PREZENTARE POSIBILĂ
Bebelușul de 2795 g s-a născut dintr-o femeie însărcinată în vârstă de 20 de ani, mamă para 0 în a 40-a săptămână de sarcină prin cezariană, după o inducție nereușită. S-a observat că bebelușul era profund cianotic în câteva minute de la naștere, a fost început pe Prostaglandin E1 și a fost transferat la acest spital. S-a obținut o radiografie inițială toracică și abdominală (Figura 1). Cateterizarea cardiacă a demonstrat atrezie pulmonară, dublu ventricul ductal drept cu VSD mare cu fiziologie ventriculară unică, revenire venoasă pulmonară totală anomală la vena cavă inferioară, stenoză bilaterală a ramurilor venelor și a arterei pulmonare. Din acest motiv, copilul a fost dus în sala de operație, unde legea a modificat abrevierea Blalock Taussig, reimplantarea atriului stâng al venelor pulmonare anomale totale și repararea stenozelor bilaterale ale arterei pulmonare. Ulterior, s-a efectuat o sonogramă abdominală (Figura 2) și o serie gastro-intestinală superioară (Figura 3).
AP de piept și abdomen. Se înregistrează ficatul transvers, tubul nazogastric se termină în cadranul superior drept aproape în mijlocul stomacului. Dimensiunea inimii este normală cu vârful superior ridicat și arcada aortică stângă. Există un infiltrat perihilar bilateral cu lichid într-o crăpătură minoră, probabil plămâni umezi din cauza livrării prin cezariană.
Imagine la dimensiune completă
( a, b ) scanare transversală, c ) scanare longitudinală a cadranului superior stâng. Ficatul transvers este din nou vizibil în Figura A. Figura B demonstrează vezica biliară a cadranului superior stâng (G) și o cantitate mică de ascită asociată probabil cu boli cardiace congenitale. Figura C prezintă porțiunea intrahepatică normală a venei cave inferioare (IVC). Nu a fost identificată splină în sonografia abdominală.
Imagine la dimensiune completă
( A ) Abdomenul anteroposterior în timpul UGI, ( b ) esofagul anteroposterior în timpul refluxului gastroesofagian. Stomacul mic tubular este prezent cu un antrum scurt (săgeți). Stomacul este situat aproape în linia de mijloc. Duodenul este malrotat (săgeți). Refluxul gastroesofagian liber se observă în esofagul dilatat (E).
Imagine la dimensiune completă
RĂSPUNS ȘI DISCUȚIE
Sonogramele abdominale și radiografiile obișnuite au arătat un ficat transversal. În plus, sonograma a arătat cadranul superior stâng al vezicii biliare, partea intrahepatică normală a venei cave inferioare și nici o splină recunoscută. Datorită bolilor de inimă și a constatărilor sonografice, a fost pus un diagnostic al sindromului asplen. Seria gastrointestinală superioară a prezentat un microastric congenital cu stomac tubular cu un antr scurt, situat în linia mediană și malrotarea intestinală. După stabilizarea după o intervenție chirurgicală cardiacă, copilul a fost dus în sala de operație. A fost efectuată procedura lui Ladd cu liza aderențelor duodenale. A fost plasat un tub de gastrostomie. A fost confirmată absența splinei și a microastriei. Nu a mai fost efectuată nicio intervenție chirurgicală din cauza afecțiunii cardiace slabe a copilului.
Sindromul asplenic este un sindrom al izomerismului adevărat sau o încercare de dreptare bilaterală. Dreptul bilateral se manifestă ca plămâni bilaterali trilobali, pandantive atriale bilaterale, ficat transvers și absența splinei. 1, 2 Sindromul asplenic este de obicei asociat cu boli cardiace congenitale severe, incluzând canalul atrioventricular complet, transpunerea arterelor mari, drenajul venos pulmonar anormal și stenoza sau atrezia pulmonară sau, mai rar, aortică. Datorită gravității bolilor de inimă și a defectului imun datorat absenței splinei, mortalitatea la pacienții cu asplenie este mare. 3
Malrotarea și defecțiunea intestinală sunt prezente la aproape toți pacienții cu sindrom asplin. Se recomandă procedura profilactică Ladd pentru a preveni apariția volvulului intestinului mediu. În plus, volvulus gastric 5 și microastria au fost raportate la pacienții cu sindrom asplin. Riscul de volvulus gastric este necunoscut, deși crește comparativ cu pacienții cu situs atriovisceral normal, probabil din cauza lipsei ligamentelor gastrice normale.
Microastria congenitală este o anomalie rară asociată de obicei cu alte malformații, în special VACTERL, sindromul asplenius și anomalii ale membrelor multiple. În cazuri rare, microastria congenitală a fost raportată la pacienții fără nicio altă anomalie. Microgastrul congenital poate fi caracterizat ca un stomac mic, tubular sau sacral, fără o curbură clară mai mică și mai mare și o joncțiune gastroesofagiană larg deschisă, incompetentă, care permite refluxul liber. Stomacul mic este de obicei situat lângă linia centrală. 5 Clinic, pacienții cu prezență microscopică sunt prezenți din cauza eșecului, vărsăturilor și malnutriției. Mortalitatea netratată este foarte mare. 5 Esofagul este de obicei mărit de un sfincter esofagian inferior incapabil. Este probabil ca dilatarea esofagiană să fie un mecanism compensatoriu pentru creșterea capacității rezervorului mic de stomac. 5
Microastria severă necesită o intervenție chirurgicală. Acest lucru se face de obicei sub forma unui recipient pentru alimente numit pungă Hunt-Lawrence, o procedură destinată inițial pacienților după gastrectomie totală. Punga pentru alimente este realizată din lobi anastomozați laterali ai părții jejunale. 10
Copiii cu aspen și microastria pot necesita intervenții chirurgicale treptate, ca în acest caz datorită severității bolilor cardiace congenitale. Inițial, acest pacient a fost supus procedurii lui Ladd și gastrostomiei de scurtcircuit Blalock Taussig pentru ameliorarea bolilor cardiace cianotice severe.