examinare

obiecte

  • Defecte cardiace congenitale
  • ecocardiografie
  • umflătură

abstract

Un făt în vârstă de 22 de săptămâni, cu un anevrism ventricular stâng mare, măsurând 24 x 21 x 18 mm, detectat printr-o vedere anormală cu patru camere și fetiți de pasăre severe cu revărsat pericardic, ascită și umflarea pielii. Anevrismul a fost cu pereți subțiri, hipokinetic și a crescut odată cu vârsta gestațională, provocând compresia plămânilor. Deși funcția ventriculară stângă s-a deteriorat progresiv, așa cum se exprimă printr-o creștere a indicelui Tei, hidropsul s-a dezintegrat după 32 de săptămâni de gestație, probabil din cauza terapiei digoxinei materne și a compensării cu succes a inimii drepte, reprezentând fluxul sanguin retrograd în arcul aortic distal prin arterul brevetat artera. Datorită riscului semnificativ de insuficiență cardiorespiratorie severă, am transportat mama la centrul de chirurgie cardiacă neonatală la 38 de săptămâni de gestație. Într-adevăr, bebelușul a avut o insuficiență cardiopulmonară gravă după naștere, care arată un raport cardiotoracic 100% pe filmul cu raze X din piept, dar a fost salvat prin procedura reușită a lui Dor, inclusiv rezecția chirurgicală a anevrismului după 10 ore de viață. În acest caz, evaluarea ecocardiografică în serie ne va permite să monitorizăm hemodinamica și să conducem la un management postnatal cu succes.

Principalul

Anevrismul congenital al ventriculului stâng este o boală rară întâlnită în perioada fetală și poate apărea cu un curs clinic diferit. 1, 2, 3 Majoritatea cazurilor de anevrism congenital și/sau diverticul ventricular stâng sunt asimptomatice, 2, 4, 5, dar pot provoca embolie sistemică, insuficiență cardiacă, 4, 5, 6, 7, 8, 9 regurgitare a valvei, 1 ventricular rupere de perete, 10 aritmii 11, 12 sau moarte subită cardiacă. 2 Descriem evoluția clinică și modificările hemodinamice evaluate prin ecocardiografie fetală la un făt cu anevrism ventricular stâng sever care provoacă hidrope.

caz

O femeie de 32 de ani, sarcina 1 și para 1, a fost trimisă la instituția noastră la 22 de săptămâni de gestație (GW), deoarece ecocardiografia fetală utilizând Aloka SSD 6500 (Aloka, Tokyo, Japonia) a dezvăluit un cadricular anormal. vedere și hidropsuri cu revărsat pericardic, ascită și edem cutanat. Pe peretele liber al ventriculului stâng se afla un anevrism mare de 24 x 21 x 18 mm (Figura 1), care comprima plămânii ipsi-laterali cu insuficiență mitrală ușoară pe cartografierea Doppler color.

Ecocardiografia fetală bidimensională a arătat un anevrism ventricular stâng mare cu pereți subțiri, de 24 × 21 × 18 mm, care provine din peretele liber al ventriculului stâng cu un flux de pericard mare și a comprimat plămânii ipsi-laterali. Un asterisc indică un anevrism. R: corect; L: stânga; A: față; P: spate; RV: ventriculul drept; LV: ventriculul stâng.

Imagine la dimensiune completă

Pentru a monitoriza funcția cardiacă globală, am măsurat indicele Tei 13, care este definit ca suma timpului de contracție iso-volum și timpul de relaxare iso-volum împărțit la timpul de ejecție. În practică, timpul de închidere mitrală sau tricuspidă până la deschidere (a) a fost măsurat din înregistrările Doppler pulsate în intervalul de la sfârșitul până la începutul fluxului de debit mitral sau tricuspidian. Timpul de descărcare a ventilației corespunzător (b) a fost măsurat de la începutul până la sfârșitul profilului de viteză de ieșire ventriculară corespunzător. Indicele Tei a fost calculat ca (a - b)/b. În prezentare, indicele Tei al ventriculilor stâng și drept al acestui făt a fost 1, 21 și, respectiv, 1, 36, indicând leziuni severe la ambii ventriculi. 13

În ecocardiogramele seriale obținute la fiecare 2 săptămâni, dimensiunea reală a anevrismului a crescut treptat, dar volumul relativ de anevrism exprimat de volumul anevrismului împărțit la volumul diastolic ventricular stâng (LVA/LV) 5 a scăzut temporar de la 22 la 26 GW și a crescut treptat după aceea (Figura 2a). Concomitent cu modificarea LVA/LV, indicele Tei ventricular stâng a scăzut tranzitoriu după aproximativ 24 până la 26 de săptămâni când a fost inițiată terapia cu digoxină orală și apoi a crescut treptat cu GA. La 32 GW, hidropsul s-a dezintegrat atunci când un studiu Doppler a dezvăluit un flux retrograd în arcada aortică distală care a indicat o funcție ventriculară stângă grav afectată compensată de ventriculul drept, care a fost apreciată și de schimbarea diferită a indicelui Tei (Figura 2b). Ne-am așteptat ca bebelușul să aibă insuficiență cardiorespiratorie severă din cauza insuficienței ventriculare stângi și a unei posibile hipoplazii pulmonare și am decis să transportăm mamele la un centru de chirurgie cardiacă neonatală pentru naștere și intervenție chirurgicală.

A ) Schimbarea în serie a raportului volumului anevrismului la nivelul ventriculului stâng (LVA/LV). Un cerc deschis indică cazul nostru, raportul LVA/VS a fost> 1 în timpul sarcinii. În alte cazuri, raporturile LVA/VS au fost, de asemenea,> 1, dar aceste cazuri au dus la întreruperea sarcinii sau la decesul fetal. b ) Modificarea în serie a indicelui Tei. Rețineți schimbarea inconsistentă a puterii ventriculare. Un pătrat închis indică indicele Tei al ventriculului stâng și un cerc deschis indică indicele Tei al ventriculului drept.

Imagine la dimensiune completă

După 38 de săptămâni de sarcină, nou-născutul a fost născut prin cezariană. Raportul cardiotoracic la radiografiile toracice a fost de fapt de 100%, iar insuficiența cardiorespiratorie a continuat rapid, în ciuda unui sprijin cardiopulmonar intens. Procedura Dor 14, care implică un plasture rotund endoventricular pentru asinergia postinfarctului peretelui stâng al inimii la adulți, a fost efectuată după 10 ore de viață. În această procedură, a fost rezecată o secțiune anevrismală mare (4 x 5 cm) și un cordon perimetral subendocardic a fost plasat pe cordonul din ventriculul stâng în jurul fundului anevrismului la intersecția endocardului cicatrizat și normal. la acest nivel, creați un contur nou pentru cavitatea ventriculară stângă.

După rezecția cu succes a anevrismului, ventriculul stâng și-a reluat funcția și a început să pompeze suficient sânge în circulația sistemică, cu fracția de ejecție crescând de la 4,5 după rezecție.

Tabelul 1 prezintă rezultatele ecocardiografice clinice și fetale relevante în cazurile anterioare și include cazul nostru actual. 4, 5, 6, 7, 8, 9 Totul, cu excepția cazului nostru, a dus la moartea fătului sau întreruperea sarcinii. Dimensiunea anevrismului în cazul nostru a fost mai mare decât în ​​alte cazuri și a crescut treptat. McElhinney 5 a raportat că fructele cu rezultate slabe au avut un raport de 1 sau> LVA/LV. În cazul nostru, raportul LVA/LV în timpul sarcinii a fost> 1, indicând un prognostic slab (Figura 2a). Odată cu creșterea relativă a anevrismului, ne așteptam la un prognostic slab al acestui făt.

Tabel în dimensiune completă

În plus, modificările hemodinamice precise ne-au permis să monitorizăm ecocardiogramele fetale seriale, inclusiv măsurători ale indicelui Tei, 13 și cartografierea culorilor fluxului Doppler. În general, un indice Tei mai mare indică faptul că disfuncția cardiacă și fetuții cu hidrops și un conținut mai mare de tei> 0,8 au murit fie în perioada prenatală, fie în perioada postnatală timpurie. 13 În cazul nostru, indicele Tei de pe ambele părți ale camerelor a fost cu 22 GW peste 1,0 la prezentare, indicând un prognostic sinistru. De la 22 la 26 de săptămâni, indicele Tei a scăzut odată cu scăderea LVA/LV (Figura 2) și am emis ipoteza că atât reducerea relativă a dimensiunii anevrismului cât și tratamentul cu digoxină maternă ar putea duce la îmbunătățirea funcției cardiace. De la 26 GW, atât raportul LVA/LV cât și indicele Tei ventricular stâng au crescut de la 0,7 la 2,0, dar indicele Tei ventricular drept a rămas în intervalul normal de 9

Pe scurt, ecocardiografia fetală a detectat un caz foarte rar al unui anevrism gigant ventricular stâng cu hidrops, iar ventriculul drept a compensat disfuncția ventriculară stângă cu rezoluția hidropsului fetal. Informațiile derivate din ecocardiografia fetală secvențială sunt importante pentru planificarea managementului perinatal.