Policondrita recidivantă (RP) este o afecțiune rară de cauză necunoscută caracterizată prin episoade recurente de policondrită și distrugerea progresivă a cartilajului urechii, nasului și arborelui laringotraheobronșic. Până la 30% dintre pacienți au alte tulburări autoimune, cum ar fi vasculita sistemică și artrita reumatoidă. Această observație sugerează un rol crucial pentru răspunsul autoimun în patogeneza RP. Sindromul mielodisplazic este, de asemenea, asociat cu PR, deși mecanismul său este necunoscut. 3, 4 Există mai multe rapoarte auto-SCT pentru RP. 5, 6, 7 Pentru prima dată prezentăm un caz de RP tratat cu BMT alogenic mieloablativ de la un donator frate pentru sindrom mielodisplazic.
Un bărbat în vârstă de 56 de ani a vizitat spitalul nostru pentru anemie refractară (RA) în ianuarie 2007. A suferit de condrită auriculară stângă recurentă. O biopsie a urechii stângi a relevat infiltrarea perichondrială de către limfocite și fibroză la nodul condrodermic compatibilă cu diagnosticul RP în septembrie 2004 (Figura 1a). Examenul hematologic a arătat un număr de globule albe de 4,9 x 109/l, o concentrație de hemoglobină de 7,5 g/dl și un număr de trombocite de 17 × 109/l. Proteina C-reactivă a fost ușor crescută la 0,5 mg/dl (în mod normal sub 0,3 mg/dl). Aspiratul BM a prezentat explozii cuprinzând 5,4% din celule nucleate în măduva osoasă și displazie de trei linii. El a fost diagnosticat ca un pacient cu anemie refractară cu exces de explozii (RAEB-1). Cariotipul a fost 46, XY. După diagnosticul de RP, a fost tratat cu prednisolon în doză de 10 mg/zi. Scintigrafia cu galiu înainte de transplant a arătat poliartrită evidentă (Figura 1c, stânga).
Constatări ale condritei recurente și ameliorarea acestora după alo-SCT non-mieloablativ (NST). A ) Biopsia auriculară a arătat infiltrarea perichondrială a limfocitelor și fibroza în joncțiunea condrodermică, indicată de săgeți și săgeți. ( b ) Conjunctivita s-a ameliorat clar după NST. ( c ) Scintigrafia cu galiu a arătat o îmbunătățire a artritei sistemice după NST.
Imagine la dimensiune completă
În iunie 2007, el a suferit un BMT alogen non-mieloablativ de la un donator care se potrivea cu un donator frate HLA din cauza cerinței pentru transfuzii frecvente de celule roșii din sânge. 70 mg/m2 2 zile consecutive (Figura 2). CYA și MTX pe termen scurt au fost utilizate pentru profilaxia GVHD. Deoarece GVHD cutanat acut (gradul 2) s-a dezvoltat în ziua 27, am prescris temporar 1 mg/kg prednisolon. Ulterior, pacientul a fost scutit de reapariția sindromului mielodisplazic și nu a prezentat nicio dovadă de GVHD cronic chiar și după întreruperea tuturor imunosupresoarelor în 2008.
Evoluția clinică a pacientului și tranziția la nivelurile serice de proteine C reactive (CRP). Alo-SCT non-mieloablativ a fost efectuat în iunie 2007. Nivelurile CRP au fost menținute în intervalul normal după NST, cu excepția pneumoniei evidente în aprilie 2008. Gripa/L-PAM, fludarabină și melfalan; PSL, prednisolon.
Imagine la dimensiune completă
Proteina C-reactivă a scăzut după BMT și a rămas la 0,1 mg/dl sau mai puțin, cu excepția unui episod de pneumonie documentată în 2008. Conjunctivita s-a îmbunătățit semnificativ după BMT alogenă non-mieloablativă, iar scintigrafia Gallium a arătat o îmbunătățire a policondritei. Pacientul a fost fără reapariție a policondritei timp de 3 ani. Mortalitatea RP pe 5 ani este de aproximativ 30% din cauza colapsului structurii căilor respiratorii sau a bolilor cardiovasculare. Prezentul caz sugerează că alo-BMT non-mieloablativ de la un donator frate poate avea potențial terapeutic pentru policondrită recurentă.