Tratamentul modern îi ajută pe cei cu coagulare slabă a sângelui să depășească limitările anterioare.
24. Apr 2009 la 0:00 Alžbeta Slováková-Spáčilová, Alžbeta Slováková
Persoanele cu tulburări congenitale de sângerare trebuie să fie sub supraveghere medicală regulată și să aibă întotdeauna produse care elimină consecințele sângerării spontane. Cu toate acestea, viața hemofilicilor este mai bună astăzi și au un prognostic mai bun decât în trecut.
BRATISLAVA. Hemofilia este o boală incurabilă, până acum știința medicală se ocupă doar de consecințele ei. Coagularea slabă a sângelui pune în pericol pacientul, mai ales în caz de leziuni sau orice intervenție chirurgicală. O problemă cronică este încă considerată fatală, mai ales dacă pacientul nu primește un tratament adecvat.
„Există aproximativ 400.000 de hemofili în lume, dar doar 20 la sută dintre aceștia primesc tratament de calitate. Acestea includ, de asemenea, 550 de pacienți slovaci care se află sub supraveghere medicală regulată ", a declarat Angelika Bátorová de la Centrul Național de Hematologie din Bratislava.
Boala este moștenită de la mama mea
Boala este cauzată de absența unei singure proteine în sânge. A fost odată considerată o boală regală, deoarece suferea de la mai mulți descendenți ai binecunoscutelor dinastii europene, precum fiul ultimului țar rus, Nicholas Romanov, Alexei. Boala ereditară a fost transmisă de la generație la generație în secole de secole.
Astăzi, medicii monitorizează familiile în care apare hemofilia. „Când o femeie cu baza genetică a bolii rămâne gravidă, aflăm în etapa prenatală a unui copil de sex masculin dacă s-au produs modificări specifice ale cromozomilor", explică Bátorová. „Mama poate decide dacă să păstreze copilul sau dacă are un avort ".
Acilpirina este interzisă
Pacienții nu trebuie să ia niciodată acilpirină sau medicamente cu substanțe similare. Cel mai mare risc pentru ei este rănirea și mai ales sângerarea internă. Apoi, viața lor este pusă în pericol, dar pot rezulta și boli secundare. De exemplu, epilepsia se poate dezvolta mai târziu după sângerarea creierului.
„Copilul poate pune în pericol nașterea în sine, mai ales dacă mama nu menționează apariția hemofiliei în familie și echipa medicală nu este pregătită pentru situație”, spune Miroslav Šimek, șeful Departamentului de hematologie al Spitalului universitar din Nitra.
Cea mai frecventă problemă a hemofilicilor este sângerarea ascunsă în articulații în timpul mersului și mișcărilor normale, care sunt eliminate numai prin tratament intensiv.
„Este rezultatul tulburărilor adesea microscopice ale structurii tendoanelor și mușchilor, pe care un individ sănătos nici măcar nu le observă. Urmează durerea și umflarea articulației, deoarece membrana sinovială răspunde producând lichid ", explică Šimek.
Uneori, impulsul unei articulații se deteriorează atât de mult încât trebuie înlocuit. "Trebuie să monitorizăm hemofilicul timp de două săptămâni înainte de procedură, să consultăm starea acestuia cu un chirurg și să administrăm o doză mare de medicament care va îmbunătăți situația sângelui în timpul examinării", spune Bátorová.
Înlocuirea articulației șoldului costă apoi 30.000 de euro. În mod similar, medicii trebuie să lucreze împreună pentru a rupe în mod obișnuit un dinte, ceea ce ar putea fi un traumatism major pentru pacient. Din cele 1.200 de operații efectuate pacienților cu coaguloaptii congenitale, 300 au fost ortopedice, 130 ginecologice și 450 de proceduri dentare.
Tratamentul este scump
În trecut, pacienții cu coagulare a sângelui slabă au primit plasmă, care a fost obținută ca un produs secundar al procesării sângelui. „Ocazional, totuși, au existat cazuri de transmitere a HIV și hepatită C. Astăzi, se folosește o proteină separată de plasma umană și lipsită de viruși”, spune Martin Mistrík, șeful Departamentului de hematologie și transfuziologie de la Spitalul Universitar din Petržalka., Bratislava.
Producția scumpă necesită o tehnologie specială, astfel încât medicamentul este importat din străinătate. Dacă pacientul suferă, după ce s-a amestecat cu fluidul, îl va injecta el însuși într-o venă. „Tratamentul la domiciliu este în prezent optim. Dacă nu aveți curajul să vă injectați, puteți merge la medic. Cu toate acestea, stocarea medicamentului în propriul nostru frigider este mai operativă ", spune Mistrík.
Numărul de doze este individual în funcție de problemele de sănătate și de greutatea pacientului. Un hemofilic are nevoie de ele de 60 până la 100 de ani pe an, pentru aproximativ 40.000 de euro.
Datorită Centrului Național de Hematologie, Slovacia nu rămâne în urmă față de nivelul european de îngrijire a pacienților.
BRATISLAVA. Zilele hemofile cu participare internațională, care au avut loc la Bratislava săptămâna trecută, au confirmat, de asemenea, semnificația tratamentului coordonat al hemofiliei și al altor tulburări congenitale de sângerare.
În Slovacia, există o rețea densă de 45 de locuri de muncă speciale care au grijă de pacienții cu coagulare slabă a sângelui. Principiul este că distanța de ședere nu trebuie să depășească 50 de kilometri.
În plus față de ambulatoriile de hematologie de district, există locuri de muncă clinice în Banská Bystrica, Martin și Košice și, în special, Centrul Național de Hematologie din Bratislava, care deține și Registrul național al bolilor. Nu toate țările au unul. „Pe lângă familiile cunoscute, capturăm noi pacienți, în principal datorită unui sistem fără compromisuri de examinări preoperatorii detaliate ale fiecărei persoane”, spune Angelika Bátorová, care este, de asemenea, membru al Federației Mondiale de Hemofilie.
Numărul pacienților slovaci la un milion de locuitori este destul de ridicat, dar, potrivit expertului, mărturisește un diagnostic bun. Înființarea centrului a permis, de asemenea, o achiziție centrală mai avantajoasă de concentrate scumpe. „Din 1993, acoperirea financiară a fost garantată aproape exclusiv de Všeobecná zdravotná poisťovňa", spune Bátorová. Anul trecut, în țara noastră au fost cheltuite aproximativ 21.000 de doze de concentrat.
În viitor, profesioniștii vor să se concentreze și mai mult pe tratamentul profilactic al celor mai mici pacienți. Aceștia injectează copiii într-un produs concentrat sigur, de câteva ori pe săptămână, până la vârsta de douăzeci de ani, dacă este necesar pentru perioade mai lungi. „În trecut, hemofilicii erau deseori expuși riscului de dizabilitate din cauza sângerărilor interne frecvente și a afectării articulațiilor și coloanei vertebrale. Pacienții de astăzi au șansa de a trăi o viață deplină fără a le restrânge mișcarea ", spune Bátorová.
Jaroslav Janovec are mulți ani de experiență în ceea ce privește coagularea proastă a sângelui. „În copilărie, nu puteam să mă ridic de multe ori din cauza sângerărilor în zona inghinală. Orice modificare a articulației după sângerarea ascunsă a fost raportată imediat cu o durere mare, deoarece lichidul acumulat a apăsat pe terminațiile nervoase. "
Dificultățile erau mai frecvente primăvara, toamna și în perioadele de creștere mai rapidă. „Nu puteam juca fotbal cu prietenii mei, să fug sau să mă urc în copaci. În adolescență, eram foarte pesimistă, tinerețea mea este în principal asociată cu durerea ", își amintește pacientul.
Astăzi, este optimist după tratamentul modern. „Nu am restricții. Lucrez și îndrăznesc să fac o excursie relaxantă de două sau trei ore. "
Este unul dintre membrii fondatori ai Asociației Slovace pentru Hemofilie. Organizează întâlniri, dar și tabere pentru pacienți mici, unde pot practica sport sub supraveghere, în special înot și reabilitare. „Pur și simplu ne-a dat seama atunci. Ei trebuie să-și întărească mușchii și acesta este cel mai bun mod de a vă întinde. Și aici o vor învăța ”.
În Turčianske Teplice, această asociație intenționează să înființeze un centru de reabilitare care să ajute pacienții să-și îmbunătățească semnificativ starea de sănătate.