Artrita idiopatică juvenilă este cea mai frecventă boală reumatică cronică din copilărie, cu o prevalență de 100/100 mii de copii. Datorită morbidității semnificative pe termen lung, este una dintre cele mai semnificative boli cronice ale copilăriei. Afectează copiii de toate vârstele, inclusiv sugarii. Diagnosticul ei se bazează pe tabloul clinic și este de fapt întotdeauna un diagnostic prin excludere. Scopul nostru este diagnosticul precoce, care va permite un tratament specific și inducerea precoce a remisiunii.
Definiție
Termenul de artrită idiopatică juvenilă (AIJ) se referă la un grup eterogen de boli cu predispoziții imunogenetice diferite, mecanisme etiopatogenetice, precum și cu evoluția clinică și prognosticul (Tabelul 1). Se caracterizează prin inflamația cronică a articulației de etiologie neclară, care persistă mai mult de 6 săptămâni, cu apariția simptomelor înainte de vârsta de 16 ani. (1)
Artrita idopatică juvenilă este cea mai frecventă boală reumatică la pediatrie și este una dintre cele mai frecvente boli cronice din copilărie. Incidența este estimată la 13,9/100-mii de copii și prevalența a 100/100-mii de copii cu vârsta sub 16 ani.
Etiologie
Din punct de vedere etiopatogenetic, înțelegem formele individuale de artrită idiopatică juvenilă ca diverse boli. Acestea diferă prin caracteristicile imunogenetice și etiopatogenetice. Pentru numeroase anomalii concomitente ale imunității înnăscute și dobândite, clasificăm JIA printre boală autoimună. Apare la un individ predispus genetic și o tulburare în reglarea răspunsului imun joacă un rol esențial în patogeneza sa. Starea actuală a cunoașterii a clarificat parțial procesele individuale deja inițiate de inflamație autoimună - mecanismele imunopatologice declanșatoare imediate rămân neclare. Ultimii ani au adus o schimbare fundamentală a punctelor de vedere asupra etiopatogenezei formei sistemice a JIA. O cheie în etiopatogeneza sa este tulburarea mecanismelor imune înnăscute. Există, de asemenea, o supraexpresie a mediatorilor, cum ar fi proteinele de legare a calciului S100A8, S100A9 și S100A12, produse de neutrofile și monocite activate (2). Prin urmare, acum considerăm că forma sistemului de JIA este boala autoinflamatorie.
Tablou clinic
JIA este o boală care poate începe oricând în copilărie, chiar și în primul an de viață. Formele sale clinice individuale diferă în ceea ce privește simptomele generale, numărul articulațiilor afectate, vârsta tipică sau predominanța sexului și complicațiile extraarticulare. Un simptom clinic comun este boala inflamatorie a articulațiilor - artrita. Astfel, cea mai caracteristică manifestare a bolii este durerea și mobilitatea limitată a articulației bolnave. Fiecare copil percepe durerea diferit - depinde de pragul durerii și de capacitatea de a regla mișcarea astfel încât să doară cât mai puțin posibil. Copilul nu folosește de obicei articulația bolnavă și ține membrul într-o poziție forțată, mai puțin dureroasă. De obicei, durerea este mai pronunțată dimineața sau după o perioadă lungă de odihnă fizică. Numim în această dimineață rigiditate. Aceasta se retrage în timpul zilei după încălzire. Boala poate afecta orice articulație sinovială, inclusiv articulațiile a căror afectare funcțională poate să nu fie evidentă la prima vedere (coloana cervicală, articulația temporomandibulară). În unele forme ale bolii, există inflamația tendoanelor din oase, așa-numita entezită.
Alte simptome nespecifice comune tuturor formelor bolii includ senzația de oboseală, pierderea poftei de mâncare sau tulburări de somn.
Tablou clinic al formelor individuale de artrită idiopatică juvenilă
Artrita sistemică
În diagnosticul diferențial al formei sistemice a AIJ, trebuie să ne gândim în primul rând la infecții și boli maligne (leucemie, neuroblastom), sindrom de febră periodică, vasculită (boala Kawasaki) sau alte boli inflamatorii multisistemice.
Oligoartrita
O formă de AIJ în care cel mult patru articulații sunt afectate de la început. Dacă numărul maxim de articulații cu artrită nu se modifică în timpul bolii, vorbim de oligoartrită persistentă. În contrast, în oligoartrita avansată, numărul articulațiilor inflamate crește la mai mult de patru după 6 luni. Aproximativ 50% dintre pacienții cu AIJ au oligoartrită.
Oligoartrita persistentă afectează în principal fetele preșcolare. Se manifestă adesea ca monoartrită a genunchiului (Figura 1), dar sunt afectate și alte articulații, în special încheieturile și gleznele, inclusiv articulațiile subtalare. Oligoartrita persistentă se caracterizează printr-o asociere cu temuta complicație extraarticulară - uveita cronică. Uveita complică cel mai adesea evoluția bolii la pacienții cu anticorpi antinucleari pozitivi (ANA). Prin urmare, în îngrijirea acestui grup de pacienți, se pune un accent special pe necesitatea examinărilor oftalmologice regulate.
Oligoartrita răspândită caracterizează răspândirea treptată a inflamației cronice la mai mult de 4 articulații. Tabloul clinic este dominat mai degrabă de rigiditate matinală decât de umflarea tipică a articulațiilor. Pacienții se adaptează treptat la dificultățile lor, dar dacă boala nu este tratată, se dezvoltă deformări permanente și dizabilități funcționale ulterioare (4).
Printre alte complicații ale oligoartritei, este important să subliniem tulburările locale de creștere. În afectarea unilaterală a membrelor, membrul afectat crește mai repede în inflamație datorită fluxului crescut de sânge în zona plăcii de creștere. Aceasta este urmată de închiderea prematură a decalajului de creștere pe partea afectată, ceea ce va determina în cele din urmă scurtarea membrului. În ambele faze, lungimea inegală a membrului provoacă o defecțiune și trebuie corectată. Un alt exemplu de tulburare de creștere locală este micrognunarea și fața tipică a unei păsări în articulația temporomandibulară.
Poliartrita seronegativă
Acest tip de AIJ se caracterizează prin implicarea a mai mult de 4 articulații în primele șase luni ale bolii și negativitatea factorului reumatoid. Implicarea simetrică a articulațiilor mici ale membrelor este tipică (Figura 2) și orice articulație sinovială poate fi afectată. Pacienții se plâng de rigiditate dimineața, umflături dureroase și mobilitate limitată. Hiperemia la locul inflamației cronice, chiar și sub această formă, are ca rezultat accelerarea locală a creșterii osoase cu închiderea prematură a fantei de creștere, cu dezvoltarea ulterioară a deformărilor și a limitărilor funcționale semnificative.
Poliartrita seropozitivă
Implicarea articulațiilor are o dezvoltare și un caracter similar cu cele din forma seronegativă, dar boala apare la o vârstă mai târzie, mai des manifestări ale vasculitei reumatoide și ale nodulilor reumatici subcutanati. În imaginea de laborator, se caracterizează prin pozitivitatea factorului reumatoid, care în sine nu are valoare diagnostic, dar prezice un curs mai dificil și un prognostic mai prost.
Artrita asociată cu entezită
În tabloul clinic al bolii, artrita asimetrică a articulațiilor mari ale membrelor inferioare și inflamația dureroasă a atașamentelor tendonului (entezită) sunt tipice, care pot sau nu să co-apară. Afectează în principal băieții cu vârsta peste 8 ani și alte simptome tipice includ: sacroileită, dureri inflamatorii de spate, prezența HLA-B27 și antecedente familiale pozitive (prezența bolii asociate HLA-B27). Complicațiile acestei forme de JIA includ iridociclita acută.
Artrita psoriazică
Artrita în timpul psoriazisului. De asemenea, îl considerăm diferențial diagnostic la un pacient cu artrită și cu antecedente familiale pozitive (apariția psoriazisului la o rudă de gradul I), cu degete umflate (dactilită) sau cu modificări patologice la nivelul unghiilor, chiar și în absența pielii tipice psoriaziforme modificări (Imaginea nr. 3). Spre deosebire de adulți, modificările articulare pot preveni dezvoltarea modificărilor tipice ale pielii.
Alte artrite (neclasificate)
Acest grup include artrita care nu îndeplinește criteriile de diagnostic ale oricăreia dintre formele descrise sau are caracteristici clinice de mai mult de una dintre formele definite mai sus.
Constatări de laborator
Constatările de laborator ale parametrilor hematologici, imunologici și biochimici nu au nicio valoare de diagnostic direct în AIJ. Cu toate acestea, indicarea corectă a unei game largi de teste de laborator face parte din diagnosticul diferențial și ajută la excluderea unei etiologii non-autoimune a artritei. Unele examinări (indicatori inflamatori) servesc, de asemenea, ca unul dintre criteriile de evaluare a activității inflamației cronice, altele (anticorpi antinucleari, factor reumatoid) au o valoare prognostică predictivă. Examinarea așa-numitelor factorul reumatoid, t. j. anticorpii antiimunoglobulinei sunt un criteriu critic de diagnostic pentru poliartrita seropozitivă. Examinarea anticorpilor antinucleari are, de asemenea, o importanță prognostică. Nu este un criteriu de diagnostic, ci indică posibilitatea dezvoltării uveitei cronice.
Examinarea lichidului sinovial pe care îl obținem prin aspirație din cavitatea articulară, îl indicăm mai ales în monoartrită, unde există riscul confuziei cu artrita bacteriană purulentă.
Metode de examinare imagistică
Diagnosticul și diagnosticul diferențial
Diagnosticul de artrită idiopatică juvenilă se bazează pe tabloul clinic și este de fapt întotdeauna un diagnostic prin excludere. Ne străduim pentru un diagnostic precoce care să permită un tratament țintit și, astfel, inducerea timpurie a remisiunii. Acest lucru necesită o examinare amănunțită a pacientului, care vizează în primul rând eliminarea etiologiei infecțioase și tumorale, care poate fi ascunsă în spatele tabloului clinic nespecific la începutul bolii. Este la fel de important să se excludă o altă boală autoimună sau autoinflamatorie. Procedura de tratament aleasă incorect (imunosupresiv) înseamnă un risc de complicații care pun viața în pericol pentru pacient și amână momentul stabilirii diagnosticului corect. Cele mai mari probleme de diagnostic sunt artrita sistemică. Procedura de diagnostic diferențial recomandată este prezentată în Tabelul nr. 2 (7).
Concluzie
Diagnosticul de artrită idiopatică juvenilă este de a exclude alte posibile cauze de inflamație în articulație, deci este un diagnostic pe excludere. Nu este rezultatul unui singur test de laborator sau al unui examen cu raze X. Se bazează întotdeauna pe o evaluare cuprinzătoare a dificultăților copilului, a constatărilor clinice, a rezultatelor examenelor de laborator și imagistice.