Articolul expertului medical

Fibroza chistică (pancreofibroz, steatoree congenitale de pancreas etc.) - o boală moștenită caracterizată prin alterarea pancreasului chistic, a glandelor intestinale, a tractului respirator, a glandelor salivare și a altor glande datorită alinierii corespunzătoare secreției foarte vâscoase. Este moștenită prin recesiune autozomală. . Se crede că 2,6 până la 3,6% din populațiile adulte sunt purtători heterozigoți ai genei fibrozei chistice.

despre

Fibroza chistică apare în diferite regiuni ale lumii cu o frecvență relativ diferită - de la 1: 2800 la 1 90000 nou-născuți (ultima cifră se referă în principal la persoanele din mongoloizi).

Pancreasul în fibroză chistică este îngroșat, straturile interioare ale țesutului conjunctiv sunt supradezvoltate. Canalele de evacuare sunt dilatate chistic. La copiii mai mari, acinele cresc, mărirea chistică a canalelor individuale și acini - până când întreg parenchimul glandular este complet chistic. Numărul insulelor pancreatice este același ca la persoanele sănătoase. Dezvoltarea bolii este asociată cu o întrerupere a transportului ionilor transmembranari, despre care se crede că este cauzată de o tulburare a „proteinei reglatoare dependente de calciu”.

Printre principalele simptome ale fibrozei chistice la adulți se numără scăderea în greutate, „pancreatogenă, diaree, steatoree semnificativă, boală pulmonară persistentă cu formarea de edem pulmonar compensator de bronșiectazie purulentă, pneumonia cronică cu focare apare adesea abces, prezența rinitei cronice, inflamația polipi.

Această combinație de simptome complet diferite observate încă din copilărie îi permite medicului să suspecteze fibroza chistică. Examinarea cu raze X a pieptului și a sinusurilor paranasale relevă modificări ale acestora care sunt destul de tipice fibrozei chistice. În ultrasunetele pancreasului, acesta poate fi densificat, mărit în dimensiune, degenerat chistic cu prezența conținuturilor echonegative în chisturi. Ficatul poate fi mărit. O metodă importantă pentru detectarea pancreasului suplimentar este gastroduodenoscopia, în cazurile necesare - biopsia. Așa-numitul test de transpirație, determinat într-un recipient cu sodiu și clor, este foarte fiabil. Dovezi în favoarea fibrozei chistice este creșterea conținutului acestor ioni în balon peste 40 mmol/l la copii și 60 mmol/l la adulți.

Ca tratament pentru mucovidoză, se recomandă o dietă cu conținut scăzut de grăsimi și o dietă bogată în proteine. Mese parțiale frecvente (de 4-6 ori pe zi) recomandate. În mod intenționat pentru preparatele enzimatice, insuficiența compensatorie a funcției exocrine a pancreasului (pancreatină panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza și colab.). Acetilcisteina (un medicament mucolitic) este prescris pentru a dilua secrețiile mucoasei grosiere. Cu o slăbire mare, împreună cu o dietă crescută, aceștia prescriu hormoni steroizi anabolizanți. Pacienții trebuie să rămână sub supraveghere medicală la un gastroenterolog periodic (1 la fiecare 1-2 luni) care deține studii koprologicheskih (gradul definit de indigestie, în special preparatele afectate de grăsime și respectiv de enzime ale dozelor selectate, respectiv). Pacienții cu fibroză chistică recomandă de obicei multivitamine, în special vitaminele B.

Pacienții cu fibroză chistică ar trebui să fie sub supraveghere medicală de către un pneumolog pentru a preveni apariția procesului bronhopulmonar și de către un otorinolaringolog. Hipotermia trebuie evitată în toate modurile posibile.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15], [16], [17], [18]