Fenilcetonurie (De asemenea PKU - abrevierea internațională) este o boală genetică relativ rară în care oamenii nu sunt capabili să metabolizeze fenilalanina. Fenilalanina este un aminoacid esențial care face parte din proteinele din dietă. Deoarece organismul nu poate procesa fenilalanina, se acumulează în sânge și țesuturi ale creierului și afectează dezvoltarea sistemului nervos.
Fenilcetonuria este încă detectată în maternitate în timpul screeningului neonatal.
Fapte despre PKU
- este o tulburare metabolică moștenită (boală genetică)
- este detectat imediat după nașterea copilului
- starea tratamentului este o dietă strictă pe tot parcursul vieții
- o dietă singură fără administrarea de medicamente ar fi ineficientă
- Produsele medicamentoase sunt amestecuri de aminoacizi din care a fost îndepărtată fenilalanina
- cu un tratament adecvat, simptomele și consecințele bolii nu apar, dar boala este incurabilă
Viața cu fenilcetonurie
Deoarece fenilalanina este prezentă în toate alimentele care conțin proteine, tot ceea ce consumă pacienții cu PKU trebuie cântărit la cel mai apropiat gram. Astfel de alimente, care conțin o mulțime de proteine, nu pot fi consumate deloc. Unele alimente nu conțin proteine. Acestea, pe de altă parte, trebuie să fie pentru un aport suficient de calorii pentru a avea energie.
În plus, beau un medicament special - o băutură care nu conține Phe, dar are o mulțime de proteine, vitamine și minerale de care au nevoie pentru a crește - înlocuiește tot ceea ce consumă alți copii în dieta lor. Medicamentul are un gust foarte neplăcut. Cu greu ai putea să-l bei. Dar acești copii l-au băut încă de la naștere și s-au obișnuit.
Cantitatea de băutură - medicamente și alimente pe care pacienții cu PKU o pot mânca în timpul zilei este foarte atentă și strict calculată, cântărită cu precizie - pentru a respecta limita zilnică de aport de Phe. Este bine ca un copil să învețe încă de la o vârstă fragedă ce alimente sunt strict interzise și care sunt permise.
Hrana interzisă și permisă
Părinții au o listă de alimente care conțin proteine și Phe. Pentru moment, un „semafor” va fi suficient pentru copii:
- Interzise: carne, pește, păsări de curte, curcani, lapte, brânză, înghețată, iaurt, ouă, leguminoase, nuci, cacao, ciocolată, mac. aspartam, Nutra Sweet
- Sărbători, dar numai în cantități cântărite precis: fructe, sucuri de fructe, legume, sucuri de legume, alimente speciale cu conținut scăzut de proteine: pâine și produse de patiserie sau paste sau biscuiți din făină specială.
- Sărbători: sifon, limonadă, acadea, jeleu, zahăr, ulei, bomboane tari
* Alimentele conțin adesea îndulcitor Nutra Sweet (sau Aspartam sau E951). Acești îndulcitori conțin, de asemenea, mai mult de 50% fenilalanină, deci sunt strict interziși pentru fenilcetonurici, iar în multe țări acești îndulcitori sunt interziși în totalitate, deoarece sunt și dăunători persoanelor sănătoase. Fiecare aliment care le conține ar trebui să aibă această etichetă ca un avertisment. Siropurile sunt deosebit de periculoase, deși pot conține aceste îndulcitori numai în anumite cantități specificate de lege, dar dacă sunt băute mai concentrate, sunt, de asemenea, periculoase pentru.
Plan de dietă și meniu
Planul de dietă și meniul pentru fiecare zi sunt compilate de părinți în conformitate cu două criterii care trebuie îndeplinite:
- cantitatea zilnică de medicament
- cantitatea maximă permisă de fenilalanină pe 24 de ore
Așadar, singura diferență dintre copiii cu PKU și ceilalți copii este că merg mereu cu un „prânz” de la grădiniță.
Sfaturi pentru părinții altor copii
Nu oferiți altor copii pe locul de joacă cu mâncarea dumneavoastră. Nu forțați bomboane, fursecuri, bomboane de ciocolată asupra altor copii. dacă le resping. Poate că bebelușul sau mama te vor respinge pentru că bebelușul este puțin diabetic, celiac 4