Amiloidoza

Amiloidoza este o boală a sistemului nervos în care amiloidele sunt depozitate în țesuturile din corp. Boala este uneori numită distrofia amiloidă iar boala este ireversibilă, deci nu mai este posibil să se îndepărteze amiloidul din țesuturile afectate, astfel încât scopul este de a diagnostica boala cât mai curând posibil. În același timp, boala determină incapacitatea enzimelor de a descompune anumite tipuri de proteine ​​și, astfel, amiloidele sunt stocate și în vasele de sânge, ceea ce aduce cu sine și alte complicații.

Simptomele amiloidozei

• Limbă mărită
• Mărirea ficatului
• Mărirea splinei
• Ameţeală
• Slabiciune musculara
• Diaree
• Senzație de furnicături
• Deshidratare
• Proteine ​​în urină

Caracteristici

În amiloidoză, bolile provoacă depunerea amiloidului în multe organe, amiloidul ca atare fiind produs de degradare insolubil anumite proteine. Dacă se formează grupuri de amiloizi în țesuturile organelor, acest lucru poate duce la deteriorarea lor permanentă sau chiar la întreruperea funcționalității complexe. Boala poate fi sistemică și localizată, în funcție de amploarea răspândirii. Poate fi dobândit în timpul vieții, dar amiloidoza poate fi și congenitală.

În ceea ce privește boala în sine, aceasta este denumită forma primară, care este sistemică și rezultă din producția crescută de imunoglobuline, care sunt anticorpi produși de celulele albe din sânge. În acest caz, prognosticul dezvoltării este foarte nefavorabil, iar boala este fatală, de obicei în decurs de 5 ani. Forma secundară este cel mai adesea asociată cu una inflamație cronică, de exemplu, artrita, tuberculoza, pneumonia și altele asemenea. În aceste boli, se formează o proteină, din care se formează partea fibroasă a amiloidului.

Cauze

Există mai multe tipuri de amiloidoză, iar cauzele bolii pot varia în funcție de forma particulară. Cu toate acestea, cauza principală este formarea amiloidelor, care sunt produse ale unor proteine, care se formează datorită degradării lor insolubile. Aceste amiloizi se depun ulterior, de exemplu, în vase, dar mai ales în țesuturile diferitelor organe, unde provoacă afectarea funcției lor și deteriorarea permanentă a acestor organe. Pentru că acest amiloid este deja nu poate fi îndepărtat din țesuturi, boala este incurabilă.

Simptome

Principalele simptome ale acestei boli sunt manifestarea acesteia în diferite organe și sisteme din organism. În forma primară de amiloidoză, tulburări ale sistemului digestiv, deci la diaree și la deshidratarea ulterioară, limba poate fi, de asemenea, mărită vizibil, ficatul și splina pot fi, de asemenea, mărite, dar sistemul locomotor este, de asemenea, afectat și astfel o persoană are slăbiciune la nivelul membrelor, posibil și amețeli și amețeli. Uneori este posibil să se găsească proteine ​​în urină la examinarea microscopică.

Chiar și în forma secundară a bolii, boala este cel mai adesea recunoscută de simptomele sistemului digestiv și excretor. Uneori, inima poate fi afectată și insuficiența cardiacă poate apărea, dar acestea sunt doar cazuri foarte rare. Chiar și în această formă a bolii, simptomul tipic este mărirea limbii și, de asemenea, probleme cu mișcările mâinilor sau furnicături la nivelul membrelor, mai ales dacă apare și sindromul de tunel carpian, când sensibilitatea mâinii și mai ales a degetelor de pe mână scade.

Diagnostic

• Boala este de obicei diagnosticată târziu, deoarece tabloul clinic este destul de divers și simptomele, deci simptomele, sunt atât de eterogene încât este necesar să se efectueze mai multe examinări în același timp.
• In progres examen histopatologic, examen imunochimic, precum și unele tipuri de examinări imagistice, cum ar fi scintografia, care, totuși, nu arată implicarea, de exemplu, a nervilor sau a inimii în toate cazurile
• Deoarece boala poate avea și o bază moștenită, este posibilă și efectuarea unui test genetic

Semne și simptome ale bolii

Semne și simptome ale bolii

Cursul

Amiloidele se formează în interior proces spontan, care poate începe în esență fără simptome mai grave și vizibile. Atunci când există o tulburare enzimatică și incapacitatea organismului de a descompune anumite tipuri de proteine, componenta fibroasă a amiloidelor începe să se formeze, iar când dezvoltarea este completă, acestea atacă țesuturile sau vasele din corp și devin o parte integrantă a acestora. Apoi perturbă structura și funcția acestor țesuturi și, în ceea ce privește țesuturile organelor importante, încep să eșueze și acesta este primul simptom vizibil.

Amiloidoza pielii, plămânilor, inimii, rinichilor și a altor organe

Această boală poate afecta diferite organe umane, sau chiar întregul organism, care este deja amiloioză sistemică. Amiloidoza apare cel mai adesea inimă, rinichi, plămâni, piele, ficat, tiroidă, pancreas, dar și a vezicii urinare sau chiar a creierului. În funcție de locul în care sunt depuse amiloidele, apar și simptomele bolii în sine. În funcție de forma bolii, apar și cele mai frecvente leziuni ale organelor.

Amiloidoza primară, așa-numita. AL amiloidoză, atacă cel mai des inima, vasele de sânge și splina. În această formă a bolii există o producție excesivă de lanțuri ușoare de imunoglobulină, în timp ce în forma secundară există o degradare scăzută a proteinelor implicate în inflamație. Secundar Amiloidoza AA este însoțit de depunerea excesivă de amiloizi în ficat, rinichi și intestine. În ceea ce privește boala sistemică, mai multe organe sunt afectate în același timp.

Alte resurse interesante

• http://www.wikiskripta.eu/index.php/Amyloid%C3%B3za - citiți mai multe despre boală pe Wikiscripts
• http://www.amyloidoza.cz/ - site-ul web al planului național de acțiune pentru combaterea bolii vecinilor noștri occidentali
• http://www.cskb.cz/res/file/KBM-pdf/2007/2-07/KBM0702_Kohoutova_91.pdf - informații profesionale despre amiloidoza sistemului AL

Ultima actualizare 01.08.2016

Autorul articolului

Michal Hrebík

Editor al portalului Zdravotéka.sk, care este interesat de un stil de viață sănătos, de o nutriție adecvată și de un stil de viață. Este educat activ în domeniul asistenței medicale, în ultimele descoperiri medicale și este foarte fericit să scrie despre tot ce este important în domeniul sănătății, cu accent pe comprehensibilitate pentru cititor.

Lista spitalelor care tratează boala

Informațiile furnizate aici cu privire la forma, metoda și tratamentul specific au doar caracter informativ și depind de fiecare caz și de fiecare medic în mod individual cum va fi efectuat tratamentul. Unele tipuri de tratament necesită o intervenție mai serioasă, monitorizare profesională, tratament în afara mediului acasă și în afara opțiunilor obișnuite de ambulatoriu într-un spital sau în alte spitalizări. Consultați întotdeauna un specialist cu privire la forma de tratament.

• Regiunea Bratislava
  • Spital universitar cu policlinică Milosrdní bratia, spol. Ltd.

  Námestie SNP 10, 81465 Bratislava

  Web: http://www.milosrdni.sk/
  Telefon - centrală: 02 57887 111

  Numele anterioare: FNsP Merciful Brothers - Spitalul universitar cu policlinici Merciful Brothers

  • MUDr. Vladimir Vaclav
    Adresa: Clinica de oncologie clinică, Námestie SNP 10, 81465 Bratislava
    

    zi	din	la	Notă
    luni	07:00	14:30	MUDr. Vaclav
    marţi	07:00	14:30	MUDr. Mária Novisedláková
    miercuri	07:00	14:30	MUDr. Drahokoupilová
    joi	07:00	14:30	Vaclav, MD
    vineri	07:00	14:30	MUDr. Drahokoupilová