Este discret și este un șoc pentru mulți pacienți, deoarece este un diagnostic serios. Experții indică fibroza pulmonară ideopatică - o boală care se poate termina cu moartea. Au dezvăluit ce se află în spatele acestei probleme de sănătate, cum apare și cum să o detectăm!

Experții trag alarma. Puțini oameni știu despre existența unei boli și, atunci când aceasta se manifestă, nimeni nu are nicio idee că are un diagnostic serios. Ca MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, expert șef al Ministerului Sănătății al Republicii Slovace pentru Pneumologie și Fizologie, Fibroza pulmonară ideopatică este una dintre cele mai grave boli pulmonare cu un prognostic foarte slab, chiar în comparație cu bolile oncologice.

Care este boala?

IPF aparține așa-numitelor boli rare și afectează aproximativ 3 milioane de oameni din întreaga lume.

„Este ideologică pentru că nu este este încă clar de ce apare la unii și nu la alții. Avem și alte fibroze pulmonare pentru care se știe acest lucru ", explică Dr. Hájková, conform căruia boala se poate datora fumatului sau mediului.

Termenul „fibroză pulmonară” se referă la procesul prin care cicatrizarea și îngroșarea țesutului pulmonar. IPF se deteriorează în timp și cicatricile se înrăutățesc și se răspândesc, plămânii își pierd capacitatea de a transporta oxigenul în sânge. Acest lucru nu primește atât de mult oxigen în organe cât ar avea nevoie.

Pungile de aer delicate și vasele de sânge din plămâni sunt importante pentru asigurarea oxigenului de care are nevoie fiecare organ din corp. Când respirăm, oxigenul intră în sânge prin plămâni. De acolo merge spre inimă și mai departe către întregul corp, ceea ce asigură oxigenarea țesuturilor și organelor și le permite să funcționeze corect. Cu toate acestea, atunci când țesutul pulmonar este cicatrizat și îngroșat cu fibroză pulmonară, capacitatea de a transporta oxigenul din plămâni către fluxul sanguin scade și corpul începe să sufere din cauza lipsei de oxigen.

În același timp, cicatricile plămânilor și nivelurile scăzute de oxigen îngreunează respirația. Respirația începe să apară în timpul efortului sau chiar în repaus și o tuse uscată. Pe măsură ce cicatricile pulmonare continuă, tot mai puține celule pulmonare sunt sănătoase și sunt capabile să schimbe gaze și să „trimită” oxigen în sânge. Respirația devine din ce în ce mai dificilă atunci când o persoană are o nevoie extremă de tratament cu oxigen, deoarece respirând nu mai poate asigura suficient.

De ce apare?

Cauza exactă a fibrozei pulmonare idiopatice nu este încă cunoscută, dar cicatricea țesutului pulmonar se datorează probabil leziunilor repetate ale mucoasei plămânilor. Celulele vezicii pulmonare răspund la această leziune cu o activitate care duce treptat la cicatrizarea țesutului deteriorat. În stadiul avansat al fibrozei, țesutul devine aspru și structura pulmonară este perturbată.

Până în prezent, nu a fost posibil să se identifice un grup de risc care ar fi mai periclitat de alte boli decât alte persoane.

Cu toate acestea, IPF este mai frecvent la bărbați decât la femei, iar pacienții au de obicei vârste mai mari de 55 de ani. De obicei nu se știe de ce a izbucnit boala, motiv pentru care se numește fibroză pulmonară idiopatică (din latină idiopatică = dintr-o cauză necunoscută). Uneori, medicii știu cum să găsească cauza care provoacă cicatrici ale țesutului pulmonar. Pacienții pot fi expuși anumitor deșeuri. Unele medicamente pot provoca, de asemenea, fibroză pulmonară.

Factori care cresc riscul:

  • fumat
  • expunerea la praf de metal și lemn
  • mediul agricol - poluare din agricultură, creșterea păsărilor sau a bovinelor, praf de legume și animale
  • activitate de coafură
  • lucrări de zidărie și lustruire a pietrei
  • factori genetici - apariția familială a bolii (mai mult de două rude cu IPF) este de aproximativ 5% dintre pacienți, atunci boala poate afecta tinerii
  • boala de reflux gastroesofagian (GERD) - reflux de alimente de la stomac la esofag (apare la aproximativ 66-87% dintre pacienții cu FPI)
  • Diabet
  • infecții pulmonare virale

spatele

Ce poate indica o boală?

IPF se manifestă similar cu alte boli ale căilor respiratorii sau ale inimii. Cele mai frecvente simptome includ dificultăți de respirație cronice inexplicabile, în special în timpul exercițiului. Pacienții cu un stadiu mai avansat al bolii pot respira după ce au mers câțiva metri sau au mers la primul etaj.

"Tusea uscată, iritantă prelungită, respirația superficială, oboseala, scăderea în greutate și degete degetele pot indica IPF. Sunetele de crăpare în timpul inhalării sunt, de asemenea, tipice pentru majoritatea pacienților ", explică MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, expert-șef al Ministerului Sănătății din Republica Slovacă pentru pneumologie și fiziologie.

Cele mai frecvente simptome includ:

  • dificultăți de respirație cronice inexplicabile, în special în timpul exercițiilor fizice, cum ar fi exercițiile fizice
  • o tuse uscată, iritantă, care nu dispare în timp
  • respirație rapidă și superficială
  • sunete de trosnit la inhalare - similar cu sunetul Velcro care este prezent la mai mult de 80% dintre pacienții cu IPF
  • oboseală neobișnuită
  • dureri musculare și articulare
  • pierdere în greutate
  • degete clavate - vârfurile degetelor sunt extinse

Cursul IPF este imprevizibil și ia multe forme. Funcția pulmonară se deteriorează continuu și ireversibil. Progresia poate fi lentă, dar și foarte rapidă, poate apărea timp de câțiva ani cu dificultăți ușoare și poate fi brusc agravat de exacerbări acute, care pun viața în pericol.

Următorul Dr. Hájková adaugă că conform statisticilor, aproximativ 213 de pacienți cu diagnostic de FPI au fost confirmați în Slovacia. Datele provin din registrul clinic EMPIRE, care a fost creat ca o bază de date a pacienților diagnosticați cu IPF în Europa Centrală și de Est, în 2014.

De asemenea, este nevoie de un an pentru a descoperi diagnosticul

Diagnosticul IPF poate fi uneori dificil, deoarece prezintă aceleași simptome ca și alte boli pulmonare. Nu există niciun test care să confirme diagnosticul IPF. Pneumologul o poate ajuta să determine corect istoricul medical al pacientului, examinările fizice și testele. Diagnosticul durează adesea 1 - 2 ani. Diagnosticul precoce este vital, deoarece fără o intervenție medicală adecvată, se pierde posibilitatea de a încetini progresia bolii. Este dovedit că cu cât diagnosticul poate fi pus mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de supraviețuire ale pacientului, acesta este legat de capacitatea vitală a plămânilor.

Medicii efectuează diagnostice diferențiale pacienților pentru a exclude o serie de boli, altele decât bolile pulmonare obstructive cronice, sarcoidoza, infecțiile pulmonare sau insuficiența cardiacă. De asemenea, trebuie excluse bolile pulmonare legate de mediu, cum ar fi expunerea la azbest, efectele secundare ale medicamentelor sau bolile sistemice care pot afecta indirect plămânii.

Tratament

Studiile clinice au arătat că pacienții netratați își pierd funcția pulmonară, chiar și atunci când boala lor se află într-un stadiu incipient. Opțiunile de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică sunt încă limitate, până în 2014 nu a existat un tratament pentru pacienți. Astăzi sunt disponibile așa-numitele antifibrotice, care interferează direct cu procesul de cicatrizare a țesutului. Nu tratează părțile deja cicatrizate ale plămânilor, dar pot preveni sau încetini cicatricile altor părți sănătoase sau minim afectate ale plămânilor.

„În prezent, două medicamente antifibrotice au fost aprobate direct pentru tratamentul IPF, care s-a dovedit că încetinește progresia bolii și ar trebui tratate de orice pacient cu IPF”, spune MUDr. Róbert Slivka, dr., De la Institutul Național de Tuberculoză, Boli Pulmonare și Chirurgie Toracică Vyšné Hágy.

Tratamentul IPF este necesar, în principal, deoarece poate afecta dezvoltarea ulterioară a bolii.

„La unii pacienți cu FPI (5-10% din toți pacienții cu FPI) poate apărea agravarea acută imprevizibilă a stării clinice din cauza complicațiilor secundare, precum pneumonie, insuficiență cardiacă, embolie pulmonară, pneumotorax sau din cauza unei cauze nerecunoscute. Aceste evenimente acute pot fi fatale sau pot provoca o deteriorare substanțială și ireversibilă a stării pacientului ", a explicat MUDr primar. Bohumil Matula de la Spitalul Specializat St. Svorada Zobor, Nitra.

Fitnessul mental este important

Cel mai eficient tampon în stadiile incipiente ale bolilor severe cu prognostic slab este sprijinul social și familial. Dacă nu le ajunge, luptă cu emoții mai negative.

"Cele mai frecvente manifestări ale sănătății mintale slabe a pacientului includ anxietate, frică, dispoziție deprimată, furie, lipsă de speranță sau neputință. Condiția mentală a pacientului este un factor important care influențează abordarea sa către terapia generală, gestionarea stresului, dar și evoluția viitoare a bolii ", explică psihologul clinic dr. Dr. Pavla Notova.

Boala pulmonară nu este doar progresivă și debilitantă, dar poate avea un curs divers și nu poate fi prezisă. De multe ori limitează pacienții până la punctul în care afectează nu numai familia, ci și viața profesională, iar mulți se află într-o situație socială dificilă. Acestea sunt și motivele pentru care OZ Nádej pro lungs a decis să înființeze un centru de consiliere socială, juridică și psihologică pentru pacienți. JUDr. Katarína Fedorová, dr., Care se concentrează pe problemele sociale și juridice ale pacienților grav bolnavi.

„Consilierea pacienților este importantă mai ales pentru că sistemul social este complex și pacientul nu are șansa să afle care sunt posibilitățile sale. Autoritățile resping adesea cererile pentru diverse contribuții, dar uneori sunt completate doar în mod corect documentele, cererile sau contestațiile pentru a reuși ", subliniază dr. Dr. Katarína Fedorová. Pacienții care au nevoie de ajutor psihologic profesional sunt sfătuiți de dr. Psiholog clinician Pavla Nôtová.

A trăi cu o boală atât de gravă precum IPF nu este ușor, dar grupurile de pacienți pot fi de ajutor. În 2016, a fost înființat OZ Nádej pre pulmoni - un club de pacienți cu fibroză pulmonară, care a fost primul care a acoperit pacienții cu FPI. Cofondatorul acesteia a fost Zuzana Goceliaková, căreia i s-a diagnosticat IPF când avea 19 ani. Ea trăiește cu boala de câțiva ani, a văzut boala ca distrugând viața cunoscuților, a colegilor pacienți și a experimentat-o ​​și în familia ei. Starea ei s-a agravat după nașterea fiului ei, când au început primele complicații. Cu toate acestea, prin povestea sa, el arată cum să ducă o viață plină cu acest diagnostic cât mai mult posibil.

„Aș vrea să moștenesc pacienții cu IPF și să-i încurajez nu numai să-și trăiască viața, ci să se bucure de ea 120%. Deși acesta este un diagnostic care complică viața în toate modurile, familia și prietenii vă pot ajuta să o faceți mai ușoară. Trebuie să scăpăm de lucrurile negative, oamenii și chiar și o boală solicitantă vor fi mai tolerabile ", spune Zuzana Goceliaková cu speranță.

În timp, el evaluează funcționarea asociației civice în mod pozitiv. Pacienții au început să răspundă la inițiativă, există și un interes mai mare din partea membrilor familiei care sunt interesați de modul în care boala poate fi afectată și cum să prelungească viața, dacă este posibil.