Boala Caroli este o boală moștenită rară caracterizată prin dilatarea (dilatarea) căilor biliare hepatice. Boala Karoli este împărțită în două tipuri. Primul și mai comun tip este așa-numitul Forma simplă. Al doilea tip este o formă complexă, care este mai puțin frecventă și poate fi găsită în literatură sub numele de sindrom Karoli.
Boala Karoli apare de obicei în Asia și este diagnosticată la persoanele cu vârsta sub douăzeci de ani. A fost descrisă pentru prima dată de Jacques Caroli, gastroenterolog la Paris în 1958. Cauza este probabil genetică, o apariție tipică a familiei. Boala este cauzată de o mutație a genei PKHD1 și femeile sunt mai des afectate. Cu toate acestea, diferența exactă de mutație între formele complexe și cele simple este încă necunoscută.
Diagnostic: Diagnosticul se bazează pe simptomele enumerate mai jos, dar și pe baza examinărilor imagistice, cum ar fi ultrasunetele, CT sau RM. În plus, pot fi efectuate examinări invazive, cum ar fi ERCP.
Tratamentul depinde de tabloul clinic și de localizarea anomaliilor biliare. Antibioticele sunt utilizate pentru a trata inflamația căilor biliare. Mai mult, acidul ursodeoxicolic (ursosan) poate fi utilizat pentru a găsi pietre în căile biliare care îmbunătățesc fluxul biliar din căile biliare. Antibioticele sunt administrate pentru inflamația infecțioasă a vezicii biliare. Monitorizarea pacientului este necesară pentru eventualele complicații care trebuie abordate timpuriu și tratate cu proceduri standard. În ciroza hepatică avansată, se are în vedere transplantul hepatic.
1. tip simplu
- este asociat cu ectazia canalelor biliare (lărgirea canalelor biliare)
- inflamația căilor biliare, vezica biliară, tulburarea de ieșire biliară și icterul asociat
- febră
- inflamația căilor biliare, vezica biliară, tulburarea de ieșire biliară și icterul asociat, ficatul mărit
- asociat cu hipertensiune portală și fibroză hepatică congenitală, în stadii mai avansate și ciroză hepatică și posibilă tranziție la carcinomul căilor biliare
- asociat cu insuficiență hepatică și boli renale polichistice
- Dureri de stomac
- hepatomegalie (mărirea ficatului)
- uneori icter
- Cardiopatie Un stil de viață sănătos compensează riscul genetic - Ygeia
- Este o boală vulcanică sau nu Púchovské Noviny
- Boala de depozit dens nu este o patologie modernă a glomerulonefritei membranoproliferative
- Cartea Boala renală cronică)
- Viața unei adorabile Lívia este amenințată de o boală rară. Singura speranță este un remediu pentru un milion de euro! JOJ