Articolul expertului medical

Boala congenitală a inimii este una dintre cele mai frecvente anomalii ale dezvoltării, ocupând locul al treilea după anomaliile sistemului nervos central și ale sistemului musculo-scheletic. Rata natalității copiilor cu boli cardiace congenitale în toate țările lumii variază de la 2,4 la 14,2 la 1.000 de nou-născuți. Incidența defectelor cardiace congenitale la nașteri vii este de 0,7 - 1,2 la 1000 de nou-născuți. Erorile cu aceeași frecvență apar adesea diferit în structura nosologică dintre pacienții care intră în secțiile de cardiologie (de exemplu, o mică eroare septală interatrială și tetralogia Fallot). Este cauzată de diferite grade de pericol pentru sănătatea sau viața copilului.

despre

Problemele legate de diagnosticul și tratamentul defectelor cardiace congenitale sunt extrem de importante în cardiologia pediatrică. Interniștii și cardiologii, de regulă, nu sunt familiarizați cu boala din cauza faptului că marea majoritate a copiilor au suferit maturitate sexuală la vârsta tratamentului chirurgical sau sunt pe moarte fără a primi îngrijiri adecvate și în timp util. Cauzele bolilor cardiace congenitale sunt neclare. Cea mai vulnerabilă perioadă este de 3-7 săptămâni de sarcină, adică atunci când structurile inimii sunt așezate și formate. O mare importanță sunt factorii de mediu teratogeni, bolile mamei și ale tatălui, infecțiile, în special virale, precum și alcoolismul părinților, consumul de droguri, fumatul matern. Există multe boli cromozomiale asociate cu tulburări cardiace congenitale.

Cod ICD 10

Q20. Anomalii congenitale (malformații) ale camerelor și articulațiilor cardiace.

Factori de supraviețuire în bolile cardiace congenitale

Severitatea anatomorfologică, i. Tipul de patologie. Sunt date următoarele grupuri de prognostic:

  • boală cardiacă congenitală cu un rezultat relativ favorabil: ductus arterios, defect septal ventricular (VSD), defect septal atrial (ASD), stenoza arterei pulmonare; Cu aceste erori, mortalitatea naturală în primul an de viață este de 8-11%;
  • Tetralogia Fallot, mortalitatea naturală în primul an de viață - 24-36%;
  • defecte cardiace congenitale complexe: hipoplazie ventriculară stângă, atrezie pulmonară, tulpină arterială comună; mortalitatea naturală în primul an de viață - de la 36-52% la 73-97%.
  1. Vârsta pacientului în momentul defectului (apariția semnelor clinice ale tulburărilor hemodinamice).
  2. Prezența altor malformații (extracardiace), care crește mortalitatea la o treime din copiii cu CHD la 90%.
  3. Greutatea corporală la naștere și nașterea prematură.
  4. Vârsta copilului în momentul reparării defectului.
  5. Severitatea și gradul modificărilor hemodinamice, în special - gradul de hipertensiune pulmonară.
  6. Tipul și variantele chirurgiei cardiace.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cursul natural al bolilor cardiace congenitale

Fără tratament chirurgical, defectele cardiace congenitale apar într-o varietate de moduri. De exemplu, la copii cu vârsta de 2-3 săptămâni, sindromul hipoplazic al inimii stângi, atrezia sau artera pulmonară (cu septul atrial intact) sunt rare, datorită mortalității precoce ridicate a acestor obiceiuri proaste. Mortalitatea generală cauzată de bolile cardiace congenitale este ridicată. Până la sfârșitul primei săptămâni, 29% dintre nou-născuți vor muri până în prima lună - 42% în primul an - 87% dintre copii. Datorită posibilităților moderne de îngrijire chirurgicală cardiacă, este posibil să se efectueze o intervenție chirurgicală la un nou-născut în aproape toate defectele cardiace congenitale. Cu toate acestea, nu toți copiii cu tulburări cardiace congenitale necesită tratament chirurgical de îndată ce este detectată patologia. Chirurgia nu este indicată pentru tulburări anatomice minore (la 23% dintre copiii cu suspiciune de UPU, modificările inimii sunt tranzitorii) sau în patologia severă non-cardiacă.

Datorită tacticii de tratament, pacienții cu boli cardiace congenitale sunt împărțiți în trei grupe:

  1. pacienții la care este necesar și posibil tratamentul chirurgical al bolilor cardiace congenitale (aproximativ 52%);
  2. pacienți pentru care intervenția chirurgicală nu este indicată din cauza tulburărilor hemodinamice minore (aproximativ 31%);
  3. pacienți la care nu este posibilă corectarea bolilor cardiace congenitale, precum și a disfuncției somatice (aproximativ 17%).

În fața unui medic care suspectează afecțiuni cardiace congenitale, următoarele sarcini sunt:

  • identificarea simptomelor care indică prezența unei UPU;
  • efectuarea diagnosticului diferențial cu alte boli care au manifestări clinice similare;
  • o decizie privind necesitatea consultării rapide cu un specialist (cardiolog, cardiograf);
  • patogeneza.

Există mai mult de 90 de variante de boli cardiace congenitale și multe combinații ale acestora.

Simptomele bolilor cardiace congenitale

Când vorbiți cu părinții, este necesar să clarificați momentul funcțiilor statice ale copilului: când a început să stea singur în pătuț, mergeți. Este necesar să aflăm cum un copil crește în greutate în primul an de viață, cum ar fi insuficiența cardiacă și hipoxia, bolile cardiace actuale, însoțite de oboseală, suge „leneșă” slabă și creștere în greutate. Tulburările de hipervolemie circulatorie pot fi însoțite de pneumonie și bronșită frecvente. Dacă se presupune că se precizează un obicei suspect de cianoză, momentul apariției cianozei (de la naștere sau în prima jumătate a vieții), în ce circumstanțe este cianoza, localizarea acesteia. În plus, în infracțiunile cu cianoză, există întotdeauna policitemia, care poate fi însoțită de tulburări ale sistemului nervos central, cum ar fi hipertermia, hemipareza, paralizia.

Fizic

O schimbare a stării fizice are loc cu câteva obiceiuri proaste. Astfel, coarctația aortică este însoțită de formarea unei poziții „atletice”, cu o predominanță a dezvoltării centurii umărului. În majoritatea cazurilor, defectele cardiace congenitale se caracterizează printr-o dietă redusă, adesea până la 1 grad de hipotrofie și/sau hipostrat.

Este posibil să se creeze astfel de simptome, cum ar fi „tobe” și „ceasuri”, care sunt caracteristice defectelor congenitale ale inimii de tip albastru.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Huse din piele

Cu paralizie vaginală - palidă a pielii, cu obiceiuri proaste cu cianoză - cianoză difuză a pielii și membrane mucoase vizibile cu predominanță a acrocianozei. Cu toate acestea, bogata culoare „purpurie” a falangilor terminale este, de asemenea, caracteristică hipertensiunii pulmonare ridicate însoțită de obiceiuri sanguine dreapta-dreapta.

Sistemul respirator

Modificările sistemului respirator reflectă adesea o stare de flux sanguin pulmonar crescut și se manifestă în stadiile incipiente ale dispneei, simptome ale dispneei.

Sistemul cardiovascular

În timpul examinării, există o „cocoașă” localizată bisexual sau la stânga. În timpul palpării - prezența tremurului sistolic sau diastolic, a bătăilor inimii patologice. Percutanat - modificați limitele opacității relative a inimii. În timpul auscultației - în ce fază a ciclului cardiac puteți auzi zgomot, durata acestuia (ce parte a sistolei, diastola este luată), variabilitatea zgomotului la schimbarea poziției corpului, conductivitatea zgomotului.

Modificările tensiunii arteriale (TA) cu CHD sunt rare. Coarctația aortică se caracterizează prin creșterea tensiunii arteriale la nivelul mâinilor și o reducere semnificativă a piciorului. Cu toate acestea, astfel de modificări ale tensiunii arteriale pot apărea și în patologia vasculară, în special în aortoarterita nespecifică. În al doilea caz, este posibilă o asimetrie considerabilă a TA pe piciorul drept și stâng, drept și stâng. Scăderea tensiunii arteriale poate fi asociată cu obiceiuri proaste cu hipovolemie severă, cum ar fi stenoza aortică.

Sistem digestiv

În CHD, o creștere a ficatului, o posibilă splină este cauzată de congestia venoasă cu insuficiență cardiacă (de obicei nu mai mult de 1,5-2 cm). Vasele dentare ale mezenterului, esofagului, pot fi însoțite de vărsături, mai des cu efort fizic și dureri abdominale (datorită dilatării capsulei hepatice).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Clasificarea bolilor cardiace congenitale

Există mai multe clasificări ale defectelor cardiace congenitale.

Clasificarea internațională a bolilor 10. Revizuiri. Bolile congenitale ale inimii aparțin secțiunii Q20-Q28. Clasificarea bolilor de inimă la copii (OMS, 1970) cu SNOP (Sistematic Pathology Nomenclature) utilizat în Statele Unite și cu codul ISC al Societății Internaționale de Cardiologie.

Clasificarea defectelor cardiace congenitale și a vaselor de sânge (OMS, 1976), care conțin „malformații congenitale (defecte congenitale)”, cu titlul „Anomalii ale inimii bulbului și închiderea anomaliilor cardiace ale septului”, „alte anomalii congenitale ale inimii”, „Alte congenitale anomalii ale sistemului circulator "."

Crearea unei clasificări uniforme prezintă anumite dificultăți datorate numărului mare de tipuri congenitale de boli de inimă, precum și diferenței de principii care pot fi utilizate ca bază pentru clasificare. La Centrul de Științe pentru Chirurgie Cardiovasculară. Bakuleva a dezvoltat o clasificare în care bolile congenitale ale inimii sunt împărțite în grupuri, ținând seama de caracteristicile anatomice și tulburările hemodinamice. Clasificarea propusă este adecvată pentru utilizare în activități practice. În această clasificare, toate UPU-urile sunt împărțite în trei grupe:

  1. PPS este palid cu un scurtcircuit arteriovenos, i. Cu scurgerea sângelui de la stânga la dreapta (DMZHP, DMP, canal arterial deschis);
  2. IPN albastru cu ventilație veno-arterială, i. Cu scurgerea sângelui din partea dreaptă spre stânga (transpunerea completă a vaselor principale, tetralogia Fallot);
  3. CHD fără descărcare, dar cu un obstacol în calea ejecției ventriculare (stenoză a arterei pulmonare, coacțiune aortică).

Există încă defecte cardiace congenitale care nu înregistrează caracteristici hemodinamice în niciunul dintre cele trei grupuri. Acestea sunt defecte cardiace fără flux de sânge și fără stenoză. Acestea includ în special: insuficiența congenitală a valvelor mitrale și tricuspidiene, anomalii în dezvoltarea valvei tricuspidiene Ebstein, transpunerea corectată a vaselor principale. Malformațiile comune ale arterei coronare includ, de asemenea, ieșirea anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnosticul bolilor cardiace congenitale

Toate metodele de examinare sunt importante în diagnosticul defectelor cardiace congenitale: colectarea istoricului, date obiective, metode funcționale și radiologice.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Electrocardiogramă

ECG este important în stadiile incipiente ale diagnosticării defectelor cardiace congenitale. Toți parametrii unei electrocardiograme standard sunt importanți.

O modificare a caracteristicilor stimulatorului cardiac nu este tipică defectelor cardiace congenitale. Frecvența cardiacă crește aproape întotdeauna odată cu tulburările cardiace congenitale cauzate de hipoxie și hipoxemie. Regularitatea ritmului cardiac se schimbă rar. În special, aritmiile cardiace sunt posibile cu TSA (caracteristică extrasistolelor) cu malformații ale valvei tricuspidiene Ebstein (tahicardie paroxistică).

Abaterea axei electrice a inimii are o anumită valoare de diagnostic. Umplerea ventriculului drept se caracterizează printr-o abatere patologică a axei electrice a inimii din dreapta (DMZHP, DMPP, tetralogie Fallot etc.). Abaterea patologică a axei electrice a inimii spre stânga este tipică fluxului arterial deschis, o formă incompletă de comunicare atrioventriculară. Astfel de modificări ale ECG pot fi primele semne că sunt suspectate defecte cardiace congenitale.

Conducerea intraventriculară se poate modifica. Unele variante de bloc intraventricular apar cu anumite defecte cardiace. Este tipic ca DSA să aibă un blocaj incomplet al umărului drept al fasciculului și pentru o anomalie a valvei tricuspidiene Ebstein - un blocaj complet al brațului drept al mușchiului.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Examinarea cu raze X

Examenul cu raze X urmează să fie efectuat în trei proiecții: directă și două oblică. Evaluează fluxul sanguin pulmonar, starea ventriculilor. Această metodă în diagnosticul local al bolilor cardiace congenitale este importantă împreună cu alte metode de examinare.

Ecocardiografie

Ecocardiografia (EchoCG) este, în majoritatea cazurilor, o metodă crucială în diagnosticul topic al patologiei, cum ar fi bolile cardiace congenitale. Cu toate acestea, elementul subiectivității ar trebui șters cât mai mult posibil.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Fonocardiografe

Fonocardiografia și-a pierdut importanța diagnosticului și poate explica doar datele despre auscultare.

Angiografie

Angiografia și cateterizarea cavităților cardiace sunt efectuate pentru a determina presiunea, saturația sângelui cu oxigen, direcția descărcării intracardiace, tipul de tulburări anatomice și funcționale.

[57], [58], [59], [60], [61], [62]