- obiecte
- Raport de caz
- discuţie
- Informatii suplimentare
- Fișiere imagine
- Imagine suplimentară
- Videoclipuri
- Videoclip suplimentar
obiecte
- chisturi
- pediatrie
- Afectiuni respiratorii
Raport de caz
O fetiță de 3 zile a fost recomandată pentru secția noastră din cauza dificultății severe de respirație și a masei cervicale. S-a născut în funcție de nașterea prin cezariană planificată din cauza unui uter cicatrizat după o sarcină de 37 de săptămâni. Livrarea nu a fost neglijabilă, cu Apgar 8-10-10 și nu a existat nicio problemă în introducerea tubului de alimentare prin nări și esofag. Cu toate acestea, la 6 ore după naștere, ea a început să prezinte semne de dificultăți de respirație cu dificultăți la înghițire și hipersialoree. A doua zi, a fost introdus un tub nazogastric și alăptarea a fost oprită. A fost intubată în ziua 2 din cauza unor probleme respiratorii severe. În timpul intubației, medicii pediatri au observat o masă chistică ieșind din peretele posterior al faringelui, care evocă o colecție retrofaringiană.
Examenul fizic din ziua 3 a relevat mărirea părții drepte a gâtului fără semne de inflamație. Investigațiile bolilor infecțioase au fost negative (lichid gastric, proteină C reactivă -1).
Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a arătat o masă chistică voluminoasă cu nivelul aerului în spațiul retrofaringian drept, traversând linia mediană și continuând în spațiul faringian lateral (Figura 1). După administrarea gadoliniei, s-a apreciat o creștere minimă a contrastului periferic. Polul inferior al colecției se afla în imediata apropiere a glandei tiroide (Figura 2), în timp ce partea superioară a împins teaca carotidă și mușchiul sternocleidomastoid spre dreapta (Figura 1) și a provocat un efect de masă asupra laringelui (Figura 3). A fost suspectat un al patrulea chist divizat ramificat și s-a efectuat hipofaringoscopie sub anestezie generală pentru evacuarea colecției. Peretele faringian posterior a fost perforat și a apărut lichid purulent. Chistul a fost apoi tăiat pe verticală cu 2 cm pentru a permite îndepărtarea puroiului. Peretele interior al chistului a fost, de asemenea, biopsiat și trimis la un patolog. Pus a fost cultivat în cultură pentru a-și evalua „flora polimorfă”, iar biopsia peretelui chistic a arătat doar țesut inflamator. Nu s-a observat ostium sinusal în acel moment.
Imagistica prin rezonanță magnetică ponderată în axial T2 fără suprimarea grăsimilor, care arată masa aerului fluid retrofaringian.
Imagine la dimensiune completă
Rezonanțe magnetice ponderate cu T2 axial fără suprimarea grăsimilor, care arată polul inferior al colecției (săgeata albă) la nivelul lobului superior drept al glandei tiroide. Stea: lobul tiroidian stâng.
Imagine la dimensiune completă
Imagistica prin rezonanță magnetică ponderată Sagittal T2 fără suprimarea grăsimilor. Rețineți comprimarea laringelui (săgeata albă) folosind un amestec aer-fluid retroparingian (stea albă).
Imagine la dimensiune completă
O a doua hipofaringoscopie a fost efectuată 3 zile mai târziu pentru a accelera vindecarea și a reexamina masa. Au fost observate recurențe minore ale colecției chistice, dar o deschidere a tractului a fost găsită deasupra fosilei piriforme din dreapta, confirmând o suspiciune a diagnosticului unei anomalii de buzunar a patra ramură.
La o lună, coagularea endoscopică trulium-laser a vârfului fistulei. Hrănirea orală a fost reluată 48 de ore mai târziu. Examenul endoscopic, 15 zile mai târziu, nu a găsit ostiu rezidual. Nu a existat nicio reapariție după un an de urmărire.
discuţie
Anomaliile ramificate sunt rezultatul dezvoltării anormale a aparatului ramificat în timpul embriogenezei. Persistența ramurilor aparatului ramificat duce la anomalii precum chisturi, cavități sau fistule. 1 Malformațiile buzunarelor ramurilor a treia și a patra sunt cele mai rare dintre toate malformațiile buzunarului ramurilor (3-10% din toate malformațiile). Distincția exactă între chisturile ramificate a treia și a patra este dificilă, deoarece acestea sunt neobișnuite, pe baza unui sinus piriform și ambele sunt prezente în mod similar. 2
Diagnosticul se face de obicei în primele două decenii de viață și niciodată mai târziu decât în a treia. 3 Al patrulea sac ramificat este de obicei diagnosticat după infecții cervicale recurente care imită puroiul tiroidian. Diagnosticul la nou-născut este excepțional, dar prezentarea clinică este tipică: prezența dispneei cu mărirea gâtului la câteva zile după naștere, ducând la diagnosticul unui chist sau abces retrofaringian. 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14 Din câte știm, acest caz este al doilea care raportează simptome care încep în prima zi de viață. 12 În acest raport, originea sucursalei nu a fost imediat suspectată din cauza amplasării din dreapta a Liturghiei. Conform literaturii, 83-97% din al patrulea sac cu camă se află pe stânga. 7 Mecanismele embriologice care conduc la un sinus pe partea dreaptă sau la un chist simptomatic retrofaringian la nou-născuți nu au fost încă descoperite. 11
În cazul nostru, RMN a fost preferat, astfel încât nou-născutul să nu fie expus la radiații și datorită definiției sale bune a țesuturilor moi. Dacă nu este disponibil RMN, prezența unor cantități mari de aer și fluide în spațiul retropharingian poate fi ușor diagnosticată prin tomografie computerizată (CT). 5, 6, 7 CT poate exclude și alte mase retrofaringiene congenitale rare, cum ar fi malformația limfatică, hemangiomul, gușa retrofaringiană, laringele și duplicarea esofagiană. Pentru Pereira și colab., 7 CT este superior RMN în detectarea densității aerului în sinus sau tractul fistos, precum și în descrierea afectării tiroidei. Imagistica cu ultrasunete nu a fost efectuată în raportul nostru, dar poate fi utilizată ca o altă metodă de selecție datorită capacității sale de a examina țesuturile moi ale gâtului, disponibilitatea ridicată și absența radiațiilor generate de sistemele de ultrasunete.
Diagnosticul definitiv se poate face prin hipofaringoscopie, care permite vizualizarea sinusului ostium la vârful fosilei piriforme. Cu toate acestea, hipofaringoscopia poate fi dificilă datorită coexistenței colecției retrofaringiene. În aceste cazuri, este necesar să colectați colecția aspirând mai întâi acul. 4 La pacientul nostru, acest lucru trebuia făcut de două ori înainte de a putea fi pus diagnosticul.
Tratamentul standard este excizia chirurgicală a masei retrofaringiene prin cervicom lateral. Fistula piriformă sinusală trebuie rezecată „în bloc” cu un chist. În cazul nostru, după 1 an de monitorizare, vârful fistulei a fost coagulat de un laser cu laser de tuliu. Această tehnică a fost, de asemenea, utilizată cu succes la patru dintre cei cinci nou-născuți de către Leboulanger și colab., 4 și a fost publicată într-o publicație recentă. Cu toate acestea, alte tehnici endoscopice au fost efectuate cu succes de către alți autori la copiii mai mari folosind electrocauterizare, acid tricloracetic 15 sau azotat de argint. 7
Deși forma neonatală a celei de-a patra ramuri a cam anomaliilor este rară, este o entitate clinică care ar trebui să fie cunoscută de medicii pediatri. Diagnosticul este sugerat pe baza prezentării clinice și a imaginii, dar un diagnostic pozitiv se face prin vizualizarea fistulei de ostium în timpul examinării endoscopice de către chirurgii urechii, nasului și gâtului. Excizia totală a chistului prin cervicom rămâne tratamentul standard, deși cauterizarea endoscopică arată rezultate încurajatoare.