sănătate

Este uimitor ceea ce s-a realizat până acum, boala mortală a devenit o boală foarte vindecabilă, vom vindeca peste 70% dintre copii.

În fiecare an, în Slovacia, el suferă de cancer 200 de copii, mai mult de 1/4 dintre ei suferă de leucemie. În timp ce în unele tipuri de boală șansele de vindecare la copii sunt de până la 75 la sută, la alți pacienți cu risc crescut sunt semnificativ mai mici.

Mai mult MUDr. Sabina Šufliarska de la unitatea de transplant de măduvă osoasă, a doua clinică pentru copii și MUDr. Judita Puškáčová de la Clinica de Oncologie pentru Copii, Facultatea de Medicină, Universitatea Charles și DFNsP din Bratislava.

Progrese în tratamentul leucemiei

Acum 50 de ani, leucemia era considerată o boală incurabilă. Astăzi, însă, știința a avansat.
Progresele realizate în tratamentul leucemiilor acute, în special leucemia limfoblastică acută (LLA), pot fi considerate pe bună dreptate una dintre cele mai mari realizări ale medicinei moderne. În special, utilizarea terapiei citostatice combinate la sfârșitul anilor '50 și începutul anilor '60 a îmbunătățit semnificativ prognosticul copiilor cu LLA, peste 75-80% dintre acești pacienți supraviețuind mult timp astăzi. Prognosticul pacienților cu leucemie mieloblastică acută este mai grav și aproximativ 50-60% dintre acești copii supraviețuiesc mult timp.

Ce este leucemia?

Ce știm despre leucemie? În ce măsură este posibil să se dezvăluie cauzele originii sale?
Leucemia este un cancer care produce în organism globule albe anormale - celule leucemice. Leucemia limfoblastică acută este cea mai frecventă la copii - 75% din cazuri, leucemia mieloblastică acută (LMA) este mult mai rară - 15 - 25% din cazuri, chiar mai rar leucemia mieloidă cronică și foarte rar leucemia limfocitară cronică, care este o boală a persoanele în vârstă.

S-a demonstrat că leucemia este cauzată de o tulburare genetică a unei celule stem hematopoietice care are ca rezultat dereglarea proliferării, diferențierea afectată și pierderea proprietății naturale a celulelor, care este moartea lor programată (apoptoza). Cauza leucemiilor nu a fost încă clarificată definitiv. Se crede că factorii genetici (anomalii congenitale ale cromozomilor și tulburări imune congenitale), expunerea la radiații ionizante și anumite substanțe chimice, precum și infecții virale, joacă un rol. Cu toate acestea, încă nu este clar ce cauzează leucemia și mai mulți factori pot fi nevoiți să lucreze împreună.

Care este diferența dintre leucemia mieloblastică (LMA) și limfoblastică (LLA)?
Există mai multe tipuri de celule albe din sânge în corpul uman. În funcție de tipul de leucemie, le împărțim în celule limfoblastice, care sunt cele mai frecvente la copii, afectează copiii mai mici cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani, iar mieloblastele, care sunt mult mai rare, afectează diferitele categorii de vârstă mai uniform, cu un maxim în copilărie. și o anumită creștere a adolescenței. Conform datelor din Registrul Național al Cancerului, copiii cu până la 40 de cazuri noi de leucemie au fost diagnosticați în Slovacia în 2001.

Simptomele leucemiei

Ce simptome sunt decisive în leucemii?
Semnele clinice ale leucemiei reflectă gradul de infiltrare a măduvei osoase de către celulele leucemice și dincolo de întinderea medulară a bolii și sunt „tipice” prin faptul că sunt nespecifice. Cele mai frecvente simptome includ: mărirea ficatului și splinei, febră și mărirea nedureroasă a ganglionilor limfatici.

Mai rar, sângerări, paloare, oboseală, dureri osoase și articulare, riduri, tuse persistentă și dificultăți de respirație, cefalee, vărsături, probleme de echilibru, vedere, convulsii, înrăutățirea beneficiilor (atunci când sistemul nervos central este afectat), umflare în subcutanat țesutul și zona sunt prezente.gingiile. Durata acestor simptome variază, de la câteva zile la luni. Unele simptome rare non-medulare preced afectarea măduvei osoase cu 1-2 ani.

Ce boli sunt utilizate pentru a fi confundate cu leucemia?
Leucemia poate fi confundată cu alte boli, cum ar fi artrita reumatoidă juvenilă, mononucleoza infecțioasă, diferite tipuri de anemie și tulburări hematopoietice, precum și alte tipuri de cancer.

Testele de laborator pentru a ajuta la diagnosticarea leucemiei includ: test de sange determinarea proporției diferitelor tipuri de celule albe din sânge (număr sanguin diferențial), câțiva parametri biochimici care reflectă numărul crescut de celule maligne din organism, dar mai ales examinarea măduvei osoase.

Leucemia la vârsta prenatală

Unele tipuri de boală pot apărea la vârsta prenatală. Care este?
În prezent se recunoaște că, în unele cazuri, LLA la copii pot fi de origine prenatală. Dovezi indirecte sunt leucemia la gemenii identici cu o boală identică genetic. O confirmare mai directă a acestei teorii este constatarea aceleiași mutații genetice găsite la sugari și copii mici cu leucemie în sânge la naștere. Se consideră că schimbarea genetică prezentă înainte de naștere este doar primul pas care duce la leucemie și este necesară în continuare postnatal pentru ca boala să se dezvolte efectiv.

Tratamentul leucemiei

Care este baza tratamentului leucemiilor acute?

În tratamentul leucemiilor acute la copii, se utilizează terapia citostatică combinată, care durează până la doi ani. Inițial, remisiunea se realizează la 95% dintre copiii cu LLA și la 80% dintre pacienții cu LMA. Supraviețuirea pe termen lung (sau vindecată permanent) este de 75-80% dintre copiii cu LLA, 50-60% dintre copiii cu LMA și leucemie mieloidă cronică. În tratamentul copiilor cu leucemie mieloidă cronică rară (în Slovacia, 1-2 noi pacienți sunt diagnosticați anual), tratamentul țintit este utilizat doar câțiva ani cu un medicament cunoscut, care, totuși, nu vindecă definitiv pacienții. Vindecarea permanentă se realizează la 50-60% dintre pacienți după alogene transplant celule hematopoietice (măduva osoasă).

Care sunt șansele dacă boala este diagnosticată la sugari?
ALL la sugari pare a fi biologic unic. Celulele leucemice apar dintr-un stadiu foarte timpuriu al celulelor albe din sânge. Cel mai prost prognostic este la sugarii cu vârsta sub 1 an. Sugarii au, de asemenea, o incidență crescută a anomaliilor cromozomiale, care sunt asociate cu un prognostic slab. Au o prezență crescută a semnelor prognostice nefavorabile (număr mare de celule albe din sânge, leziuni ale creierului, răspuns slab la tratament). Ei adesea dezvoltă o recidivă timpurie.

Prognosticul este important în tratament. Ce înseamnă?
Rezultatul tratamentului ALL este influențat de anumite caracteristici clinice și de laborator numite factori de prognostic. Acestea includ: numărul de globule albe din momentul bolii, sexul, rata de răspuns la faza inițială a tratamentului, prezența anomaliilor genetice și subtipul imunologic al celulelor leucemice. Conform acestor factori de prognostic, se decide intensitatea tratamentului ales. La unii pacienți cu indicatori de prognostic mai răi, dar uneori cu un prognostic relativ bun, va exista o revenire (recurență) a bolii. Șansele de vindecare permanentă a acestui grup de pacienți sunt mult mai grave și mulți dintre ei vor fi ajutați de un transplant de celule stem hematopoietice.

Chimioterapie

Tratamentul leucemiei este inimaginabil astăzi fără chimioterapie. Cu toate acestea, are și multe efecte secundare. Cu toate acestea, cât de eficient este la copiii mici?
Efectele secundare ale chimioterapiei sunt legate de principiul de bază al mecanismului său de acțiune - distruge toate celulele din corp cu capacitatea de a crește rapid. Acestea sunt în principal celule maligne, pe lângă ele și celule sanguine sănătoase, foliculi de păr, celule mucoase și altele asemenea.

Prin urmare, părul este pierdut, prin urmare acești pacienți au o imunitate foarte redusă fundamental (aceasta este asigurată de celulele albe din sânge) cu un risc ridicat de infecții grave sau sângerări mai mari (când cad trombocitele) sau au nevoie de transfuzii (când sângele roșu celulele cad). De asemenea, pot exista afte dureroase la defectele zonei în membranele mucoase ale gurii sau scaune pentru diaree, în funcție de ce parte a tractului digestiv este afectată. Sunt relativ frecvente ficat teste, uneori funcția renală este afectată. Cele mai multe dintre aceste reacții adverse sunt tranzitorii și nu sunt grave, legate de tratamentul administrat.

Tratamentul poate avea, de asemenea, efecte întârziate, care pot apărea la câțiva ani după terminarea chimioterapiei. Acestea includ de ex. tulburări ale glandelor endocrine (glanda tiroidă, organe de reproducere), deteriorarea inimii, rinichilor, funcției creierului - în special la pacienții cu radioterapie adăugată (dificultăți de învățare, afectare a sensibilității, tulburări de creștere, obezitate). Se pot dezvolta tulburări mentale (aproximativ 20% dezvoltă tulburări de stres posttraumatic). Prin urmare, copiii sunt monitorizați în ambulatoriu pentru o lungă perioadă de timp după vindecare, astfel încât aceste consecințe tardive după tratament să fie recunoscute și tratate în timp.

Șansa ca leucemia să reapară depinde și de tipul de leucemie. Ce tipuri prezintă un risc mai mic?
Leucemia limfoblastică acută are un prognostic mai bun și un risc mai mic de recidivă decât leucemia mieloblastică. Recidiva apare la 20-25% dintre pacienți, care este cel mai adesea în măduva osoasă, rareori în afara acesteia (extramedulară) - în special în SNC sau testicule sau mixte. Cele mai multe recidive sunt în primul an după terminarea tratamentului, după 4 ani sunt rare. Recidivele în termen de 6 luni de la sfârșitul tratamentului de întreținere sunt marcate precoce, prognosticul lor este grav. Recidivele tardive au un prognostic mai favorabil. Odată cu recidiva târzie, remisiunea se realizează la> 90% dintre pacienți. Supraviețuirea pe termen lung este de 30 - 40%, dar după recidiva timpurie doar 10 - 15%. După transplantul de celule stem hematopoietice (TKB) de la un frate identic, supraviețuirea este de 40-60%, chiar și cu recidivă timpurie.

În leucemia mieloblastică, recidiva apare în 50%. Jumătate din recidive apar în primul an după diagnostic și, mai ales, recidivele apar în decurs de 4 ani de la diagnostic. Acestea sunt în cea mai mare parte în măduva osoasă. A doua linie de CHT realizează o a doua remisie în 30-50%, dar supraviețuiește mai mult de un an