Articolul expertului medical

Hemangiomul infantil (IG) este o tumoare vasculară benignă comună care apare în principal la copiii prematuri și la femeile cu o localizare în principal pe cap și gât. Potrivit diferiților autori, incidența la copiii la termen este de 1,1 până la 2,6% până la 10-12%. Hemangiomul infantil este indicat la sau imediat după naștere. Funcția unui hemangiom infantil este posibilitatea unei creșteri rapide în primele săptămâni și luni de viață, cu formarea de defecte cosmetice grave și afectarea funcțiilor vitale.

tratament

Hemangioamele fac parte dintr-un grup mare de anomalii vasculare. Multe diferențe s-au dezvoltat în timpul studiului acestei patologii. Această lucrare se bazează pe practica de clasificare recunoscută la nivel internațional propusă de Societatea Internațională pentru Studiul Anomaliilor Vascular (ISSVA), conform căreia toate anomaliile vasculare ar trebui împărțite în tumori vasculare și malformații vasculare (malformații congenitale).

Hemangiomul infantil este cea mai frecventă tumoare vasculară. Hemangioamele congenitale (HH) sunt similare cu hemangioamele infantile. Acestea se caracterizează prin creșterea maximă a tumorii intrauterine, care adesea atinge proporții mari la naștere și poate avea focare de necroză ca manifestare a regresiei spontane care a început deja.

Dacă tumorile vasculare rareori observate ar trebui să includă angiomul „mătură” și hemangioendoteliomul kaposhiformnye, acestea pot fi combinate cu consumul de trombocitopenie (sindrom Casa - Bach - Merritt).

Malformațiile vasculare nu apar de obicei la naștere sau mascate de hemangioame. Nu se caracterizează prin regresie spontană sau creștere rapidă. O leziune crescută este posibilă în timpul perioadei de întindere fiziologică.

În dezvoltarea sa, hemangiomul copilăriei are loc în patru faze. Prima fază (proliferarea rapidă) se caracterizează printr-o creștere rapidă, apoi creșterea tumorii încetinește și începe o fază de proliferare lentă. În timpul fazei de stabilizare, tumoarea nu crește, ci suferă o dezvoltare inversă în timpul fazei de involuție.

La majoritatea pacienților, faza de proliferare rapidă durează de la 1 la 4 luni, faza de proliferare lentă. - 6 luni până la un an. - stabilizarea fazei și după un an - la faza de involuție.

Creșterea patologică a celulelor endoteliale joacă un rol cheie în patogeneza hemangioamelor infantile. În procesul de embriogeneză, vasele de sânge și celulele sanguine sunt formate din mezoderm. Sub influența activatorilor specifici angiogenezei, hemangioblastele se diferențiază în mezoderm și condens inegal, formează grupe angiogene: celulele endoteliale formează celule angiogene ale benzii externe, iar celulele roșii din sânge - din interior.

Hemangiomul infantil este derivat din hemangioblaste. Celulele hemangiomului exprimă markeri din celulele hematopoietice și endoteliale. Ulterior, grupul angiogen diferențiat este transferat în tuburile vasculare primare (vasculogeneză), iar creșterea ulterioară are loc în tuburile vasculare deja formate ale asocierii lor într-o rețea vasculară închisă (angiogeneză). Angiogeneza normală încetează complet nașterea și continuă numai în perioadele de creștere rapidă, în unele boli și condiții (ischemie, traume) ca reacție compensatorie, precum și în diferite condiții patologice (de exemplu, în tumoare).

Reglarea angiogenezei - este un proces multifactorial complex, însă ca principali organe de reglare pot fi identificați acești doi factori: VEGF - factorul endotelial de creștere vasculară, care depinde de fază și FRF - factorul de creștere a fibroblastilor, care crește în faza de proliferare rapidă și scade și apoi complet dispar fazele de stabilizare și inoculare.

În 85-90% din cazuri, hemangioamele infantile suferă o regresie spontană înainte de începerea vârstei școlare, în timp ce în faza de incoculare, markerii tumorali sunt identificați ca markeri ai apoptozei. Mecanismul de debut al reducerii hemangiomului infantil este neclar. Se știe că scăderea lor este asociată cu o creștere a numărului de mastocite și o creștere de cinci ori a numărului de celule apoptotice, dintre care o treime sunt celule endoteliale.

În 10-15% din cazurile de hemangioame infantile, intervenția în faza proliferativă necesită un pericol de viață datorită localizării (tractului respirator), complicațiilor locale (ulcere și sângerări), defect cosmetic grav și traume mentale.

Până în prezent, tratamentul cu hemangiom infantil a fost standardizat de mult timp și a utilizat doze mari de glucocorticoizi (prednison sau metilprednisolon). Un al doilea medicament, interferonul, a fost prescris pentru ineficiența tratamentului hormonal, iar vincristina a fost prescrisă pentru ineficiența sa.

Glucocorticoizii sunt deosebit de eficienți în faza de proliferare timpurie la niveluri ridicate de VEGF, care este o țintă majoră pentru steroizi. Acestea previn creșterea tumorii și reduc dimensiunea acesteia. Frecvența stabilizării și remisiei incomplete ajunge la 30-60% cu primele semne de îmbunătățire în doar 2-3 săptămâni. Prednisolonul se administrează oral, de obicei, la o doză de 5 mg/kg timp de 6 până la 9 săptămâni, apoi la o doză de 2-3 mg/kg timp de încă 4 săptămâni, alternând aportul pentru următoarele 6 săptămâni. Steroizii cu acest regim de dozare ar trebui să fie eliminați treptat pentru a preveni criza suprarenală și reluarea creșterii hemangiomului.

Interferonul alfa-2a sau 2b (1x10 6 - Zh10 6 unități/m2) induce involuția timpurie a hemangioamelor mari, blochează migrația endotelială și a mușchilor netezi și a celulelor fibroblaste prin reducerea producției de colagen și a factorului de creștere a fibroblastilor de bază cu primele semne de regresie după 2- 12 săptămâni. Tratament.

Eficacitatea vincristinei este aproape de 100% atunci când se află într-un regim de dozare de 0,05-1 mg/m2 pe perfuzie o dată pe săptămână, cu primele semne de involuție după 3 săptămâni de tratament.

Cu toate acestea, reacțiile adverse grave apar adesea la utilizarea medicamentelor standard. În tratamentul prednisolonului - cataractă, cardiomiopatie hipertrofică obstructivă, diabet, steatoză hepatică; interferon - febră, mialgie, leucopenie, anemie hemolitică, pulmonită, nefrită interstițială; vincristină - constipație, dureri maxilarului inferior, neuropatie periferică, mielotoxicitate.

Metode alternative de tratare a hemangioamelor pediatrice sunt chirurgia cu laser, agenții de sclerozare și embolizatori, criodestrucția, intervenția chirurgicală sau diverse combinații ale acestora. Cu toate acestea, în aceste cazuri, nu este întotdeauna posibil să se obțină rezultatul dorit.

Din acest motiv, noile informații despre un agent promițător pentru farmacoterapia hiperplaziei vasculare, propranololul, cunoscut de mult timp ca un medicament antihipertensiv, au fost foarte interesante.

Propranololul este un beta-blocant neselectiv cu efecte antianginale, hipotensive și antiaritmice. Blocarea neselectivă a beta-adrenoceptorilor prin efecte cronotrope, dromo-, BATM și inotropice negative (ritmul cardiac încetinește, inhibă conducerea și iritabilitatea și reduce contractilitatea miocardului).

De-a lungul anilor, propranololul a fost utilizat nu numai la adulți pentru tratarea tensiunii arteriale crescute, ci și la copiii cu boli de inimă pentru corectarea bolilor cardiace congenitale și a aritmiilor. În tratamentul bolilor de inimă la copiii personalului spitalului din Bordeaux (Franța) condus de Dr. S. Leau-Labreze a descoperit că propranololul poate inhiba creșterea și poate induce regresia hemangiomului. Un copil cu patologie combinată - HCM obstructivă cu hemangioame nazale persistente în ziua după începerea tratamentului cu propanol, s-a constatat că tumoarea devenea mai moale și mai întunecată.

Doza de corticosteroizi utilizați pentru tratarea hemangioamelor cu puțin succes a fost redusă, dar tumora a continuat să scadă. După încetarea tratamentului cu corticosteroizi, creșterea hemangiomului nu s-a reluat și suprafața acestuia a devenit absolut plană pentru a patra lună. viața copilului.

O a doua observație la același spital a fost făcută la un copil cu hemangioame capilare pediatrice superficiale situate pe partea dreaptă a capului, care nu permiteau deschiderea ochiului drept. În ciuda tratamentului cu corticosteroizi, tumoarea a continuat să crească. În plus, RMN a relevat prezența unor structuri intraarticulare care determină compresia traheei și a esofagului. Ecografia efectuată pacientului a arătat o creștere a debitului cardiac la care a fost inițiat tratamentul cu propranolol la o doză de 2 mg/kg/zi. Șapte zile mai târziu, copilul a reușit să-și deschidă ochiul drept și formația de lângă oreion a fost semnificativ redusă. Tratamentul cu prednisolon a fost întrerupt până în a patra lună. viața copilului, creșterea repetată nu se va întoarce. Până în luna a 9-a. El și-a deschis ochiul drept în mod satisfăcător și nu s-au produs leziuni oculare grave.

În urma consimțământului scris al părinților, propranololul a fost administrat altor nouă copii cu hemangioame capilare severe sau deformabile la copii. La toți pacienții, s-a observat o schimbare de culoare la hemangioame de la roșu intens la violet și o înmuiere marcată a leziunii la 24 de ore după începerea tratamentului. Ulterior, hemangioamele au continuat să regreseze până când au devenit aproape plane, cu telangiectazie reziduală a pielii. Nu au fost raportate efecte secundare sistemice.

Personalul Spitalului Clinic pentru Copii din Zurich (Elveția) a efectuat o analiză retrospectivă a datelor din decembrie 2008 până în decembrie 2009 privind eficacitatea propranololului ca tratament de primă linie pentru hiperplazia vasculară, precum și efectul acesteia asupra hemodinamicii. Evaluarea a fost efectuată într-un grup omogen cu hemangioame proliferante problematice în timpul tratamentului cu propranolol (2 mg/kg/zi). Hemangioamele cu probleme au fost definite ca hemangioame care indică în mod necesar defecte funcționale sau cosmetice în absența tratamentului. Pacienții cu vârsta nu mai mare de 9 luni au fost incluși în studiu, care a fost ultima examinare nosocomială completă de 2 zile, în absența tratamentului anterior cu corticosteroizi. Părinții pacienților au fost de acord să utilizeze medicamentul în scopuri indirecte. În plus față de tratamentul cu propranolol, nu s-a efectuat tratament alternativ sau adjuvant (doi copii au efectuat anterior cu laser terapie fără succes - tumorile lor continuă să crească în dimensiune).

La doi dintre cei 14 pacienți care au fost supuși tratamentului, s-au observat o ușoară regenerare și întunecarea hiperplaziei la 8 săptămâni după terminarea tratamentului. Acești pacienți au fost recrutați la propranolol timp de 11 și 8,5 luni. Resp. Cu un rezultat de succes. Recurențele par să fi apărut în aproximativ 20-40% din cazuri. În mod remarcabil, creșterea recurentă a hemangioamelor după încetarea tratamentului a fost observată și la copiii cu vârsta peste 12-14 luni, i. Într-un moment în care se crede că faza de proliferare a hiperplaziei este completă. Acest fenomen neașteptat poate indica faptul că propranololul inhibă creșterea naturală a hemangioamelor. Semnele care sugerează că creșterea se poate relua după întreruperea tratamentului nu sunt încă cunoscute. Cu toate acestea, recurențele hemangioamelor apar de obicei cu ușurință, iar pacienții răspund bine la re-tratament.

Criteriile de selecție stricte s-au diferit de cercetările efectuate de medicii elvețieni, care au descris grupuri de pacienți de vârste diferite care au avut diferite stadii și curenți ai hemangioamelor și au primit tratament alternativ cu propranolol. Efectul excelent și tolerabilitatea bună a propranololului au fost confirmate și s-a propus a fi utilizat ca medicament de primă linie pentru tratamentul hemangioamelor pediatrice.

J. Goswamy și colab. (2 mg/kg/zi, împărțit în 3 doze) la 12 copii (9 fete) cu o vârstă medie de 4,5 luni timp de 1-9 săptămâni. (medie 4 săptămâni) care au fost tratați anterior cu corticosteroizi ca tratament de primă linie. Nu au existat efecte secundare la propranolol, cu excepția bradicardiei tranzitorii la un pacient care s-a rezolvat de la sine. Autorii cred că propranololul poate fi opțiunea de tratament preferată pentru hemangioamele infantile ca medicament de primă linie.

Rezultate similare au fost obținute de YBJin și colab. Într-un studiu prospectiv al utilizării propranololului ca medicament de primă linie pentru tratamentul hemangioamelor infantile la 78 de copii cu vârsta medie de 3,7 luni (1,1 până la 9,2 luni). Tratamentul a durat în medie 7,6 luni (2,1-18 luni). După o săptămână de tratament, regresia hemangioamelor a fost observată în 88,5% din cazuri și după 1 lună. - în 98,7%. Înainte de tratament, hemangioamele au fost ulcerate la 14 pacienți după 2 luni. Tratamentul cu propranolol. Efectele secundare slabe ale propranolului au fost în 15,4% din cazuri, creșterea recurentă a hemangioamelor după întreruperea tratamentului - 35,9%.

A. Zvulunov și colab. Rezultatele raportate ale tratamentului cu propronolol (2,1 mg/kg/zi, variind de la 1,5 la 3 mg/kg/zi timp de 1-8 luni, în medie 3,6 luni) la 42 de copii bolnavi (cu vârste cuprinse între 7 și 12 luni) cu hemangioame în faza postproliferativă. Indicele scării vizibile a hemangioamelor datorate tratamentului a scăzut de la 6,8 la 2,6 (p. 3)

ILive nu oferă asistență medicală, diagnostic sau tratament.
Informațiile publicate pe portal sunt doar orientative și nu trebuie utilizate fără consultarea unui expert.
Citiți cu atenție regulile și regulile site-ului. De asemenea, ne puteți contacta!