În centrul dezvoltării emfizemului se află un dezechilibru de protează - antiprotează. Astfel, atunci când fumatul a marcat acumularea de neutrofile în bronhiolele respiratorii datorită chimiotaxiei dependente de complement și eliberării factorilor chimiotactici, macrofagele, ducând la un exces de neutrofile secretă elastază, care distruge elastina - principala componentă structurală a pereților alveolari. În plus, fumul de tutun inactivează alfa-1-PI. Emfizemul Tsentriatsinarnaya este de obicei asociat cu bronșită obstructivă cronică și agravează obstrucția bronșică.
În deficiența ereditară, alfa-1-PI se dezvoltă în primul rând (junior), pneumonie, în special la purtătorii homozigoti ai deficitului de alfa-1-PI. Boala este potențată de fumat și de alte influențe externe dăunătoare.
Când emfizemul este creat de versiunea emfizematoasă (supape) a obstrucției bronșice cronice, părțile periferice ale căilor respiratorii intratoracice datorită colapsului căilor respiratorii mici la expirație datorită reculului elastic redus al țesutului pulmonar. Nivelul respirației inhalate se deplasează în direcția creșterii capacității pulmonare totale, a capacității reziduale funcționale și a volumului pulmonar rezidual. Flexibilitatea crescută a plămânilor, respirația lentă și schimbul profund de gaze în repaus sunt de obicei compensate, dar toleranța la efort este redusă foarte mult. Hipertensiunea pulmonară și simptomele insuficienței cardiace drepte sunt enumerate numai în stadiul terminal al bolii.
Tablou clinic al emfizemului pulmonar
Plângerea principală - tuse și dificultăți de respirație. Tuse rezultată din bronșita cronică concomitentă, însoțită de eliberarea de spută mucopurulentă sau purulentă. Respirația scurtă este o caracteristică expiratorie: expirația este dificilă și prelungită. Scurtarea respirației emfizemului nu crește orizontal în majoritatea cazurilor, spre deosebire de pacienții cu insuficiență cardiacă.
Emfizemul sever se caracterizează prin apariția pacienților; gât scurt, în formă de butoi sau în formă de clopot pe piept, cu coaste inspiratorii retractabile. Cifoză frecvent observată a coloanei vertebrale toracice. Se atrage atenția asupra implicării mușchilor respiratori auxiliari. Când tobele au desemnat sunetul câmpului, limita inferioară a luminii a omis 1-2 coaste, mobilitatea marginii pulmonare este limitată. Respirația slăbită, cu expirație prelungită. Limitele inimii sunt stabilite cu dificultate, tonuri dezactivate. Datorită poziției scăzute a membranei, precum și a dezvoltării eșecului ventriculului drept de pe arcada coastei în favoarea ficatului.
Diagnosticul emfizemului
Într-un studiu al funcției respiratorii, modificările de mai sus ale volumelor pulmonare și ale simptomelor nespecifice prezintă obstrucție bronșică cronică (scăderea persistentă a expirației forțate în 1 s și crește rezistența aerodinamică generală). Dintre modificările mai specifice ale edemului pulmonar se poate remarca o creștere semnificativă a rezistenței expiratorii cu rezistență normală sau ușor crescută la inhalare și o scădere a „indicelui de tragere”, caracterizată prin proprietăți elastice pulmonare reduse.
Modificări și ECG, axa electrică a inimii devine o poziție verticală sau semi-verticală, creată în etapele târzii ale hipertrofiei de tip S a ventriculului drept.
Examinarea cu raze X a constatat o transparență crescută a câmpurilor pulmonare, epuizarea modelului plămânilor, spațiul intercostal mărit, starea scăzută și aplatizarea diafragmei și limitarea mobilității acesteia. Inima este adesea în poziție verticală („agățată”), dezvăluind un con concav al arterei pulmonare; a doua poziție oblică - semne de hipertrofie ventriculară dreaptă.
Rata progresiei bolii este determinată în mare măsură de frecvența și severitatea recidivelor infecției bronhopulmonare actuale, care ameliorează sau induc dezvoltarea insuficienței pulmonare și cardiace (ventriculare drepte).
Emfizem pulmonar primar
Tratamentul emfizemului pulmonar
Opțiunile de tratament pentru emfizem sunt limitate. Tratamentul etiotrop se reduce la renunțarea la fumat. Petreceți tratamentul actual al bronșitei. Dintre bronhospasmolitici, M-colinoblocantele sunt preferate deoarece acționează în principal asupra bronhiilor mari, unde densitatea receptorilor M-colinergici este mult mai mare și nu reduce tonusul muscular în căile respiratorii mici, adică. Spre deosebire de agoniști, aceștia nu contribuie la descompunerea lor la expirație. Atribuiți ATROVENT sau Troventola 2-4 doze de aerosoli pentru inhalare în 6-8 ore. Este recomandat să faceți exerciții speciale de respirație. Implementarea tratamentului insuficienței respiratorii și a hipertensiunii pulmonare.
În absența terapiei de substituție alpha1-PI, plasma nativă sau nativă este alfa-1-PI. Preparate antifermentale aplicate (contricale, gordoks, acid aminocaproic), antioxidanți, în special tocoferol alfa1. Este adecvat să se definească gena purtătoare alfa1-PI de către soți pentru a lua decizii de naștere; diagnostic precoce de dorit și prevenirea secundară a bolilor.