Articolul expertului medical

Schimbarea sau nefropatia dismetabolică într-un sens mai larg - boli asociate cu întreruperea severă a metabolismului apei și a sării și a altor tipuri de metabolism al întregului organism. Nefropatia dismetabolică în sens restrâns este o patologie moștenită poligenică a metabolismului acidului oxalic și se manifestă în condiții de instabilitate a membranei celulare familiale. Schimburile nefropatice sunt împărțite în primare - rezultatul afectării rinichilor cauzate de produsele de metabolism modificat pe tot corpul și secundar, asociate cu perturbarea sistemelor enzimatice din rinichi.

sănătate

Sursa celor mai mulți oxalați este procesele endogene. Precursorii oxalatului sunt glicina, fenilalanina, tirozina, triptofanul, treonina, asparagina și acidul ascorbic. Etanolamina este o sursă endogenă majoră de oxalați. Alte condiții pentru hiperproducția endogenă a oxalaților - lipsa vitaminelor A, D, B 6, taurină. Toți precursorii sunt transformați în acid oxalic prin glioxil. Creșterea absorbției intestinale a oxalaților este deosebit de importantă. Formele clinice ale tulburărilor metabolice ale acidului oxalic endogen primar sunt oxaloză și hiperoxalurie cu nefrolitiază. Ei disting biochimic două tipuri, ambele moștenite sunt în mod autonom recesive.

  1. Deficitul de carbolidază al acidului glioxilic catalizează conversia glioxilatului în CO 2 și acid formic. Cofactorul acestei reacții este tiamina. În această variantă a defectului, cantități mari de acid oxalic, glicolic și glioxilic sunt eliberate în urină.
  2. Eșecul sistemului enzimatic D-glicerat dehidrogenază. În astfel de cazuri, cantități mari de acizi oxalici și glicerici sunt excretați în urină. Ambele sisteme enzimatice funcționează în ficat. Două opțiuni nu se disting clinic.

În ambele cazuri, rudele probanților au adesea leziuni renale diferite. Avorturile și nașterile mortale sunt înregistrate la moașa de maternitate. Oxaloză este mai frecventă la băieți. Primele semne ale bolii la 65% dintre pacienți au apărut înainte de vârsta de 5 ani, 80% nu au trăit până la 20 de ani. Cu cât boala se manifestă mai repede, cu atât prognosticul este mai rău - cu atât viața pacientului este mai scurtă. Primele manifestări ale acestei patologii sunt modificări în analiza urinei sub formă de proteinurie și hematurie, colici renale, curs recurent de pielonefrită. Litiaza este în mare parte bilaterală, se repetă cu pietre de corali. Sunt descrise întârzieri în dezvoltarea fizică, osteoporoză, modificări ale miocardului, conducerea cardiacă, artralgie. Insuficiența renală cronică se dezvoltă rapid până la stadiul final. Oxaloză este o formă clinică rară de oxalourie primară. Peste 100 de cazuri documentate de oxaloză generalizată au fost descrise în literatura de specialitate. Hiperoxalurie primară izolată mult mai frecventă. Cursul său este ușor mai ușor și insuficiența renală cronică se dezvoltă mai târziu decât cu oxaloză. Cu toate acestea, prognoza este, de asemenea, slabă. Deoarece defectul este localizat în sistemele enzimatice ale ficatului, transplantul de rinichi izolat nu este necesar. În prezent se încearcă transplantul de ficat și bloc renal.

Hiperoxalurie secundară. Cristalurie oxalat-calciu

Cristaluria oxalat-calciu este un fenomen comun. Există mai multe grupuri de cauze. Una dintre ele a fost creșterea precipitațiilor de oxalat de calciu în urină. Urina este întotdeauna o soluție saturată de oxalat de calciu, deoarece la valori normale ale pH-ului în urină aproape de 7 (5,5-7,2), solubilitatea oxalatului de calciu este foarte scăzută - 0,56 mg la 100 ml de apă. Solubilitatea maximă a oxalatului de calciu atinge o valoare mai mică de pH 3,0. Gradul de coagulare depinde de raportul dintre calciu și oxalați (indivizii cu hipercalciurie excretă mai mult oxalat de calciu); din prezența sărurilor de magneziu (creșterea precipitațiilor din magneziu); dintr-un exces sau un deficit de substanțe care promovează proprietățile coloidale ale urinei (citrați, celatină, pirofosfați); din excreția excesivă de oxalați.

Excreția excesivă de oxalat poate fi asociată cu un exces de produse (în special defecte cauzate genetic ale enzimelor hepatice), cu absorbția crescută a oxalatului în intestin, precum și cu formarea locală de oxalat în rinichi cu tubuli. Excesul de produse de oxalat disponibile în condiții de deficit de vitamina A și D, precum și adresa deficienței metabolice a piridoxinei exogene sau endogene. În această deficiență se dezvoltă taurină și acizi taurocolici și, ca urmare, metabolismul acidului glicocolic se îndreaptă spre producția excesivă de oxalat. La pacienții cu tulburări de schimb de acid uric (hiperuricemie) există adesea un oxalat de piatră. 80% dintre pacienții cu gută au acid oxalic din sânge crescut.

Markeri de calcificare: fosfolipidurie, etanolamină a crescut excreția urinară, activitate crescută a fosfolipazei urinare C, excreție crescută a cristalelor de anioni - oxalați și fosfați.

Tratamentul hiperoxaluriei secundare

O băutură bogată (până la 2 litri la 1,73 m 2) este prescrisă, mai ales seara, înainte de culcare. Vă recomandăm o dietă de cartofi-varză bogată în potasiu, insuficient o sare de acid oxalic. Produsele care conțin cantități mari de oxalați (legume cu frunze, sfeclă, roșii și suc de portocale) sunt limitate. Alimentele utile îmbogățite cu potasiu și magneziu sunt fructele uscate, pâinea cu tărâțe, dovleacul, dovleceii, vinetele, câinele, precum și fructele proaspete neîndulcite. Terapia terapeutică include întâlniri primăvara și toamna - în anotimpurile de îmbunătățire naturală a oxaluriei - cursuri lunare de stabilizatori de membrană. În mod intenționat vitaminele A, B 6, preparate complexe care conțin vitamina E în combinație cu alte componente ale sistemului antioxidant și doze mici de magneziu (sau Pananginum asparkam). În caz de hiperoxalurie severă și persistentă, sunt indicate cursuri de dimefosfat - xidifon sau dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]