Hemofilia este o tulburare ereditară rară a factorilor specifici de coagulare a sângelui. Cu toate acestea, aproximativ 30% dintre persoanele cu hemofilie nu au antecedente familiale ale bolii. La acești oameni, hemofilia este apoi cauzată de o modificare genetică (mutație spontană).
Procesul de coagulare a sângelui este susținut de unele particule de sânge (trombocite și proteine plasmatice), așa-numiții factori de coagulare. Hemofilia apare atunci când apare o deficiență a unuia dintre acești factori de coagulare. Dacă aveți hemofilie, sângerați mult timp dacă vă răniți. Leziunile mici nu sunt de obicei o mare problemă. Ar trebui să aveți mai multă grijă de sănătatea dumneavoastră în caz de sângerare profundă. O astfel de sângerare internă vă poate afecta organele și țesuturile, ceea ce vă poate pune viața în pericol. Multe complicații ale hemofiliei, inclusiv hemoragia intracraniană, boala articulară și dezvoltarea inhibitorilor, cresc cu vârsta. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu hemofilie pot menține un stil de viață activ și productiv.
Simptome
Semnele și simptomele hemofiliei pot varia în funcție de nivelul factorilor de coagulare din corpul dumneavoastră. Dacă nivelul factorilor de coagulare este doar ușor redus, este posibil să nu începeți sângerarea decât după o accidentare sau o intervenție chirurgicală. În schimb, dacă există o deficiență severă a factorilor de coagulare în organism, poate să apară sângerări spontane.