioase și genetice; în unele cazuri, boala este idiopatică. Bolile metabolice includ deficitul de alfa1 antitripsină, fibroza chistică, hemocromatoza neonatală, defecte ale lanțului respirator și oxidarea acizilor grași. Cauzele infecțioase includ sifilisul congenital, virusurile ECHO, unele herpesvirusuri (virusul herpes simplex, citomegalovirusul); virusurile hepatitei sunt mai puțin probabile. De asemenea, sunt cunoscute defecte genetice mai puțin frecvente, cum ar fi sindromul Allagil și colestaza intrahepatică progresivă familială.

[8], [9], [10], [11], [12]

Fiziopatologia colestazei neonatale

În colestază, motivul principal este lipsa excreției bilirubinei, ceea ce duce la o creștere a bilirubinei conjugate în sânge și la o reducere a acizilor biliari în tractul digestiv. Datorită conținutului scăzut de acizi biliari în sindromul gastro-intestinal, malabsorbția dezvoltă grăsimi și vitamine liposolubile (A, D, E, K), ceea ce duce la deficiență de vitamine, malnutriție, creștere scăzută.

Simptomele colestazei neonatale

Simptomele colestazei se găsesc în primele două săptămâni de viață. Icter și adesea urină închisă la culoare (bilirubină conjugată), scaune achiolice, hepatomegalie sunt observate la copii. Dacă apare colestaza, mâncărimea apare în mod constant, precum și simptomele lipsei de vitamine liposolubile; curba de creștere poate scădea. Dacă boala cauzală duce la fibroză și ciroza poate dezvolta hipertensiune portală, ascită și urmată de sângerări gastro-intestinale de la varicele esofagiene.

Diagnosticul colestazei neonatale

Orice copil cu icter după vârsta de două săptămâni trebuie examinat pentru a identifica colestaza prin măsurarea bilirubinei complete și directe, a enzimelor hepatice și a altor teste hepatice, inclusiv albumina, PT și PTT. Colestaza este detectată printr-o creștere a bilirubinei totale și directe; când diagnosticul de colestază este confirmat, sunt necesare cercetări suplimentare pentru a determina cauza acestuia. Acest test include teste pentru detectarea agenților infecțioși (de exemplu, toxoplasmoza, rubeola, citomegalovirusul, herpesvirusul, IMS, virusurile hepatitei B și C) și tulburările metabolice, inclusiv urina pentru acizi organici, aminoacizi serici din sânge, alfa-1 antitripsină, sudoare probe pentru diagnosticarea fibrozei chistice, urină pentru determinarea substanțelor reducătoare, teste pentru galactozemie. Scanarea ficatului ar trebui, de asemenea, efectuată; Excreția de contrast în intestin elimină atrezia biliară, dar excreția insuficientă poate fi observată și în atrezia tractului biliar și în hepatita neonatală severă. Ecografia abdominală poate ajuta la evaluarea dimensiunii ficatului și a vezicii biliare și la vizualizarea căii biliare comune, dar aceste date nu sunt specifice.

Dacă nu este diagnosticată, o biopsie hepatică se efectuează de obicei mai devreme. La pacienții cu atrezie a căilor biliare, o creștere tipică a triadei portalului, proliferarea căilor biliare, creșterea fibrozei. Hepatita nou-născută se caracterizează prin întreruperea structurii lobulilor cu celule gigantice multinaționale. Uneori diagnosticul rămâne neclar și apoi este necesară intervenția chirurgicală cu colangiografie chirurgicală.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Tratamentul colestazei neonatale

Tratamentul inițial pentru colestaza neonatală este conservator și constă în furnizarea de energie suficientă pentru a introduce vitaminele A, D, E și K. Copiii hrăniți cu o dietă artificială ar folosi un amestec bogat în trigliceride cu lanț mediu, deoarece sunt mai bine absorbiți în deficit de acid biliar. Necesită introducerea unui număr suficient de calorii; copiii pot avea nevoie de mai mult de 130 kcal/(kg x zi). Copiii care rețin o cantitate mică de acid biliar excretat acid ursodeoxicolic la o doză de 10-15 mg/kg o dată sau de două ori pe zi pot ameliora pruritul.

Nu există un tratament special pentru hepatită la nou-născuți. Copiii cu presupusă atrezie a căilor biliare necesită intervenție chirurgicală cu colangiografie intraoperatorie. Dacă diagnosticul este confirmat, Kasai efectuează o portoenterostomie. În mod ideal, acest lucru ar trebui făcut în primele două săptămâni de viață. După această perioadă, prognoza se va deteriora semnificativ. După operație, mulți pacienți au probleme cronice grave, inclusiv colestază persistentă, colangită ascendentă recurentă, creștere în greutate întârziată. Chiar și cu un tratament optim, mulți copii dezvoltă ciroză și necesită un transplant de ficat.

Care este prognosticul colestazei neonatale?

Atrezia biliară continuă și, dacă nu este tratată, duce la insuficiență hepatică, ciroză cu hipertensiune portală timp de câteva luni și moartea unui copil cu vârsta sub un an. Colestaza neonatală asociată cu sindromul de hepatită neonatală (în special idiopatică) pleacă de obicei încet, dar poate deteriora țesutul hepatic și poate duce la moarte.