Fata de 1 săptămână a cerut de la medicul pediatru o opinie cu privire la un posibil dakryokoke (Fig. 1). Leziunea a fost fluctuantă, dar nu mobilă și a avut aproximativ 2 cm în diametru. Datorită localizării sale paracentrale, un chist dermoid a fost considerat diagnosticul cel mai probabil. Scanarea RMN a exclus extinderea intracraniană a leziunii (Figura 2).

gliomul

Fotografii ale liniei medii congenitale a masei nazale.

Imagine la dimensiune completă

Cântărirea RMN T1 sagitală (stânga) și cântărirea RMN axială T2 (dreapta): creierul este normal. Leziunea prezintă un semnal izoterm la T1 și un semnal hiperintensiv ușor la T2.

Imagine la dimensiune completă

Echipa de oculoplastie a fost consultată cu 2 luni înainte de operația planificată. S-a simțit că, datorită poziției liniei mediane, ar trebui luată în considerare un mic encefalocoel. Au fost efectuate secțiuni subțiri de scanări CT sagitale, care au exclus orice defecte osoase mici (Figura 3). Scanările au fost examinate de un neuroradiolog pediatric, care a considerat că cea mai probabilă cauză a fost un chist dermic.

Scanare CT axială. Nu există nici un defect osos care să sugereze encefalocelul.

Imagine la dimensiune completă

A fost efectuată o biopsie excizională. Leziunea părea a fi mai fermă decât un chist tipic dermoid și a fost îndepărtată în masă fără ruptură. A existat un atașament printr-o tijă subțire la o mică adâncitură în suprafața frontală a maxilarului procesului frontal. Nu a existat nicio scurgere de CSF de la capătul tăiat al atașamentului în timpul tăierii.

Analiza histologică a indicat gliom nazal extranazal (Figura 4). Copilul rămâne bine fără dovezi ale reapariției locale.

(Stânga) Leziunea constă din benzi, solzi și frunze ale celulelor eozinofile, tipice țesutului glial matur. Nucleii sunt mici, cu cromatină indistinctă. Nu există mitoze și necroze sau invazii (× 100 H&E). (Dreapta) Celulele eozinofile sunt puternic pozitive cu proteina acidă fibrilară glială, confirmând țesutul glial (× 100).

Imagine la dimensiune completă

discuţie

Masele nazale mediane congenitale (CMNM) sunt rare, apar la 2 - 5 la 100.000 de născuți vii. Diagnosticul diferențial include chisturi dermoid/epidermoid, encefalocoel și glioame nazale. Glioamele nazale sunt considerate a fi colecții de țesut heterotopic de origine neurogenă care și-au pierdut conexiunile intracraniene și pot reprezenta variante de encefalocol 2 cu o retenție de aproximativ 20% a conectivității intracraniene. Insuficiența intranazală este asociată cu dificultăți de respirație și hrănire. Glioamele nazale sunt leziuni benigne și excizia completă, care necesită adesea ORL și suport neurochirurgical, este opțiunea de tratament, deoarece recurența este rară. Prezența unei tulpini fibroase este asociată cu scurgeri de LCR și defecte la nivelul craniului. Deși oftalmologii sunt rare, trebuie să fie conștienți de faptul că CMNM necesită o neuroimagistică de înaltă rezoluție înainte de intervenția chirurgicală pentru a exclude defectele osoase și a identifica leziunile care caută extinderea și atașarea intracraniană, 5, 6, 7, deoarece diagnosticul greșit poate provoca boli catastrofale. Scurgere de LCR. 8