Articolul expertului medical

Hipogonadismul prepubertal hipotalamic poate fi observat în absența modificărilor organice în regiunea hipotalamică. În acest caz, se presupune o patologie congenitală, posibil ereditară. De asemenea, este disponibil pe leziunile structurale ale hipotalamusului și tulpinei hipofizare cu craniofaringgeom, hidrocefalie internă, procese tumorale de diferite tipuri, inclusiv leucemie, granulom (granulom eozinofil, histiocitoză X-, sarcoidoză, tuberculoză) și encefalită, demență, microcefalie.

diagnostic

Patogenia hipogonadismului hipotalamic prepubertal

Există o perturbare a glandei pituitare și a gonadelor din cauza secreției insuficiente sau afectate a factorului de eliberare LH.

Simptomele hipogonadismului hipotalamic prepubertal

Nu se observă nicio patologie până la vârsta de 5-6 ani. La vârsta de 6 până la 7 ani, se constată că băieții au scrot mic și testicule, penis. Criptocistul este adesea detectat. Accentul este pus pe „creștere eunucoidă ridicată”, slăbiciune musculară, constituție astenică, modificări specifice ale dinților (incisivi incisivi laterali mari în formă de scapula centrală, dinții oculari slab dezvoltați sunt scurți și contondenți). Se caracterizează prin pielea uscată moale, cu pigmentare palidă. Adolescenții nu au acnee niciodată. Păr foarte curbat pe cap în combinație cu scalpul lipsă. Ginecomastia se dezvoltă în viitor. Băieții sunt de obicei închise, ușor vulnerabile, iar comportamentul tipic al fetelor este adesea menționat.

Hipogonadismul hipotalamic prepubertar la fete se manifestă prin lipsa pubertății normale, amenoree în primul rând. Eunucoidul a observat proporții ale corpului, piele cu multă acnee, lipsa părului pielii cu păr gros pe cap, adesea vitiligo, hipoplazie a organelor genitale externe, dimensiuni ale sânului, uterului infantil. Dezvoltarea mentală în intervalul normal. Fetele au un sentiment diferit de inferioritate, rușine, trăsătură satisfăcătoare, iritabilitate ușoară, plâns.

Diagnosticul diferențial al hipogonadismului hipotalamic prepubertal

Hipogonadismul hipotalamic în timpul prepubertal ar trebui să se distingă de bolile Babinsky - Fröhlich, pitic de creștere hipofizară în tipul de infantilism Lorena - Levi, pentru a forma o obezitate hipotalamică cu sindrom de hipogonadism Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, hipopituită primară leziuni testiculare în băieți, sindromul Turner la fete. Obezitatea, statura mică, defecte congenitale, retinita pigmentară, retardul mental exclud diagnosticul de hipogonadism prepubertal.

Răspunsul gonadotropinei la o singură injecție de hormon care eliberează LH (LHRH) este semnificativ redus sau absent, sugerând o lipsă de stimulare LHRH anterioară (endogenă). Dacă reintroducerea LHRH determină o „explozie” de gonadotropine și există o normală sau chiar exagerată, diagnosticul de hipopituitarism primar a fost eliminat și, dimpotrivă, a confirmat diagnosticul de hipogonadism prepubertal. Băieții ar trebui să fie diagnosticați diferențial și sindromul Kallmann (displazie olfactiv-genitală), în care simptomele hipogonadismului hipotalamic prepubertal combinate cu anomale sau hiposfrezii, orbirea culorii, surditatea.

Tratamentul hipogonadismului hipotalamic prepubertal

Steroizii sexuali sunt utilizați pentru a asigura dezvoltarea și menținerea caracteristicilor sexuale secundare. În prezent se dezvoltă o metodă de tratament care utilizează analogi ai factorului de eliberare L.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]