mastocitoza
Mastocitoza este denumită o boală caracterizată acumularea excesivă de mastocite în diferite organe și țesuturi ale corpului. Celula catargului sau heparinocitul este o celulă care apare în corpul uman în diferite țesuturi, dar cel mai frecvent în piele și tractul digestiv. Aceste celule fac parte din sistem imunitar (sistem de apărare al organismului). Sunt produse măduvă osoasă și se deplasează către țesuturile unde se așează lângă vasele de sânge sau nervi. Mastocitoza, ce poate provoca această boală, cum să o diagnosticați și să o tratați? Aflați mai multe în articolul următor. Fiecare celulă (granulocit) conține un număr de vezicule granulare (așa-numitele granule), din care 2 substanțe chimice, heparina și histamina, care sunt de mare importanță în corpul uman, pot fi eliberate în orice moment, după cum este necesar. În circumstanțe normale, mastocitele contribuie la apărarea organismului prin eliberarea substanțelor chimice speciale pre-formate (așa-numiții mediatori) din granulele lor, care au un efect mare (cum ar fi histamina) și prin formarea noului mediator (cum ar fi leucotrienele) lipide membranare.

În condiții fiziologice normale în corpul mastocitelor țesuturilor normale, simptomele normale reactii alergice prin anticorpi din grupul imunoglobulinelor de tip E legate de receptori specifici de suprafață.

Există trei forme de mastocitoză:

  • Mastocitom - tumoare benignă a pielii
  • Urticaria pigmentara - mai multe mastocite mici lovite în pielea pacientului, care formează pete și cosuri în formă de somon sau de culoare maro, care, după iritații mecanice, formează urticarie, care în unele cazuri progresează spre vezicule
  • Mastocitoza totală (sistemică) - infiltrarea mastocitelor în piele, ganglioni limfatici, ficat, splină, în întregul sistem gastrointestinal - adică în întregul tract digestiv de la esofag la intestine și, de asemenea, la nivelul oaselor

Simptomele mastocitozei

Simptomele mastocitozei sistemice sunt foarte diverse. Acestea sunt de obicei cauzate de substanțe care sunt eliberate din mastocitele patologice și de deteriorarea organelor cauzate de infiltrarea lor de către celulele maligne. Pacienții cu această boală suferă foarte des de mastocitoză simptome cutanate tip urticarie pigmentara, osteoporoză (subțierea oaselor) și afectarea funcției hepatice. Simptome cutanate ale mastocitozei pot dura ani fără să fie diagnosticați în mod corespunzător ca manifestare a mastocitozei sistemice. Interesant este că acest simptom este de obicei însoțit de forme mai ușoare de mastocitoză și este mai puțin frecvent în formele agresive ale bolii. Aproximativ 80% dintre pacienții cu mastocitoză sistemică au o afecțiune a pielii.

Formele agresive de mastocitoză sistemică pot afecta pe oricine țesături A autoritate. Un simptom comun al mastocitozei este splina palpabila, ficat sau noduli limfatici. Se constată și pierderea celulelor sanguine din sânge cauzată de infiltrarea măduvei osoase. Pe lângă aceste simptome ale mastocitozei, pacienții prezintă și o serie de simptome sistemice cauzate de substanțe biologic active care sunt eliberate din mastocite: botrucuri de cap, umflături, diaree, urinare frecventă, mâncărime a pielii, înroșirea pielii, scăderi bruște sau creșteri ale tensiunii arteriale, febră, greață, scădere în greutate, depresie.

Diagnostic

Recunoașterea diagnosticului corect al bolii mastocitozei unui pacient variază în funcție de forma particulară a bolii. În formele cutanate de mastocitoză, caracterul este un ghid tulburări ale pielii (în cazul mastocitomului este tumoare cutanată iar în cazul urticariei pigmentare atunci multiple pete mâncărime sau cosuri pe piele, care după iritarea mecanică se pot transforma în erupții sau vezicule umplute cu puroi), în cazul în care suferim de o formă sistemică de mastocitoză, găsim infiltrate multiple de mastocite în diferite părți ale corpului împreună cu caracteristici clinice generale caracteristice simptome, adică ulcer gastric sau ulcer gastric a diaree cronică.

Testele de laborator vor ajuta la diagnosticarea mastocitozei. Conținutul de histamină determinat în probele prelevate prin biopsie din infiltratele din piele sau din alte părți ale corpului pacientului poate fi extrem de ridicat, proporțional cu numărul mare de mastocite. În multe cazuri de mastocitoză generală, aceasta poate fi apoi demonstrată la pacienți excreție mare de histamină și metaboliții săi în urină, precum și concentrația de histamină găsită în plasma sanguină a acestor pacienți poate fi crescută. Concentrații plasmatice crescute de heparină și prostaglandină D2 au fost, de asemenea, raportate în unele cazuri de mastocitoză.

Tratamentul mastocitozei

Boala cu mastocitoză cutanată apare în majoritatea cazurilor în copilărie. În mastocitomul solitar (adică în prezența unei singure tumori cutanate), se poate aștepta involutie spontană fără nici un tratament (adică o tumoare complet netratată). va dispărea de la sine). Implicarea celei de-a doua forme cutanate de mastocitoză - adică urticaria pigmentară - de asemenea, fie se rezolvă complet spontan, fie măcar se îmbunătățește substanțial la copilul afectat înainte de a ajunge la adolescență. Aceste condiții de mastocitoză numai în cazuri rare, dacă există, pătrund până când pacientul este afectat de boală de mastocitoză totală.

În marea majoritate a cazurilor, doar un copil cu mastocitoză cutanată este de obicei suficient mut mâncărimi deseori persistente prin administrarea unui medicament din grup antihistaminice H1. Dificultățile clinice ale unui pacient care suferă de o formă generală de mastocitoză ar trebui ameliorate prin administrarea unui medicament antihamină H1 H2. Deoarece substanțele chimice speciale eliberate în sânge sunt considerate a contribui la dezvoltarea simptomelor clinice la pacienții cu mastocitoză generală, se recomandă utilizarea medicamentului în tratamentul acestor pacienți. acid acetilsalicilic. P

Cu toate acestea, trebuie făcută precauție cu o astfel de terapie cu mastocitoză, deoarece atât administrarea de aspirină, cât și alte medicamente din același grup de aspirină cu o compoziție similară, pe de o parte, inhibă sinteza prostaglandinelor periculoase, dar pe de altă parte poate induce în corpul pacientului creșterea producției alte substanțe chimice numite leucotriene, care pot avea un efect la fel de periculos asupra corpului pacientului.

În concluzie, însă, este necesar să menționăm că în prezent nu există un tratament eficient, ceea ce ar putea reduce numărul de mastocite în țesuturile unui pacient care suferă de mastocitoză.