Ele reprezintă un grup de mai multe boli care apar în ganglionii limfatici și sunt considerate o boală sistemică. Cele două grupuri majore sunt limfomul non-Hodgkin (NHL) și boala Hodgkin (limfomul Hodgkin - HL). Aceste două tipuri se comportă diferit, se răspândesc și răspund la tratament. Acestea apar de-a lungul copilăriei, dar incidența limfomului Hodgkin este mai mare la copiii mai mari și la adolescenți. Dintre pacienții internați la centrele de oncologie pediatrică din Republica Slovacă cu vârsta cuprinsă între 0-18 ani, NHL a reprezentat 6% și HL 10% din toate afecțiunile maligne. La copiii cu vârsta sub 14 ani, NHL este cel mai frecvent tip de limfom, reprezentând 8-9% și HL 5-6% din toate afecțiunile maligne. Sunt mai frecvente la băieți decât la fete.

oncologie

Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.

Sistemul limfatic al corpului este format din ganglioni limfatici, vase limfatice și un fluid numit limfă. Apărările organismului sunt asigurate de limfocite - celule care se află în țesutul limfatic. Principalele tipuri sunt limfocitele B care asigură producerea de anticorpi și limfocitele T, responsabile de așa-numitele imunitatea celulară (distrugerea directă a celulelor infectate cu bacterii, viruși, ciuperci) sau controlul activității altor celule ale sistemului imunitar. NHL se bazează pe linia de celule T sau celule B. Spre deosebire de TOATE, limfoamele cu celule T sunt mai frecvente.
Fiecare dintre aceste tipuri are mai multe subtipuri. Unele dintre ele sunt foarte rare la copii.
Aproape toate NHL la copii aparțin unuia din cele trei tipuri: limfoblastic (25-30%), celule B mature (cel mai adesea Burkitt - 40%) sau celule mari (10%).

Factori de risc pentru apariția LNH
Un factor de risc pentru dezvoltarea unei afecțiuni maligne mărește șansele unei persoane de a dezvolta o astfel de boală, dar asta nu înseamnă că boala va apărea cu siguranță. Unele boli ale sistemului imunitar, care pot fi congenitale (diferite tipuri de condiții de imunodeficiență) sau dobândite (SIDA, tratament după transplant de organe), prezintă un risc crescut de a dezvolta NHL. Riscul pacienților după iradiere este, de asemenea, ușor crescut. Infecția cu virusul Epstein-Barr este implicată în dezvoltarea limfomului Burkitt la 90% dintre copiii afectați din Africa, dar doar până la 15% în alte părți ale lumii. Copiii cu factori de risc cunoscuți ar trebui să fie monitorizați mai atent pentru a găsi un posibil limfom. Majoritatea copiilor cu NHL nu au factori de risc cunoscuți.
În limfocitele normale, în timpul diviziunii celulare pot apărea modificări ale unor gene care controlează creșterea, diviziunea și moartea celulelor, iar aceste celule se transformă apoi în limfom. Astfel de schimbări sunt mai ușor de dezvoltat și menținut dacă acești factori de risc sunt prezenți. Cu toate acestea, ele se găsesc și în celulele limfomului copiilor.

Simptome
Țesutul limfatic se găsește în multe părți ale corpului și limfomul poate apărea și se poate răspândi în oricare dintre ele. Siturile tipice de implicare sunt ganglionii limfatici, timusul, ficatul, splina, amigdalele nazale și cervicale, tractul digestiv, măduva osoasă. La copii, NHL crește de obicei rapid și se răspândește la alte organe, astfel încât la momentul diagnosticului pot fi afectate sistemul nervos central, pielea, plămânii, oasele, revărsările din pleură, din jurul inimii sau din abdomen.

Limfoamele limfoblastice sunt mai frecvente de origine a celulelor T. Ele încep adesea în timus, unde formează o tumoare în spatele sternului (în mediastin), mai rar încep în amigdalele, LU pe gât sau alte LU, în meninge, pleură sau pericard. O proporție mai mică este NHL din celulele B precursoare (în stadiul incipient al dezvoltării celulare). Acestea apar adesea în LU, în special pe gât, uneori în piele sau oase. Pot crește foarte repede.

Limfoamele lui Burkitt sunt cele mai frecvente la băieții cu vârsta cuprinsă între 5-10 ani. Acestea încep de obicei în abdomen, uneori pe gât, în amigdalele sau în alte părți ale corpului.

Limfoame cu celule mari pot crește oriunde în corp. Cele două tipuri principale sunt limfomul anaplastic cu celule mari, derivat de obicei din celulele T (care afectează LU în gât sau în alte zone, piele, plămâni, oase, tractul digestiv sau alte organe) și limfomul difuz cu celule B mari (formând adesea o tumoare mare în mediastinul).

După ce limfomul s-a răspândit în măduva osoasă, simptomele sunt cele descrise în leucemie.

Rezultatele
În stadiile I și II, supraviețuirea pe cinci ani se realizează la până la 90% dintre copii, în stadii mai avansate este de aproximativ 80%, în limfomul cu celule mari anaplazice 60-75%.

Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.

Este rară la copiii cu vârsta sub cinci ani, cea mai frecventă la adulții tineri. Aproximativ 10-15% din HL apare la copiii mai mari și la adolescenți. Apare în ganglionii limfatici oriunde în corp, dar cel mai adesea în gât, mediastin și axilă. Cel mai adesea se răspândește prin sistemul limfatic de la o LU la alta, dar într-un stadiu mai avansat se răspândește și prin fluxul sanguin către alte organe - ficat, splină, plămâni, oase, măduvă osoasă, intestin, piele, pleură, pericard. Nodurile și țesuturile afectate au o constatare histologică caracteristică și conțin de obicei așa-numitele mari Celulele Reed-Sternberg (RS). Aceste celule formează substanțe, numite citokine, care atrag alte celule către noduri, iar acestea la rândul lor formează substanțe care promovează creșterea celulelor RS. Se cunosc două grupuri majore de HL: HL nodular cu predominanță de limfocite (aproximativ 5%) și limfomul clasic Hodgkin (subtipuri: scleroză nodulară, HL cu celularitate mixtă, HL bogat în limfocite și HL sărac în limfocite).

Factori de risc pentru HL
Un risc crescut de a dezvolta limfom Hodgkin este raportat la frații persoanelor cu HL (posibil datorită expunerii la aceleași infecții în copilărie sau datorită unei anumite predispoziții genetice), la persoanele cu un statut socio-economic mai bun (presupus a fi mai puțin expus la infecții la o vârstă mai mică), la persoanele cu deficit imunitar primar sau secundar. Declanșatorii proceselor care declanșează HL pot fi un răspuns anormal al sistemului imunitar la infecția cu virusul Epstein-Barr sau alte infecții.

Simptome
Aproximativ 1/3 din pacienți prezintă simptome generale (simptomatologie B) - febră peste 38 ° C, scădere în greutate mai mare de 10%, transpirații nocturne, mâncărimi ale pielii, pot fi, de asemenea, anorexie și oboseală.
Este tipică mărirea lentă a nodulilor la nivelul gâtului și deasupra claviculei. Cel mai adesea începe într-un grup de noduri și se extinde treptat la altele. Procesul este mai lent decât în ​​NHL, procesul poate dura săptămâni până la luni. Nodurile afectate sunt dure, nedureroase, dar la adulți, durerea este raportată în zona afectată după consumul de alcool. Dacă tumora se află în mediastin, presiunea asupra traheei provoacă tuse și respirație scurtă, care nu răspund la tratamentul cu antibiotice, uneori există durere în spatele sternului. Răspândirea bolii la abdomen poate fi însoțită de durere.

Diagnostic
Este important ca medicul să cunoască apariția acestor simptome generale și durata acestora, precum și dezvoltarea măririi ganglionilor limfatici, dificultăți respiratorii sau dureri abdominale pe care le-ați observat. De asemenea, este important să raportați infecțiile din trecut, deoarece acestea sunt cea mai frecventă cauză a măririi nodulare la copii. În timpul examinării, medicul acordă o atenție specială stării ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei. Sonografia, radiografia este utilizată pentru a imagina nodurile afectate și alte organe. piept, CT a plămânilor și a abdomenului, imagistica prin rezonanță magnetică a abdomenului, PET, examinarea izotopului oaselor, examinarea măduvei osoase. Majoritatea acestor examinări pot fi efectuate numai după ce un diagnostic definitiv și tipul de HL au fost făcute prin examinarea histologică a ganglionului limfatic afectat. Sub anestezie generală, întregul nod este selectat pentru examinare din cel mai bun loc disponibil sau o probă de la un alt organ afectat.
Măsura (stadiul) bolii este determinată în conformitate cu rezultatele examinărilor de mai sus. Fiecare dintre cele patru etape clinice poate avea în continuare subtipul A sau B, indicând absența sau prezența simptomelor sistemice.

Rezultatele
În prezent, până la 95% dintre pacienții cu boala Hodgkin pot fi vindecați. Sunt puțin mai răi
pacientul rezultă în III. și IV. ca în primele două etape, acestea sunt mai grave în prezența simptomelor sistemice dacă boala recidivează sau boala este rezistentă la tratament.
Având în vedere rezultate atât de bune și supraviețuirea pe termen lung a unui număr mare de pacienți, consecințele tardive ale tratamentului cauzate atât de RT, cât și de CHT merită o atenție specială.,
și în special o combinație a acestora. În special, ar trebui monitorizată eventuala apariție a disfuncției tiroidiene,
afectarea inimii, plămânilor, tulburări de fertilitate, afecțiuni maligne secundare în zonele iradiate,
la copiii mai mici sau afectarea creșterii țesuturilor iradiate.

Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.