Prezentare generală Vasculita este un grup de boli a căror caracteristică comună este inflamația vaselor de sânge. Distingem vasculita primară de grupul bolilor inflamatorii-reumatice și vasculita secundară, cauzate de medicamente,

1. apr 2004 la 10:53 Primar.sme.sk

Prezentare generală

Prin vasculită înțelegem un grup de boli a căror caracteristică comună este inflamația vaselor de sânge. Distingem vasculita primară de grupul bolilor inflamatorii-reumatice și vasculita secundară, care sunt cauzate de medicamente, infecții sau alte boli. În plus față de simptomele generale ale bolii, cum ar fi febra, vânătăile și durerile articulare, imaginea bolii variază în funcție de localizarea inflamației vasculare. Cea mai frecventă vasculită primară este Arteriita temporală, o inflamație a arterei temporale care apare de obicei la bătrânețe. Există dureri de cap unilaterale și, în cazul unui tratament insuficient (doză mare de cortizon), complicații de temut, cum ar fi orbirea și accidentul vascular cerebral. Diagnosticul se face prin eșantionarea țesuturilor, valorile de laborator pot indica și boala.

Definiție

Prin vasculită (vasculită singulară) se înțelege un grup de boli inflamatorii ale vaselor de sânge cu un curs foarte diferit, parțial care pune viața în pericol. Distingem între vasculita primară, care este o boală separată de natură reumatică, și vasculita secundară, care este cauzată de infecții sau medicamente, sau apare și însoțită de alte boli.

care sunt

Vasculita leucocitoclastică
piele cu purpuriu a membrului inferior, cauzată de utilizarea unui medicament care reduce acidul uric

Origine

Deși cauza vasculitei este încă în mare parte necunoscută, a fost totuși posibil să se descifreze mecanismele de origine în unele boli. Autoanticorpii, care sunt anticorpi direcționați împotriva structurilor propriului corp, sunt responsabili de o parte din vasculită. Prin urmare, vasculita, la fel ca majoritatea celorlalte boli reumatice inflamatorii, este o boală autoimună. Aici trebuie menționate în special anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA), care apar în principal în granulomatoza Wegener și care, prin legarea structurilor de peretele celular al vaselor de sânge (endoteliul), provoacă inflamația vaselor de dimensiuni medii. În alte vasculite, așa-numitele imunocomplexe joacă un rol crucial. Imunocomplexele sunt componente ale agenților sau medicamentelor care au fost legate de anticorpi și ca atare sunt depuse în pereții vaselor. De exemplu, virusurile hepatitei (virusul hepatitei B în Panarteriitis nodosa și virusul hepatitei C în vasculita indusă de crioglobulină) au fost adesea găsite în unele vasculite.

Capacitatea anticorpilor de a activa anumite structuri proteice ale sistemului imunitar, așa-numitul sistem complement, provoacă inflamația vaselor de sânge afectate. În funcție de mărimea vaselor și de forma vasculitei, apar apoi reacții diferite. Vasele se pot închide, se pot forma bombe vasculare (anevrisme) care se pot rupe; formarea unei mase inflamatorii mai mari determină modificări tuberculare (granuloame) și în vasele mici organul afectat este deteriorat, cum ar fi la abcese mari în vasculita cutanată.

Aproape întotdeauna există simptome generale care apar în alte boli și care pot preveni manifestările organelor. Acestea sunt febră, transpirații nocturne de transpirație, scădere în greutate, dureri articulare și un sentiment puternic de boală cu o scădere a performanței. Mai târziu, poate apărea o imagine colorată a simptomelor organelor, care se manifestă diferit în diferite vasculite, resp. sunt uneori destul de caracteristice anumitor vasculite:

Piele roșeață pată a pielii (purpură), roșeață reticulară a pielii (Livedo reticularis), pete deschise ulcerative (ulcerații)
ochi inflamație a sclerei (episclerită) și a altor structuri ale ochiului cu roșeață a ochiului, tulburări vizuale cauzate de invazia vaselor retiniene
sistem nervos accident vascular cerebral (tulburări circulatorii cerebrale), convulsii, depresie, cefalee, inflamație nervoasă (mono- și polinevrită) cu durere și paralizie
plămânii tuse de sânge (hemoptizie) cauzată de inflamația țesutului pulmonar
sistemul cervical, nazal și cervical tulburări ale mucoasei (afte), sângerări nazale cauzate de inflamația cavităților nazale și sinusale, surditate bruscă, amețeli
rinichi inflamație a corpului Malpighi (glomerulonefrită) rezultând dovezi de sânge (microhematurie) și proteine ​​(proteinurie) în urină, posibil hipertensiune arterială sau insuficiență renală
inima dureri în piept și posibil insuficiență cardiacă cauzată de inflamația mușchiului inimii și a pericardului (perimiocardită) sau inflamație și îngustarea arterelor coronare

Vasculită specială

Inflamația vaselor medii spre mari, în cea mai mare parte a jumătății superioare a corpului și în special a capului. O biopsie, efectuată de obicei pe artera temporală (Arteria temporalis), în unele cazuri prezintă o imagine a arteritei cu celule mari. Boala afectează aproape doar persoanele în vârstă (mai ales după vârsta de 60 de ani, dar cel puțin după vârsta de 50 de ani) și este de obicei asociată cu un sentiment puternic de boală, sedimentare crescută, adesea dureri musculare și de cap. Jaluzelele și accidentele vasculare cerebrale pot apărea la închiderea vaselor de sânge. Boala este foarte legată de polimialgia reumatică și apare adesea odată cu aceasta. Administrarea de cortizon, care se administrează mai întâi în doze mari, apoi trebuie administrată pe tot parcursul vieții în doze mici, duce la o ameliorare rapidă a simptomelor.

La fel ca Arteriita temporală, inflamația vaselor mari, în special aorta și ramurile acesteia, cu imaginea arteritei cu celule mari, care, însă, afectează în principal femeile tinere înainte de vârsta de 40 de ani. Prin închiderea vaselor inflamate, un braț fără puls este un prim simptom comun. Cu toate acestea, boala provoacă și dureri articulare și simptome generale.

Principalele simptome ale acestei inflamații a vaselor de sânge mici și mijlocii sunt un sentiment puternic de boală, dureri musculare, orhialgie și, ca urmare a implicării organelor, tulburări circulatorii ale intestinului și creierului, precum și inflamație renală. Boala formează noduli caracteristici datorită formării bombatelor vasculare (anevrisme), care uneori pot fi resimțite în piele și care sunt vizibile pe raze X (angiografie) ale vaselor. Panarteriitis nodosa este o vasculită extrem de severă și periculoasă care trebuie tratată mult timp cu medicamente care suprimă sistemul imunitar (imunosupresoare). În același timp, hepatita cauzată de virusurile hepatitei B, care este probabil legată de dezvoltarea bolii, poate fi detectată la unii pacienți. Tratamentul cu medicamente antivirale poate îmbunătăți boala în astfel de cazuri.

Granulomatoza Wegener (boala Wegener)

Inflamația tuberculoasă (granulomatoasă) a vaselor mici până la mijlocii, care începe în principal în căile respiratorii (nas, cavități parietale, trahee și plămâni) (stadiu localizat), dar mai târziu atacă mai ales alte organe, cum ar fi. ochi și rinichi (etapa de generalizare). În granulomatoza lui Wegener, este de obicei posibilă detectarea autoanticorpilor, așa-numiții cANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili), care sunt caracteristici acestei boli și care joacă un rol crucial în dezvoltarea inflamației vasculare.

Medicamentele imunosupresoare puternice sunt aproape întotdeauna necesare pentru tratamentul adecvat al acestei forme periculoase de vasculită.

Inflamația tuberculoasă (granulomatoasă) a vaselor de sânge mici până la mijlocii. Ca și în cazul granulomatozei Wegener, apare adesea infestarea căilor respiratorii. În această vasculită, este caracteristic faptul că pacienții suferă întotdeauna de astm bronșic, iar atât celulele albe din sânge, cât și țesutul inflamat pot fi găsite în anumite celule albe din sânge, granulocitele eozinofile, care provoacă, de asemenea, astm bronșic normal. Implicarea frecventă a organelor este implicarea nervilor (mono- și polinevritei) și a inimii (endo-miocardită).

Boala vasculitică a vaselor de sânge mici până la mijlocii, care este mai frecventă în sudul europenilor, în oamenii din țările mediteraneene și în Japonia. Simptomele tipice sunt în continuare aftele recurente ale mucoasei bucale și în principal organele genitale, pe lângă inflamația ochilor (uveită), artrita și vasculita diferitelor organe. Inflamația ochilor poate duce adesea la orbire. Într-adevăr, vasculita venoasă, care altfel este foarte rară, este tipică pentru M. Behcet. Deși M. Behcet poate funcționa bine, vasculita inimii, a vaselor pulmonare sau a sistemului nervos central poate duce totuși la procese severe care pun viața în pericol.

Vasculită care apare în boli reumatice sau canceroase sau care este cauzată de medicamente sau infecții. În același timp, vasele mici sunt de obicei afectate. Un reprezentant tipic al vasculitei în bolile reumatice este vasculita vaselor mici de sânge ale pielii la pacienții cu poliartrită reumatoidă severă, care se manifestă prin leziuni severe ale pielii la extremitățile inferioare.

Infecții sau medicamente cauzate de așa-numita vasculită de hipersensibilitate, care include și boala Schonlein-Hennoch. Purpuriu al membrelor inferioare (vezi imaginea de mai sus) și, mai rar, afectarea organelor sunt de obicei observate aici. Medicamentele sau chiar componentele bacteriilor formează complexe cu proprii anticorpi ai organismului, care deteriorează vasele de sânge. Spre deosebire de alte vasculite, aceste boli au de obicei un prognostic bun.

Diagnostic

În diagnosticul de vasculită, cea mai importantă este combinarea diferitelor simptome și rezultatele diferitelor examinări într-un singur tablou clinic general. Iată câteva teste foarte importante:

În plus față de creșterea markerilor inflamatori, cum ar fi rata de sedimentare a globulelor roșii, CRP și globulelor albe, valorile sanguine caracteristice pot fi un bun avertisment pentru anumite vasculite. Acestea sunt ANCA (vezi mai sus) în principal în granulomatoza Wegener, valorile complementului sanguin în vasculita imunocomplexă, dovezi ale componentelor virusului hepatitei în Panarteriita nodoză, creșterea numărului de eozinofile din sânge în vasculita Churg-Strauss și alte modificări de laborator în ulcere.nu sunt enumerate aici.

În special, biopsiile pielii, rinichilor, dar și ale altor organe, cum ar fi plămânii sau vasele întregi, cum ar fi artera temporală, pot ajuta în diferite forme de vasculită să pună diagnosticul prin demonstrarea modificărilor caracteristice ale țesuturilor.

Imagistica cu raze X a vaselor de sânge (angiografie)

În vasculita vaselor mijlocii și mari, modificările tipice, cum ar fi anevrismele, care permit diagnosticul, pot fi prezentate prin imagistica cu contrast cu raze X a vaselor.

Terapie

Tratamentul vasculitei depinde de gradul de implicare a organelor și de activitatea bolii. Un număr de medicamente au fost utilizate și testate pentru tratarea vasculitei.

Rolul principal în tratamentul vasculitei îl joacă în principal:

  • Preparatele cu cortizon - acționează rapid și sunt de neînlocuit cel puțin ca terapie adjuvantă
  • ciclofosfamidă (Endoxan ®) - un puternic imunosupresor din grupul agenților alchilanți

În cazuri speciale, dozele normale de medicamente pot să nu fie suficiente pentru a suprima vasculita care pune viața în pericol. Formele terapeutice aflate sub investigație pot fi folosite și aici.

Una dintre ele este chimioterapia cu doze mari cu transplant de celule stem, care este utilizată în cazuri individuale cu succes foarte bun în vasculita severă, cum ar fi M. Behcet cu infestare pulmonară.

Cu toate acestea, aceste terapii pot fi efectuate numai în centre cu mulți ani de experiență în transplantul de celule stem.

Prognoza

Grupul bolilor vasculitei include o gamă foarte largă de boli. Unele dintre aceste boli se numără printre cele mai grave și periculoase boli reumatice inflamatorii cu prognostic parțial foarte slab. Îngrijirea optimă într-un centru experimentat este extrem de importantă aici. Ca și în cazul altor boli, prognosticul depinde de o terapie timpurie și consecventă, care ar trebui adaptată la stadiul și activitatea bolii.