diagnostic

Dacă dumneavoastră sau o persoană apropiată nu o aveți, atunci cu siguranță ați auzit de această boală. Pemfigus este una dintre bolile rare, așa-numitele boli orfane. În Slovacia, aproximativ o sută de oameni pot suferi de aceasta, nimeni nu cunoaște statisticile exacte. Boala pielii provoacă vezicule care se rup, fluxul rănilor superficiale expuse, hainele lipite de ele, infecția severă este o chestiune de timp. În trecut, pacienții au murit în decurs de unu până la trei ani.

Doamna Anna avea 42 de ani când în gura ei a apărut o pată roșie, nedureroasă, din interiorul obrazului și în același timp pe pubisul blisterului. La început, a fost uimită să fie infectată cu o boală venerică. Ginecologul a exclus cele mai multe diagnostice suspecte sub formă de sifilis, gonoree, pozitivitate la HIV și altele asemenea. A fost acoperită cu unguent corticoid și a luat antibiotice. Mai mulți stomatologi au văzut-o și i-au dat violetă de gențiană pentru a-și freca mucoasele gurii. Ea i-a spus medicului dentist că „o are jos”, iar ginecologul a spus că „o are în gură”. Toată lumea avea de-a face cu partea corpului și o arunca de la una la alta. Disperare pură.

„După un timp, am ajuns la un anumit profesor asociat de ginecologie. Am învățat de la el, cred că am cancer și trebuie să merg la vulvectomie (îndepărtarea vaginului) ", spune el. „Era anul 2010 și eram o tânără de vreo patruzeci de ani. Au vrut să mă circumcidă ca în acea carte Desert Flower. Mi s-a dat termenul procedurii în trei săptămâni. ”Nu-i venea să creadă. Și ce, îi va fi tăiată și gura? Cum va trăi? A mai făcut o încercare. Ea a comandat un spital privat în Bratislava. Ginecologul de acolo nu părea cancer. El a trimis-o pentru imunologie și intervenție chirurgicală a pielii. Toți cei trei experți, fiecare în specialitatea lor, au ținut un consiliu comun și au convenit asupra unui diagnostic extrem de rar - pemfigus.

„Ginecologul m-a sunat imediat pentru a anula imediat operația. Spun că am un pemfig și profesorul Švecová din Bratislava este specializat în el. Era chiar înainte de Crăciun și în ianuarie am fost la spitalul de stat pentru internare. M-am bucurat să aflu ce nu mi s-a întâmplat, dar vă spun, nu mi-a venit să cred multă vreme ", își amintește doamna Anna. „Mă bucur că am găsit un expert care se ocupă de o boală atât de rară. Mi-a salvat literalmente zonele sensibile. ”Din fericire, solicitarea unui tratament astăzi îi poate afecta sistemul imunitar până la punctul în care boala„ doarme ”o vreme.

Cel mai adesea printre evreii askenazi

Profesorul MUDr. Danka Švecová, dr., De la ambulatoriu pentru boli cu bule de la Spitalul Universitar din Bratislava-Staré Mesto a fost mereu interesată de diagnostice complicate. „Când am studiat medicina, habar nu aveam ce este cu adevărat un pemfig”, spune autorul unei publicații profesionale pe această temă. „Știam tabloul clinic al modului în care se manifesta boala, dar nu aveam nicio idee despre natura veziculelor. Știam că corticoizii au îmbunătățit pielea de pe piele. Dar apoi a apărut știința că este o boală autoimună și a devenit foarte interesantă pentru mine. Pentru alte diagnostice, constatările erau încă în evoluție și acest lucru a fost stagnant. Așa că am început să fac pemfig. "

Boli rare

  • În Europa, boala este considerată rară dacă afectează mai puțin de una din două mii de persoane. În Slovacia, definiția este mai strictă, se bazează pe apariția bolii la mai puțin de o persoană din 100.000.
  • Astăzi sunt cunoscute 6-8000 de boli rare, care afectează aproximativ 6-8% din populație. Aproximativ 300.000 de pacienți care suferă de boli rare locuiesc în Slovacia - este ca și cum toți locuitorii din Košice și locuitorii satelor din jur ar fi avut unul dintre diagnosticele rare.
  • Costul tratamentului bolilor rare este stabil și reprezintă aproximativ 3 până la 4% din bugetul pentru medicamente.

Boala autoimună înseamnă, de fapt, că sistemul imunitar a luat-o razna. Luptă împotriva lui. În acest caz, se poate spune pur și simplu că organismul produce anticorpi împotriva punților dintre celulele părții superioare a pielii - epiderma. Prin perturbarea lor, se creează un spațiu plin de lichid, un blister. Izbucnește, pielea își pierde protecția suprafeței pe o suprafață mare, componenta apoasă a sângelui scapă, corpul pierde proteine, ioni, terminațiile nervoase sunt expuse, doare. O infecție care a fost fatală în trecut intră în rană. Înainte de sosirea corticosteroizilor, pacienții au murit de pemfig în cel mult trei ani.

Pemphigus este o boală atât de rară, încât în ​​populația cu cea mai mare incidență, la evreii din grupul etnic relativ izolat Ashkenazi, ajunge la 16-31 de cazuri la suta de mii de locuitori pe an. În populația europeană, este de la unu la nouă pacienți la o sută de mii de locuitori pe an. De obicei, se manifestă după vârsta de patruzeci de ani, deși profesorul are grijă și de cinci sau șase fete care au dezvoltat boala în copilărie sau pubertate. Declanșatorii sunt aceiași ca pentru orice boală autoimună: boala la o persoană cu predispoziție genetică este declanșată de factori de mediu, medicamente, viruși și altele asemenea.