Principalul
Neuroblastomul este cea mai frecventă tumoare solidă extracraniană la copii și adolescenți. Pierderea vederii este mai puțin frecventă decât semnul clinic timpuriu al neuroblastomului metastatic. Prezentăm un caz de neuroblastom metastatic și discutăm posibila etiologie a pierderii vizuale.
Raport de caz
CT scanare a capului care arată o masă mare în regiunea sferoidă care comprimă ambii nervi optici la vârful orbital.
Imagine la dimensiune completă
Vedere microscopică a neuroblastomului sfenoid care prezintă frunze de bucătărie ale celulelor mijlocii cu citoplasmă minimă și nuclei neregulați (hematoxilină și eozină × 400).
Imagine la dimensiune completă
cometariu
Neuroblastomul afectează cel mai frecvent copiii cu vârsta sub 2 ani, 72% dintre tumori apar în abdomen, 13% în mediastin, iar în unele cazuri de neuroblastom metastatic, locul primar este necunoscut. Cele trei simptome oculare principale ale neuroblastomului sunt proposis, sindromul Horner și opsoclonus.
Neuroblastomul olfactiv, cunoscut și sub numele de estezuroblastom, este similar din punct de vedere histologic cu neuroblastomul, dar își are originea în regiunea nazală sau sinusală. Este mai puțin frecvent la copii, crește încet și rareori dezvoltă metastaze la distanță multiple. Catecolaminele urinare și serice sunt rareori crescute în estezuroblastom, deoarece sunt adesea în neuroblastom clasic. 1, 2, 3 Estesuroblastomul ca diagnostic este puțin probabil în cazul nostru din cauza vârstei de debut, a lipsei simptomelor sau semnelor cronice nazale progresive, a răspândirii pe scară largă a tumorilor și a creșterii catecolaminelor în urină.
Worner 3 a raportat un băiat de 2 ani cu neuroblastom olfactiv care a fost brusc orb. Spre deosebire de pacientul nostru, cu 3 săptămâni înainte de pierderea vederii, el a suferit de epistaxis, vărsături intermitente și proftoză bilaterală. Într-o serie extinsă de Belgaumi și colab., 4 pierderi de vedere au fost prezente la 15 din 450 de pacienți tratați pentru neuroblastom și au apărut la doar cinci dintre acești pacienți în prima săptămână, restul apărând fie în timpul tratamentului, fie în momentul recăderii. tumora. Cauza pierderii vizuale la unii dintre acești pacienți a fost considerată o manifestare paraneoplazică. Pierderea vizuală la pacientul nostru a fost cauzată de o leziune spenoidă mare care a comprimat ambii nervi optici.
Acest caz evidențiază diferitele manifestări clinice ale neuroblastoamelor nediagnosticate. La prezentare, în general, copilul nu s-a simțit bine, iritat, dar insuficiența apyrexală și vizuală a apărut rapid în decurs de 5 zile. Neuroblastomul trebuie luat în considerare în acest cadru. Diagnosticul rapid la un număr mare dintre acești pacienți poate fi efectuat prin analiza simplă și neinvazivă a urinei pentru metaboliții catecolaminici.