Articolul expertului medical

La otorinolaringologie, pacienții sunt tratați de obicei în stadiile incipiente ale bolii granulomatoza lui Wegener, iar atunci când imaginea rinofaringoskopicheskaya este considerată inflamație banală (atrofică, rinită catarală, faringită), în legătură cu care a scăpat timpul scump pentru a începe tratamentul. Este important să recunoaștem în timp caracteristicile leziunilor sinusale nazale și paranasale cu granulomatoza Wegener.

granulomatoza

Înfrângerea nasului cu granulomatoza lui Wegener

Primele plângeri ale pacienților care solicită otorinolaringologie, de obicei limitate la congestie nazală (în cea mai mare parte unilaterală), uscăciune, mucus rău, care devine curând purulent și apoi saniopurulent. Unii pacienți se plâng de sângerări datorate dezvoltării granulațiilor în cavitatea nazală sau distrugerii septului nazal. Cu toate acestea, sângerările nazale nu sunt un simptom patognomic, deoarece sunt relativ rare. Un simptom mai permanent al leziunilor mucoasei nazale, care se află în stadiile incipiente ale granulomatozei Wegener - formarea de cruste sângeroase purulente.

Rinoscopia anterioară relevă scoarța de o culoare maro-maronie caracteristică, care este îndepărtată sub formă de piese turnate. După îndepărtarea proeminențelor, mucoasa se diluează, are o culoare roșie cianotică, în unele locuri (mai des în zona cojii inferioare și medii) există necroză. Pe măsură ce boala progresează, mai ales dacă nu se administrează tratament rațional, numărul de zaruri crește, devine mai masiv și apare un miros confuz. Masivitatea scoarței este similară cu cea a ozonului, dar acestea diferă de culoarea azogenă (cu granulomatoza Wegener sunt gri-maronii cu adăugare de sânge, în timp ce verdele este verde). În plus, praful care provine din acestea nu este similar cu mirosul caracteristic nazal la pacienții cu ozon. Medicii trebuie sfătuiți să afecteze unilateral cavitatea nazală.

Uneori există țesut de granulație roșu strălucitor în pasajele nazale, cel mai adesea localizate pe cochilii și părțile superioare ale cartilajului compartimentului nazal. Mai rar, țesutul de granulație este situat în partea din spate a septului nazal, închizând coranul. În timpul studiului acestei zone, chiar și cu un contact foarte ușor, se observă sângerări, motiv pentru care acest proces este adesea confundat cu o tumoare.

Unul dintre semnele granulomatozei lui Wegener este prezența mucoasei ulcerate în partea anterioară a septului în nas. În stadiile incipiente ale bolii, ulcerul este superficial, dar se adâncește treptat și poate ajunge în cartilaj. Pe măsură ce procesul progresează, se dezvoltă necroza cartilajului și apare o perforație a septului nazal. De obicei, există și țesut de granulare la marginile perforației. Inițial, perforația este în principal partea frontală a deflectoarelor (partea cartilaginoasă), precum și procesul și captează părți ale osului, în legătură cu care nasul exterior este privat de suport și capătă o formă de șa. În plus față de inspecția vizuală, este necesar să se detecteze o modificare a compartimentului nazal prin examinarea cu raze X a cavității nazale.

În unele cazuri de granulomatoză cronică a lui Wegener, înfrângerea nasului și a sinusurilor paranasale poate apărea fără intoxicațiile obișnuite (febră, scădere în greutate, slăbiciune generală).

Este posibil ca alte entități să nu fie implicate în proces timp de 2-3 ani. Cu toate acestea, sipi este un curs foarte rar „inofensiv” de rinită necrotică ulcerativă și sinuzită cu granulomatoză Wegener. Mai des după 3-4 luni, apar fenomene de intoxicație și generalizarea procesului începe cu simptome de înfrângere a altor organe. Atunci când se identifică fenomenele de mucoasă atrofică în prezența sănătății pacientului, febră ușoară, proteinele din urină ar trebui să fie o revizuire cuprinzătoare a lungimii pacientului Excepția granulomatozei Wegener.

Alături de modificări inflamatorii în cavitatea nazală, patologia poate apărea și în sinusurile paranasale. Una dintre cavitățile maxilare este cel mai adesea afectată, de obicei de partea schimbărilor semnificative ale cavității nazale. Sinuzita unilaterală apare de obicei pe fondul rinitei ulcerative nekrotichegkogo și procesul de exacerbare este însoțit de deteriorarea stării generale, temperatura reacției, umflarea feței pe partea laterală a leziunii. De-a lungul timpului, procesul ulcer-necrotic captează mucoasa cavității nazale, care este, de asemenea, peretele mijlociu al sinusului maxilar. Treptat, peretele devine necrotic și se formează o singură cavitate cu cavitatea de susținere. Mai rar, s-a observat distrugerea simultană a septului nazal și a peretelui anterior al sinusului sfenoid. În stadiile avansate ale granulomatozei Wegener a cavității nazale și a cavităților benefice este căptușită cu mucoasă moartă, o mulțime de cruste uscate sunt dificil de îndepărtat sub forma unei amprente masive.

Modificările țesutului osos cu granulomatoza Wegener sunt cauzate de prezența unui granulom specific de țesut moale situat direct pe pereții osoși ai sinusurilor paranasale. În același timp, muckeroper-ul este afectat, în urma căruia nutriția osoasă este afectată. Dezintegrarea osoasă apare datorită acțiunii perivasculară a țesutului osos în sine și a vaselor periferice. Pereții osoși sunt distruși ca urmare a inflamației și a procesului osteoclastic: osul este înlocuit mai întâi de granulare și apoi de țesut cicatricial; uneori apare în ea necroză. Distrugerea oaselor este precedată de demineralizare.

Se observă tratamentul efectuat după normalizarea schemei osoase a cavității nazale și a sinusurilor cu granulomatoza Wegener, care este asociată cu o tulburare marcată a proceselor osteoblastice în os și mucoasa reparativă.

Leziunile sistemice din granulomatoza Wegener se manifestă uneori în stadiile incipiente ale bolii atunci când sunt detectate simptome de oftalmologie împreună cu simptome rinologice. Acest lucru pare a fi datorat aportului general de sânge la nas și ochi, în legătură cu care acestea pot dezvolta vasculită în același timp. În sacrificarea combinată a mucoasei nazale, a sinusurilor paranasale și a ochilor, primele în majoritatea cazurilor sunt simptome rinologice.

Afectarea ochilor în granulomatoza lui Wegener

Unul dintre cele mai frecvente simptome ale afectării ochilor în granulomatoza Wegener este cheratita, o inflamație a corneei. În unele cazuri, cheratita poate fi rezultatul efectelor toxice, dar se observă leziuni granulomatoase mai specifice ale corneei. Când infiltratele granulomatoase sunt aranjate adânc în cornee, ele pot ulcera și pot duce la ulcere profunde cu marginile ridicate tăiate. Keratita începe cu infiltrarea țesutului corneean din rețeaua periferică și vasele sclerale, infiltratele se formează de-a lungul marginii mantalei, ulcerele în curs de dezvoltare sunt marginale. Tabloul obiectiv (hiperemia țesuturilor care înconjoară infiltratul și ulcerele) depinde de vasele care se manifestă prin vascularizația infiltratului (conjunctival sau scleral). În formele severe de cheratită, apare o injecție pericorneală a vaselor de sânge, care înconjoară întreaga cornee a ochiului cu un halou larg.

Albul poate fi implicat în proces. În funcție de adâncimea leziunilor, se face distincția între epiclerită (inflamația straturilor superficiale albe) sau sclerită (inflamația straturilor profunde). Un proces puternic în alb poate duce la uveită (inflamația coroidelor globului ocular). Edemul conjunctivului a fost observat în keratosclerită și keratoscleroză. Plângerile pacienților depind de severitatea procesului, pot apărea dureri oculare, tulburări de vedere, fotofobie și rupere, și poate apărea blefarospasm. În prezența acestor afecțiuni, un pacient cu granulomatoză Wegener trebuie examinat cu atenție de către un oftalmolog.

Procesul din zona ochilor este adesea unilateral (pe partea nasului), mult mai rar - bilateral. Uneori, ulcerul corneean ajunge la placa frontală posterioară (membrana lui Descemet), în timp ce ochiul este perforat, camera sa anterioară este golită.

În etapele ulterioare ale granulomatozei lui Wegener, pacienții pot dezvolta exo sau juoftalmie. Exoftalmia (deplasarea ochiului înainte) poate fi recurentă. Se poate presupune că exoftalmia se dezvoltă în legătură cu apariția țesutului granulomatos pe orbită, manifestările sale sunt crescute pentru a agrava procesul și a scădea cu o scădere a activității procesului sub influența tratamentului. Enofthalm este chiar un alt simptom al granulomatozei lui Wegener, odată cu dezvoltarea sa, mobilitatea globului ocular este afectată până la oftalmoplegia completă. În inima enoftalmiei, desigur, există schimbări grosolane în țesutul orbitei. Dacriocistita, care este rezultatul modificărilor nespecifice și al atașării unei infecții secundare, poate fi atribuită manifestărilor oftalmice tardive ale granulomatozei lui Wegener. Tratamentul manifestărilor oftalmologice, rinologice ale granulomatozei lui Wegener, precum și înfrângerea altor organe în această boală este sistemic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Leziuni faringiene și laringiene cu granulomatoză Wegener

Modificările necrotice ulcerative ale faringelui din laringe ca manifestare primară a granulomatozei lui Wegener apar în aproximativ 10% din observații. O leziune izolată a laringelui este foarte rară, mai des asociată cu afectarea gurii și a gâtului. În aceste cazuri, există o senzație de durere sau disconfort în gât (transpirație, disconfort la înghițire), ulterior durerea în gât crește, există salivație abundentă. Simptomul dominant este durerea de natură spontană, care crește brusc atunci când este înghițită. În stadiile inițiale ale bolii, starea generală nu poate fi perturbată, dar odată cu creșterea simptomelor, simptomele intoxicației sunt slăbiciune, slăbiciune, slăbiciune. Pacienții se asociază de obicei cu malnutriția din cauza fricii de durere în gât atunci când este administrată unui copil. Cu toate acestea, în absența unui tratament rațional, durerea de cap și temperatura suspectată vor apărea în curând. De multe ori temperatura este septică încă de la început.

Procesul poate fi limitat la faringe, dar în multe cazuri mucoasa cavității bucale și a laringelui poate fi modificată. Mucoasa este hiperemică, cu tuberculoză mică care apare pe arcurile anterioare ale amigdalelor, climatul moale și peretele posterior al faringelui. Tuburile se rănesc rapid, iar suprafața este acoperită cu o culoare alb murdar. A îndepărtat placa cu mare dificultate, a găsit o suprafață sângerândă sub ea. Necroza mucoasă se amplifică treptat, iar modificarea se caracterizează printr-un ulcer profund. În primul rând, cicatricile care alcătuiesc cicatricile zebrelor sunt cicatrici. Afionii de suprafață formează o ușoară cicatrice și nu duc la deformarea țesutului subiacent și înconjurător. Pe măsură ce procesul de ulcerație a progresat rapid, formează un ulcer extins care ocupă întregul perete posterior al faringelui, zona amigdalelor, palatul moale și câmpul de epiglotă interesant. În funcție de locul procesului, cicatricile sunt contractate de un stimul moale, zona laringiană, epiglotă. Când se observă o deformare a vărsăturilor climatului moale, acestea se deschid nazal și expulză alimentele în nazofaringe. Coacerea epiglotei îi limitează mobilitatea, își schimbă forma, ceea ce favorizează ruperea din cauza ingestiei de alimente în laringe. Cu cât începe tratamentul mai devreme, cu atât funcția organului este mai mică.

În timpul sacrificării faringelui și laringelui cu granulomatoza Wegener, în ciuda modificărilor ample, ganglionii limfatici regionali nu cresc sau cresc nesemnificativ și nedureros.

Leziunile combinate ale cavității nazale și ale faringelui sau cavitățile nazale și laringiene nu sunt raportate în literatura de specialitate. În gât, procesul este de obicei combinat cu modificări ale laringelui. Aceasta se explică, desigur, prin aportul total de sânge la faringe și părțile exterioare ale laringelui și diferitele aporturi de sânge către faringe și cavitatea nazală.

Afectarea urechii cu granulomatoza Wegener

Leziunile urechii medii și interne nu sunt specifice, dar apar la o treime dintre pacienții cu granulomatoză Wegener. Acestea includ: pierderea auzului datorată perturbării sunetului și a percepției sunetului, otită, otită adezivă, pierderea auzului senzorial neural. O atenție specială este necesară în inflamația purulentă acută a otitei, care nu este potrivită pentru tratamentul antiinflamator convențional. La nivelul activității de bază a bolii, otita medie purulentă este adesea complicată de pareza nervului facial. Există rapoarte în literatura de specialitate că granulațiile îndepărtate din ureche sunt caracterizate morfologic ca țesut de granulație cu inflamație nespecifică și vasculită necrotică.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Cursul granulomatozei lui Wegener

Există mai multe variante ale evoluției granulomatozei lui Wegener. Acum pierdem din vedere granulomatoza Wegener ca o boală rară (de caz). Există din ce în ce mai multe rapoarte în literatura de specialitate asupra diferitelor manifestări ale acestei boli polisimptomatice. Datorită acestor lucrări, există ideea unui tablou clinic al bolii în ansamblu. Cu toate acestea, nu există publicații despre modele generale pentru dezvoltarea granulomatozei Wegener. Această lacună în studiul acestei boli se datorează probabil faptului că studiile de acest tip necesită observarea pe termen lung a grupurilor mari de pacienți.

Ca rezultat al unui studiu clinic și de laborator avansat la pacienții cu granulomatoză Wegener, caracteristicile clinice și patologice ale diferitelor variante ale evoluției bolii au fost rafinate.

Severitatea dezvoltării procesului patologic (brusc sau treptat) este cauzată de răspunsul organismului la daune și poate determina atât debutul, cât și evoluția ulterioară a granulomatozei lui Wegener. Această clasificare a variantelor de flux se bazează pe caracteristicile debutului și evoluția ulterioară a bolii, activitatea acesteia, prezența sau absența remisiunilor, durata acestora și speranța de viață a pacienților.