Colangita biliară primară (PBC) este o boală autoimună progresivă a ficatului care poate duce la complicații grave dacă nu este tratată.
- Acasă
- Boli și simptome rare
- Neurologie și boli metabolice
- Colangita biliară primară
- Când PBC corpul atacă canalele din ficat, căile biliare, ducând la acumularea de bilă în ficat.
- Acumularea bilei poate fi toxică și poate reduce funcția ficatului. Puritul și oboseala sunt cele mai frecvente simptome ale PBC, dar nu sunt legate de stadiul bolii.
Cauze
Cauzele colangitei biliare primare nu sunt clare. Mulți experți o consideră o boală autoimună în care corpul se întoarce împotriva propriilor sale celule.
Inflamația ficatului observată în colangita biliară primară se datorează anumitor tipuri de celule albe din sânge, numite celule T (limfocite T), care încep să se acumuleze în ficat. Aceste celule imune detectează de obicei germenii, cum ar fi bacteriile, și ajută la apărarea împotriva lor. Dar în colangita biliară primară, celulele T distrug în mod eronat celulele sănătoase care acoperă micile căi biliare din ficat.
Inflamația căilor biliare mici se răspândește, afectând în cele din urmă alte celule din ficat. Pe măsură ce celulele mor, acestea sunt înlocuite de țesut cicatricial (fibroză), care poate duce la ciroză. Ciroza este o cicatrizare a țesutului hepatic care face dificilă funcționarea corectă a ficatului.
Factori de risc
Următorii factori pot crește riscul apariției colangitei biliare primare:
- Gen. Majoritatea persoanelor cu colangită biliară primară sunt femei.
- Vârstă. Apare în principal la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani.
- Factori genetici. Este mai probabil ca boala să apară la persoanele care au boala sau au antecedente familiale.
Cercetătorii cred că factorii genetici, în combinație cu unii factori de mediu, acționează ca factori declanșatori ai colangitei biliare primare. Factorii de mediu includ:
Infecții cauzate de bacterii, ciuperci sau paraziți
- Fumat
- Chimicale toxice
- Simptome
Simptome
Mai mult de jumătate dintre persoanele cu colangită biliară primară nu prezentau simptome evidente în momentul diagnosticului. Este posibil ca boala să fie diagnosticată în timpul unui test de sânge din alte motive. Simptomele se vor dezvolta în cele din urmă în următorii 5-20 de ani. Pacienții care prezintă simptome în momentul diagnosticului au de obicei rezultate mai slabe.
Simptome precoce frecvente:
- Oboseală
- Piele iritata
- Ochi și gură uscați
Semnele și simptomele de debut ulterior pot include:
- Durere în abdomenul superior drept
- Mărirea splinei
- Dureri ale sistemului musculo-scheletic (oase, mușchi, articulații)
- Umflarea gleznelor și picioarelor (edem)
- Acumularea de lichid în abdomen (ascită)
- Depuneri de grăsime (xantome) pe pielea din jurul ochilor, pe pleoape sau în pliurile palmelor, picioarelor, coatelor sau genunchilor
- Piele și ochi galbeni (icter)
- Întunecarea pielii fără legătură cu expunerea la soare (hiperpigmentare)
- Oase slabe și fragile (osteoporoză), care pot duce la fracturi
- Colesterol ridicat
- Diaree, cu posibilă prezență de grăsime în scaun (steatorea)
- Scăderea activității tiroidiene (hipotiroidism)
- Pierdere în greutate
Diagnostic
Medicul dumneavoastră vă va întreba despre starea de sănătate actuală și trecută a dvs. și a familiei dvs. și vă va examina.
Următoarele examinări și teste pot fi utilizate pentru a determina diagnosticul colangitei biliare primare:
- Testarea colesterolului. Mai mult de jumătate dintre persoanele cu colangită biliară primară au niveluri extrem de ridicate de grăsimi în sânge (lipide), inclusiv colesterol total.
- Testele funcției hepatice. Aceste teste de sânge detectează nivelul enzimelor care pot semnala afecțiuni hepatice și leziuni ale căilor biliare.
- Testele anticorpilor pentru a indica originea autoimună a bolii. Se pot efectua teste de sânge pentru anticorpi antimitocondriale (AMA). Acești anticorpi nu se găsesc aproape niciodată la persoanele fără boală, chiar dacă au alte boli ale ficatului. Prin urmare, un test AMA pozitiv este considerat un semn foarte sigur al prezenței bolii. Dar un număr mic de persoane cu PBC nu au anticorpi AMA. Testele imagistice pot să nu fie necesare, dar vă pot ajuta medicul să confirme diagnosticul sau să excludă alte boli cu semne și simptome similare.
Examinarea ficatului și a căilor biliare utilizând metode imagistice:
- Ecografie. Ecografia utilizează unde sonore de înaltă frecvență pentru a crea imagini ale structurilor din corpul uman.
- Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP). Această scanare specială prin imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) va crea imagini detaliate ale organelor și căilor biliare.
- Elastografie prin rezonanță magnetică (MRE). RMN-ul este combinat cu unde sonore pentru a crea o hartă vizuală (elastogramă) a organelor interne. Examinarea este utilizată pentru a determina rigiditatea ficatului, care poate indica ciroză.
- Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP). Medicul introduce un furtun subțire flexibil prin gură, prin gât până la partea intestinului subțire în care rezultă ieșirea căilor biliare. O cameră mică atașată la capătul furtunului va oferi o vizualizare vizuală a căilor biliare. Această examinare poate fi, de asemenea, efectuată împreună cu sau în locul MRCP. Cu toate acestea, testul este invaziv și poate provoca complicații. Odată cu progresele în RMN, această examinare nu este de obicei necesară pentru a pune un diagnostic.
Dacă diagnosticul este încă neclar, medicul dumneavoastră poate efectua o biopsie hepatică. O mică probă de țesut hepatic este prelevată cu un ac subțire printr-o mică incizie. Eșantionul este examinat în laborator, fie pentru a confirma diagnosticul, fie pentru a determina amploarea (stadiul) bolii.
Viata de zi cu zi
Dacă ai grijă de sănătatea ta, te poți simți mai bine.
Puteți lua acești pași pentru a îmbunătăți simptomele colangitei biliare primare și pentru a ajuta la prevenirea unor complicații:
- CAlegeți alimentele cu conținut scăzut de sodiu. Alegeți alimente cu un conținut scăzut sau deloc de sodiu, deoarece sodiul contribuie la umflarea țesuturilor și la acumularea de lichid ascită.
- Nu mâncați niciodată stridii sau alți crustacei în stare brută. Astfel de fructe de mare pot transmite bacterii care provoacă infecții care pot fi periculoase pentru persoanele cu boli hepatice.
- Exercițiu majoritatea zilelor săptămânii. Exercitiile fizice pot reduce riscul pierderii osoase.
- Evitați alcoolul. Ficatul procesează alcoolul pe care îl beți, iar stresul crescut poate provoca leziuni hepatice. Persoanele cu colangită biliară primară ar trebui, în general, să se abțină de la alcool.
- Discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua noi medicamente sau suplimente. Deoarece ficatul nu funcționează normal, este probabil să fiți sensibil la efectele medicamentelor eliberate fără prescripție medicală și ale medicamentelor eliberate pe bază de rețetă, precum și la suplimentele nutritive, așa că discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua orice medicament nou sau supliment nutritiv.
Cum să faci față bolii și sprijinului
A trăi cu boli hepatice cronice fără posibilitatea vindecării poate fi frustrant. Oboseala singură poate avea un impact uriaș asupra calității vieții. Fiecare își va găsi propria cale de a gestiona stresul rezultat dintr-o boală cronică. În timp, veți afla ce funcționează în cazul dvs.
Iată câteva modalități de a începe:
- Obțineți informații despre boala dumneavoastră. Cu cât înțelegeți mai mult colangita biliară primară, cu atât veți fi mai proactivi în propria îngrijire. Pe lângă consultarea medicului, căutați informații în bibliotecă sau pe site-urile web ale unor organizații de renume, cum ar fi American Liver Foundation.
- Găsește timp pentru tine. O dietă bună, exerciții fizice și multă odihnă vă pot ajuta să vă simțiți mai bine.
- Încercați să vă planificați din timp când aveți nevoie de mai multă odihnă.
- Întreabă pentru ajutor. Dacă prietenii sau familia vor să vă ajute, lăsați-i. Colangita biliară primară poate fi epuizantă, așa că luați ajutor dacă cineva vrea să cumpere, să spele sau să gătească cina pentru dvs. Spune oamenilor care îți vor oferi ceea ce ai nevoie.
- Căutați sprijin. Relațiile puternice vă pot ajuta să vă mențineți o atitudine pozitivă. Dacă prietenilor sau familiei le este dificil să vă înțeleagă boala, s-ar putea să descoperiți că grupul de sprijin vă poate ajuta.
Webinarii
Partenerul nostru Intercept a organizat două seminarii web pentru profesioniștii din domeniul sănătății în luna iulie a acestui an, dedicate următoarelor subiecte:
- Optimizarea îngrijirii PBC în noul mediu: Ce ne-a învățat pandemia?
- Noi dovezi care modelează practica clinică PBC în 2020
Dacă sunteți un profesionist din domeniul sănătății, vă rugăm să vă conectați în colțul din dreapta sus cu contul dvs. DocCheck pentru a viziona aceste videoclipuri în engleză.