Articolul expertului medical

Omphalocele (hernia tendonului ombilical, hernia ombilicală, hernia embrionară) este o proeminență a organelor abdominale printr-un defect al liniei mediane în regiunea ombilicală.

pentru

Omphalocele - o malformație în care, ca urmare a perturbării organelor abdominale organogene timpurii, se dezvoltă într-o oarecare măsură în afara corpului embrionului, ceea ce implică nu numai dezvoltarea anormală a acestor organe, ci și dezvoltarea unor tulburări precum abdomenul și piept. Hernia este acoperită de un sac rupt, un amnion, format din exterior, interior - peritoneul cu un mezenchim (gelatina lui Vargan) între ele.

Când proeminența omfalocelului corpului și este acoperită cu o coajă subțire poate fi mică (doar câteva bucle intestinale) sau poate conține majoritatea organelor abdominale (intestine, stomac, ficat). Pericolul imediat este uscarea organelor interne, hipotermia și deshidratarea din cauza evaporării apei, precum și a infecției peritoneale. Există o incidență foarte mare a altor malformații congenitale la nou-născuții cu omfalocaemie, inclusiv atrezia intestinală; anomalii cromozomiale, cum ar fi sindromul Down; și anomalii ale inimii și rinichilor care ar trebui identificate și examinate înainte de corecția chirurgicală.

Cod ICD-10

Epidemiologie

Incidența defectului omfalocel este de 1-2 din 10.000 de nașteri vii, nu există diferențe speciale în sex. Majoritatea copiilor cu omfalocel s-au născut cu sânge complet.

[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]

Ce cauzează omfalocelul?

Reprezentările privind etologia și patogeneza omfalocelului sunt încă contradictorii. Se crede că în dezvoltarea herniei ombilicale fetale domină doi factori - rotația tulburării intestinale în rotația primei perioade și hipoplazia peretelui abdominal anterior. Întreruperea rotației intestinale apare ca o conservare temporară a rupturii cordonului ombilical „fiziologic”, ceea ce duce la un embrion în vârstă de 5 săptămâni se datorează ratei de nepotrivire în creșterea tumorilor de colon și abdominale și dispar de la sine până la a 11-a săptămână de dezvoltare.

Potrivit unei alte teorii, omfalocelul este „persistența unei tulpini a unei tulpini într-o zonă care este de obicei ocupată de somatopleuri”. Această viziune a perturbării schimbului lateral al peritoneului mezodermic și al tulpinii amnionului mezodermic explică o serie de anomalii găsite în omfalocel - de la extrofia cloacei la cantrellul din bazin.

Cum se manifestă omfalocelul?

Copiii cu omfalocelie au adesea eșecuri multiple combinate ale altor organe și sisteme vitale, precum și anomalii cromozomiale. Cele mai frecvente sunt defecte cardiace congenitale, malformații renale, tulburări ortopedice etc. Omfalocelele la scară mică sunt adesea combinate cu un canal de gălbenuș necontaminat.

Posibil o combinație de omfalocel cu boala Down, trisomie pe cromozomii 13 și 18.

Omphalocele - Componenta sindromului Beckwith-Wiedemann, de asemenea denumirea sindromului purtătorului OMG (omfalocele-macroglossia-gigantism). Acest sindrom, cu excepția omfalocelului, se caracterizează prin (așa cum sugerează și numele) prezența unei limbi mari, uneori dificultăți de respirație, și gigantism, adesea efectuat în gigantismul organelor parenchimatoase (hepatosplenomegalie, hiperplazie pancreatică), care poate manifestă hiperinsulinism și hipoglicemie, deosebit de periculoase la nou-născut. Mai rar, ele dezvăluie un gigantism parțial al scheletului.

Omphalocele este uneori cea mai dificilă componentă și anomalii precum pentadul Cantrell și exstrofia cloacală, care sunt extrem de dificil de tratat și sunt încă în majoritatea spitalelor, au rezultate nesatisfăcătoare. Acestea sunt severitatea asociată cu leziunea și determinarea severității afecțiunii, sala curabilă cu omfalocel și prognostic și tanatogeneza sau afectarea: rolul decisiv al pacientului nu include adesea omfalocelul și malformațiile asociate sau sindroamele genetice. Toate cele de mai sus solicită depistarea precoce a omfalocelului în perioada prenatală pentru o decizie timpurie de reținere sau întrerupere a sarcinii.

Clasificare

Conform clasificării de lucru a omfalocelului, în funcție de dimensiune, peretele abdominal frontal al defectului (cercul de rupere) și volumul conținutului de rupere a pungii este omfalocel izolat de dimensiuni mici, medii și mari. Conținutul sălilor de jocuri mici și mijlocii sunt bucle intestinale de talc (în mici - una sau mai multe). Omfalocelul mare conține întotdeauna nu numai bucle intestinale, ci și ficat.

Sub formă de proeminență herniară, se disting herniile semisferice, sferice și spongioase.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Cum să recunoaștem omfalocelul?

Vizualizarea omfalocelului este posibilă cu ultrasunete din săptămâna a 14-a de sarcină. Un test foarte informativ de întreținere maternă a alfa-fetoproteinei (AFP), conținutul său crește odată cu malformațiile congenitale. În acest caz (cu o creștere a numărului de AFP), fătul trebuie examinat cu atenție pentru prezența malformațiilor congenitale combinate. Dacă omfalocelul este detectat în combinație cu anomalii de dezvoltare incurabile sau anomalii genetice, avortul viitor poate fi recomandat viitorilor părinți.

Nașterea copiilor cu omfalocel mic sau mediu poate apărea în mod natural, cu excepția cazului în care există alte indicații pentru o operație cezariană. În general, metoda de livrare este aleasă individual în fiecare caz specific. De obicei, se recomandă efectuarea unei operații cezariene în legătură cu riscul de rupere a membranelor subțiri ale herniei.

Diagnosticul prenatal al ofalocelului

Tratamentul omfalocelului

Când se acordă primul ajutor unui copil cu omfalocite într-o maternitate, accentul principal ar trebui să fie menținerea temperaturii corpului și protejarea sacului hernial de influențele externe adverse. Pacienții cu omfalocel au nevoie de asistență de urgență.

Alegerea metodei de tratament pentru omfalocel depinde de mărimea crustei, de starea pacientului și de capacitatea spitalului în care se efectuează tratamentul. Poate fi conservator sau chirurgical și poate avea loc într-una sau mai multe etape.

Tratamentul conservator al omfalocelului

Tratamentul conservator din ultimii ani cu dezvoltarea resuscitării și suport îmbunătățit pentru resuscitare sunt utilizate în cazuri foarte limitate, când dintr-un motiv sau altul recomand amânarea intervenției chirurgicale. O astfel de tactică poate fi utilizată pe herniile uriașe ale cordonului ombilical sau o combinație a acestora cu mai multe anomalii grave de dezvoltare. Soluțiile de protecție solară precum povidonă-iod, merbrom, soluție de permanganat de potasiu 5% sunt utilizate cel mai adesea în acest scop. Un sac de rupere pentru odihnă a cordonului ombilical a fost așezat deasupra pacientului în poziție verticală, mantia se rupe de mai multe ori pe zi, a permis să reacționeze cu una dintre aceste soluții, realizând formarea unui cortex dens sub care s-au format treptat cicatrici, formând o mare ruptura ventrala. Cu toate acestea, această metodă are multe deficiențe grave (infecția cochiliei, fisuri, perioadă lungă de vindecare, creștere exprimată etc.), cu toate acestea, ar trebui utilizată numai în cazuri excepționale.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Tratamentul chirurgical al omfalocelului

Tratamentul chirurgical poate fi radical (suturarea stratificată a tuturor straturilor peretelui abdominal după imersia organelor în cavitatea abdominală) sau fază. A doua opțiune implică formarea treptată a peretelui abdominal anterior folosind materiale auto- sau aloplastice în etapele intermediare.

Intervenție radicală - alegerea intervenției chirurgicale se efectuează în cazurile în care dezechilibrul visceral-abdominal (raportul dintre volumul de ruptură și abdomen) este exprimat ușor și stratificarea suturii peretelui abdominal anterior nu determină o creștere semnificativă a presiunea abdominală. În consecință, chirurgia radicală se efectuează de obicei în omfalocel mic și mediu, cel puțin - cu omfalocel mare.

Dacă omfalocelul de dimensiuni mici în combinație cu canalul gălbenușului, o intervenție radicală va completa rezecția gălbenușului canalului. Trebuie avut în vedere faptul că componenta din aproape fiecare omfalocel, cu câteva excepții pentru rupturile mici, este malrotarea întregului perimetru al intestinului subțire și gros, astfel încât atunci când este scufundat corpul în cavitatea abdominală a intestinului gros trebuie deplasați-vă pe aripa stângă și subțire - fiți în aripa dreaptă și în mijlocul cavității abdominale. La finalizarea i.p. Produceți o închidere segmentată a plăgii în peretele abdominal pentru a crea un buric "cosmetic".

Cele mai mari dificultăți apar în tratamentul omfalocelului mare cu un grad semnificativ de disproporție viscero-abdominală, când intervenția chirurgicală radicală este imposibilă datorită unei creșteri accentuate a presiunii intraabdominale. În astfel de cazuri, este necesar să se aplice diferite tipuri de tratament chirurgical de fază.

În 1964, Robert Gross din Boston a descris o metodă de tratament chirurgical de fază a herniilor de cordon ombilical mare. Prima etapă este de a îndepărta ruptura cutanată a corpurilor scufundate, dacă este posibil, în cavitatea peritoneală a lobilor largi ai pielii otseparovke a peretelui abdominal până la regiunea lombară a pielii și a suturii pentru a crea o ruptură ventrală. A doua etapă a fost îndepărtarea herniei ventrale (în vârstă de L-2 ani). În prezent, această metodă nu este practic utilizată deoarece are multe dezavantaje (aderențe semnificative, dimensiuni mari de hernii ventrale, absența unor condiții adecvate pentru creșterea volumului abdomenului, deoarece aproape toate organele se află în sacul herniei dermice).

Un salt rapid în tratamentul omfalocelelor mari a avut loc în 1967, când Schuster a descris o metodă de aplicare temporară a unui strat de plastic pentru a reduce dimensiunea unui defect de fascia.

G. 3atem în 1969 și Allen Wrenn au propus să utilizeze un strat silastic cu un singur strat, de la marginea defectelor fasciale, urmat de o scădere treptată a formării volumului de rupere prin compresie manuală, care permite producerea închiderii primare întârziate ziduri boryushnoy. Apoi, după prima tulburare, gradul de motilitate intestinală este restabilit, golit și redus în volum, urmat de o a doua - (de obicei 3 până la 14 zile), - îndepărtarea pungii de plastic și a restului peretelui abdominal anterior sau a formației a unei mici rupturi ventrale. Această metodă rămâne centrală în tratamentul acestei patologii și astăzi

Tehnica chirurgicală pentru tratamentul omfalocelului mare. Operația începe prin tăierea pielii din jurul formațiunii herniale. Convins de imposibilitatea de a scufunda toate organele, o pungă de silicon cu un strat silastic este cusută pe marginea aponevrotică musculară a defectului peretelui abdominal anterior. Această pungă acoperă partea conținutului herniei care ar putea fi localizată în cavitatea abdominală. Geanta este legată de organe, fixată deasupra pacientului în poziție verticală. Pe măsură ce organele din pungă coboară spontan în cavitatea abdominală, sacul este înfășurat în partea inferioară și inferioară (în raport cu peretele abdominal), reducând astfel volumul său, permițând în același timp un anumit grad de compresie. Al doilea pas constă în îndepărtarea sacului după 7-14 zile) și sutura radicală a peretelui abdominal anterior strat cu strat în timp ce se formează o mică hernie ventrală. În acest caz, ultima fază a intervenției chirurgicale (îndepărtarea herniei ventrale cu închiderea peretelui abdominal strat cu strat) va fi efectuată la vârsta de 6 luni.

Există, de asemenea, tehnici utilizate cu succes de aplicare a alotransplantului de origine sintetică sau biologică, defectul periferic este suturat la peretele abdominal anterior sub formă de plasturi exprimat gradul de dezechilibru visteroabdominal.

Management postoperator

În perioada postoperatorie timpurie, ventilație artificială pulmonară, anestezie, tratament antibacterian. O parte crucială a tratamentului este nutriția parenterală generală pe tot parcursul vindecării peretelui abdominal și refacerea funcțiilor intestinale. Copiii cu anomalii severe combinate în perioada postoperatorie ar trebui să rezolve problema corectării timpurii a acestor anomalii, care necesită participarea la tratamentul medicilor de la aceste specialități. O atenție deosebită trebuie acordată pacienților cu sindrom Besquit-Wiedemann care sunt predispuși la hipoglicemie severă. Monitorizare atentă - menținerea zahărului din sânge previne această afecțiune și previne encefalopatia la astfel de pacienți.

Prognosticul omfalocelului

Toți pacienții cu omfalom care nu au malformații fatale ale altor organe și sisteme vor supraviețui. Cu toate acestea, atunci când sunt combinate cu diverse anomalii omfalocelice, diagnosticul precoce al acestora, precum și colaborarea cu alți medici nu pot trata doar copiii cu boli cardiace congenitale severe, boli renale. Sistemul nervos central, sistemul musculo-scheletic, dar le oferă o calitate a vieții acceptabilă, care este posibilă numai în condițiile unui spital multi-pediatric, toți profesioniștii și serviciile care au o vastă experiență în alăptarea copiilor cu această boală complexă. Urmărirea clinică a pacienților trebuie efectuată până la sfârșitul reabilitării timp de câțiva ani.