abstract

Fibrosarcomul infantil reprezintă mai puțin de 1% din toate cazurile de cancer din copilărie, dar este cel mai frecvent sarcom al țesuturilor moi la pacienții cu vârsta sub 1 an. Prezentăm un copil cu fibrosarcom infantil congenital diagnosticat ca hemangiopericitom. A fost tratat cu chimioterapie și chirurgie pentru economisirea membrelor. Amputarea a fost prevenită.

Fibrosarcomul este o tumoare mezenchimală a grupelor de vârstă pentru adulți și copii, reprezentând 10-12% din toate sarcoamele țesuturilor moi. Acesta reprezintă mai puțin de 1% din toate cazurile de cancer în copilărie, dar este cel mai frecvent sarcom al țesuturilor moi la pacienții cu vârsta sub 1 an. La mai mult de o treime din pacienți, este prezent la naștere, iar al doilea vârf apare între 10 și 15 ani. 1 Datorită comportamentului său diferit, fibrosarcomul în primul an de viață trebuie considerat ca o entitate separată de leziunile identice observate la adulți. Tumora poate fi văzută la naștere, în copilărie sau în copilărie și a fost numită fibrosarcom congenital sau infantil. Este local agresiv, cu răspândire metastatică rară și supraviețuire bună. 2

Hemangiopericitomul este, de asemenea, foarte rar în copilărie și implică doi subiecți clinici diferiți: tipul adultului și tipul infantil care apar în primul an de vârstă. Tipul infantil este local invaziv, cu metastaze rare și prognosticul este mai bun decât prognosticul tipului adult. 3

caz

tratat

( A ) Imaginea sagitală ponderată T1 arată masa țesuturilor moi plantare și partea dorsală a piciorului drept. ( b ) Imaginea sagitală ponderată T1 cu contrast îmbunătățit arată o creștere omogenă în greutate.

Imagine la dimensiune completă

Angiografia (faza arterială timpurie) arată masa vascularizată livrată de artera tibială anterioară, artera tibială posterioară și artera peronală.

Imagine la dimensiune completă

Imaginea MR ponderată T1 cu contrast îmbunătățită (după biopsie) arată o creștere a greutății țesuturilor moi. Observați zona chistică adiacentă părții inferioare a masei, care este în concordanță cu sângerarea.

Imagine la dimensiune completă

discuţie

Hemangiopericitomul este o neoplasmă a țesuturilor moi care apare cel mai frecvent la adulți, cu 5 până la 10% la copii. La copiii cu vârsta mai mare de 1 an, se comportă similar cu hemangiopericitomul adult, 7 și 30 până la 50% apar la nivelul membrelor. Hemangiopericitomul infantil este histologic identic cu tipul adultului, dar are un curs clinic mai benign. De asemenea, este raportată regresia spontană. A fost descris pentru prima dată de Stout și Murray acum 50 de ani, dar are încă incertitudine și dezacord în rândul patologilor. Un model de creștere hemangiopericitomatoasă, definit ca o populație monomorfă de celule compacte poligonale sau fusiforme, și un model vascular stromal ramificat cu o configurație „staghorn” poate fi observat în hemangiopericitomul „adevărat”, sarcom sinovial, condrosarcom mezenchimal, fibrosarcom, infondemilom, leiomios sarcom stromal endometrial, tumoare fibroasă solitară, miofibrom, mezoteliom malign, timom, carcinom sarcomatoid și melanom malign. Se consideră că hemangiopericitomul este atât o entitate patologică, cât și un model morfologic. 10

Pe scurt, cazul nostru a fost tratat cu succes cu chimioterapie și chirurgie de economisire a membrelor. Amputarea și radioterapia au fost evitate. La efectuarea unei biopsii incizale, leziunea a fost diagnosticată mai întâi ca hemangiopericitom datorită tiparului său morfologic. Eșantionul poate fi insuficient pentru a încheia diagnosticul de fibrosarcom infantil. La nou-născuții cu fibrosarcom infantil, chimioterapia neoadjuvantă trebuie încercată înainte de o intervenție chirurgicală majoră sau amputare.

Conflict de interese

Autorii nu declară niciun conflict de interese.