rezumat

medical

Bolile cronice pulmonare din copilăria timpurie apar în contextul creșterii și maturării pulmonare. Acestea sunt cel mai adesea o boală a epocii moderne în contextul terapiei intensive neonatale. Acestea sunt strâns legate de dezvoltarea pulmonară incompletă la sugarii prematuri. Recent, au apărut lucrări asupra bolilor pulmonare cronice determinate genetic cauzate de o tulburare a sintezei surfactantului. Cea mai frecventă boală pulmonară cronică a copilăriei timpurii este displazia bronhopulmonară.

Cuvinte cheie: dezvoltare pulmonară - nou-născuți care nu se maturizează ușor - copii prematuri - displazie bronhopulmonară - tulburări determinate genetic ale producției de surfactant.

rezumat

Boli pulmonare cronice la vârsta copilăriei mici apar în contextul dezvoltării și maturării țesutului pulmonar. În principal fiind în relație cu terapie intensivă modernă în perioada perinatală, având o legătură strânsă cu plămânul imatur la nou-născuții prematuri. În ultimul timp apar lucrări referitoare la rolul defectelor induse genetic în sinteza surfactanților care influențează afecțiunile pulmonare. Cea mai frecventă afecțiune în această vârstă, fiind displazia bronhopulmonară.

Cuvinte cheie: dezvoltare pulmonară, nou-născuți prematuri târziu, nou-născuți prematuri, displazie bronhopulmonară, defecte ale sintezei surfactanților induse genetic.

Boala pulmonară cronică (CHPCH) la copii este semnificativ diferită de CHPCH la adulți. CHPCH pediatric apare în contextul creșterii și maturării pulmonare. Nașterea prematură întrerupe dezvoltarea pulmonară. Până în prezent, avem relativ puține cunoștințe despre dezvoltarea pulmonară postnatală timpurie (2). Unii autori au publicat lucrări despre CHPCH, care sunt cauzate de deficiența sintezei proteinelor surfactante B - SP-B și a depunerii de glicogen în interstitiu. Tulburarea sintezei proteinelor C surfactant, deficit de SP-C, apare atât la copii, cât și la adulți (4). Debutul bolii poate fi la orice copilărie, dar vârful este în perioada neonatală (3).

Un nou-născut ușor imatur sau aproape matur este un copil născut între a 34-a și a 36-a săptămână gestațională (GT). Potrivit unor autori, aceștia sunt copii născuți din

A 33-a săptămână gestațională. În comparație cu sugarii pe termen lung născuți între 37 și 42 GT, aceștia au morbiditate și mortalitate mai mare. Nou-născuții imaturi ușor nu sunt doar o versiune mică a unui bebeluș. Nu sunt identice din punct de vedere al dezvoltării sau funcțional, ceea ce duce la o gestionare mai slabă a potențialelor probleme. Au un risc mai mare de morbiditate pe termen scurt, precum și pe termen lung. Imediat după naștere și în prima săptămână de viață, aceștia prezintă risc de hipotermie, suferință respiratorie și alte probleme respiratorii, stop respirator, susceptibilitate crescută la infecții precoce, temperatură corporală instabilă, hipoglicemie, hiperbilirubinemie și tulburări alimentare.

Toate aceste complicații pot duce la spitalizare prelungită sau spitalizări repetate la o dată ulterioară (15,2: 7,9% din sugarii pe termen lung). Au de până la trei ori incidența paraliziei cerebrale. Întârzierile în dezvoltarea psihomotorie sau retardul mental sunt frecvente. Mortalitatea în primul an de viață este mai mare comparativ cu sugarii pe termen lung (10).

Complicații respiratorii ale nou-născuților ușor imaturi. Cele mai frecvente complicații respiratorii la începutul nașterii sunt: ​​pneumonia, tahipneea neonatală tranzitorie (TTN) și sindromul de detresă respiratorie (RDS). În comparație cu sugarii pe termen lung, copiii cu SDR necesită mai mult sprijin respirator (tratament la distanță sau ventilație mecanică). Complicațiile respiratorii provoacă o mortalitate mai mare în perioada neonatală (0,8: 0,4% din nou-născuții pe termen lung). Aceste complicații sunt răspunsul respirator autonom imatur, sistemul respirator și surfactant imatur, drenajul pulmonar întârziat, perfuzia pulmonară crescută și expansiunea alveolară încetinită. Cauza unui răspuns slab la infecții este un sistem imun imatur, anticorpi de protecție materni scăzute, o barieră antibacteriană intestinală imatură (10).

Complicații respiratorii - rezultate pe termen lung. Nou-născuții ușor imaturi sunt spitalizați în mod repetat în primele 2 săptămâni și în primele șase luni de viață (1,8: 2,2 comparativ cu sugarii pe termen lung). Incidența sindromului morții subite (SIDS) este de 1,3/1000 la aceștia, în timp ce la pacienții pe termen lung este de 0,69/1000. Greutatea redusă la naștere, dezvoltarea pulmonară incompletă, oxigenoterapia și suportul ventilator în perioada neonatală, capacitatea fiziologică și funcțională scăzută a nou-născuților imaturi sunt factori de risc pentru infecția cauzată de virusul sincițial respirator (RSV) (10).

În restul perioadei, se pune accent pe prevenirea leziunilor pulmonare prin ventilația artificială a plămânilor, care cauzează deteriorarea structurii alveolare, edemului pulmonar, inflamației și fibrozei. Există 4 mecanisme cunoscute care duc la o astfel de implicare: barotrauma (presiuni ridicate), volumotrauma (volume mari), atelectrotrauma (colaps alveolar și reexpansie) și biotrauma (inflamație) (1). La copiii născuți între 24 și 32 de săptămâni de gestație, displazia bronhopulmonară (BPD), descrisă pentru prima dată de Northway și colab., Este cea mai frecventă boală pulmonară cronică. în 1966. Nașterea prematură întrerupe dezvoltarea pulmonară. Deși alveolele sunt rareori prezente încă din a 32-a săptămână de gestație, desfășurarea lor nu este finalizată decât în ​​a 36-a săptămână de gestație.

Inițial, displazia bronhopulmonară (BPD) a fost definită ca un set de simptome clinice și de raze X la nou-născuții cu sindrom de detresă respiratorie care au suferit ventilație artificială pulmonară în prima săptămână de viață, au primit oxigen pe termen lung (cel puțin 28 de zile) și care a persistat în imagini cu raze X. (8).

Noua formă de BPD este o formă mai ușoară a bolii cronice pulmonare caracterizată prin dependență pe termen lung de oxigen și raze X mai puțin pronunțate. schimbări. Este mai frecvent asociat cu imaturitatea, infecția perinatală și inflamația, ductul arterios persistent Botali, hipoplazia alveolelor și capilarelor (6).

Diagnosticul și gradul de severitate se pot face la un copil dacă dependența sa de oxigen persistă 28 de zile după naștere. Gradul de severitate este evaluat la copiii născuți înainte de a 32-a săptămână gestațională în a 36-a săptămână postmenstruală și la copiii născuți după 32-a GT la a 56-a săptămână de viață. Un stadiu ușor este necesitatea tratamentului cu oxigen cu FiO2 0,21, un stadiu moderat cu FiO2 0,22 - 0,29 și un stadiu sever cu FiO2? 0.30, nevoie de presiune pozitivă pozitivă sau ventilație artificială pulmonară (7).

Manifestari clinice. Cele mai frecvente dificultăți la copiii cu BPD sunt infecțiile respiratorii recurente, care sunt mai dificil de tratat, au un răspuns mai slab la tratament și necesită spitalizări repetate. Bronșita are o componentă obstructivă. Conform observațiilor noastre, pneumonia este cea mai frecventă bacterie. Datorită severității lor și a necesității spitalizărilor repetate, acestea încetinesc dezvoltarea psihomotorie a copilului. Bronșiolita amenință un copil cu insuficiență respiratorie și necesită îngrijire intensivă costisitoare. Este cel mai adesea cauzată de infecția cu RSV. La nou-născuți, BPD poate fi cauza dezvoltării hipertensiunii pulmonare în viața ulterioară. Refluxul gastroesofagian este cauza infecțiilor respiratorii recurente (10).

Mai târziu, infecțiile tractului respirator seamănă cu astmul bronșic, dar au un curs mai dificil, un răspuns mai slab la tratament și modificări funcționale mai severe. În ciuda dificultății de respirație recurente, BPD nu este astm bronșic. Nu există dovezi ale infiltrării sau atopiei eozinofile a căilor respiratorii în BPD. Nu există dovezi ale creșterii hiperreactivității bronșice.

În stadiile incipiente ale BPD, corticosteroizii inhalatori pot fi eficienți, dar nu au loc în tratamentul continuu al BPD (5). Pentru a preveni dezvoltarea BPD, sunt indicate tratamentul și prevenirea prenatală, inclusiv administrarea de corticosteroizi mamei înainte de nașterea prematură preconizată, administrarea unui surfactant la sugarul prematur și regimuri de ventilație ușoare. În cazul dezvoltării BPD în timpul șederii copilului în secția neonatală, acestea sunt diuretice, corticoizi și bronhodilatatoare. Pentru tratamentul ulterior se recomandă următoarele:

• corticosteroizi inhalatori, care ameliorează manifestările clinice ale bolii, reglează funcția pulmonară, reduc necesitatea tratamentului bronhodilatator și nevoia de corticosteroizi sistemici la copii cu vârsta sub 1 an;
• betasympathomimetice și anticolinergice inhalate (Salbutamol, Atrovent). La sugarii simptomatici, prematuri, administrarea regulată ameliorează obstrucția bronșică, îmbunătățește funcția pulmonară și reduce incidența simptomelor de dezvoltare pe termen lung (5).

Terapia cu oxigen la domiciliu pe termen lung (DDOT) accelerează creșterea corpului și maturizarea corespunzătoare a plămânilor, îmbunătățește toleranța la efort (în special aportul alimentar fără epuizare). Reduce riscul de hipertensiune pulmonară, deși nu elimină defectele structurale ale vaselor pulmonare, ci reduce rezistența vasculară reversibilă. Previne consecințele negative ale hipoxemiei intermitente asupra creierului în curs de dezvoltare al copilului, care este adesea ascuns de „plasticitatea” tânărului sistem nervos central. Dependența de DDOT nu este pe tot parcursul vieții, de obicei numai până în primul până la al doilea an de viață. Uneori, primul semn al hipoxemiei cronice este creșterea slabă în greutate sau eșecul general al copilului.