Pemphigus

Pemphigus este o boală relativ rară a pielii și a membranelor mucoase, de natură autoimună. În practică, acest lucru înseamnă că sistemul imunitar uman produce anticorpi care atacă joncțiunile intercelulare, astfel încât celulele epiteliale nu se pot lipi împreună ca în pielea sănătoasă. Acest lucru creează vezicule umplute cu celule epiteliale fluide și libere, care sunt dureroase, izbucnitoare și dificil de vindecat. Boala ia mai multe forme de la ușoară la foarte gravă.

Simptomele Pemphigus

• Blistere
• Piele iritata
• Dureri de piele
• Epuizare
• Zimnica
• Cântare pe piele
• Temperatura corporală ridicată
• Respiratie urat mirositoare
• Triaška
• Durerea mușchilor
• Salivare crescută
• Knuckleache

Caracteristici

Această boală este foarte dificil de tratat și este o boală autoimună cronică și recurentă a pielii și a mucoaselor, dar nu este infecțioasă. Este caracteristic bolii împotriva căreia sistemul imunitar produce anticorpi proteine ​​desmoglein, care face parte din joncțiunile celulare ale desmosomilor care țin împreună celulele epiteliale. Întreruperea acestor articulații creează vezicule tipice bolii. Boala are mai multe forme, care diferă în ceea ce privește severitatea și localizarea bolii.

Cea mai comună formă este pemphigus vulgaris, unde apar vezicule în cavitatea bucală și pe piele, iar această formă atacă cel mai adesea persoanele în vârstă de la 40 la 60 de ani. Cea mai puțin gravă formă, dar mai puțin frecventă, este pemphigus foliaceus, unde atacul se produce doar pe piele și straturile superioare ale acesteia și, spre deosebire de prima formă, boala nu este atât de dureroasă. Cea mai gravă formă este forma paraneoplazică, care apare ca o complicație a cancerului și poate afecta, de asemenea, membranele mucoase interne, inclusiv esofagul și plămânii.

Cauze

Boala apare pe pe baza unui răspuns autoimun, atunci când sistemul imunitar produce anticorpi împotriva unei proteine ​​care face parte din joncțiunile intercelulare, perturbând astfel integritatea celulelor epiteliale. Există o separare între ele, creând blistere umplute cu lichid. Uneori boala poate apărea și ca parte a complicațiilor cancerului și limfomului. Uneori boala apare și în asociere cu alte boli autoimune, iar factorul de risc este vârsta mai înaintată.

Simptome

Un simptom tipic al bolii este formarea de vezicule, care se formează în spațiile intercelulare perturbate. Cu toate acestea, evoluția și alte simptome pot varia în funcție de forma bolii. În cea mai comună formă, pemfigus vulgaris, sunt vezicule dureroase, pot apărea pe piele, precum și pe membranele mucoase interne oriunde. Blisterele sunt umplute cu lichid și se transformă treptat în zăngănituri gri care miros. Creșterea salivației și respirația urât mirositoare din vezicule sunt, de asemenea, tipice.

Într-o formă numită pemphigus foliaceus, vezicule nu se găsesc în cavitatea bucală și sunt mai puțin dureroase, în timp ce, pe de altă parte, prurit mai mult. De obicei, această formă acoperă aproape întregul corp, dar este mai ușoară și uneori apare descuamarea pielii. Cea mai puțin frecventă formă este pemfigul paraneoplazic, care afectează mucoasa bucală, buzele, esofagul, uneori chiar și plămânii. În această formă mai severă, simptome precum epuizare, febră, frisoane, frisoane, dureri musculare și articulare apar, de asemenea, ca simptome.

Diagnostic

Când vine vorba de diagnosticarea bolii, un dermatolog poate recunoaște, de obicei, pe baza manifestărilor vizibile, că este vorba despre pemfig, deși o formă numită foliaceus poate fi uneori confundată cu o altă dermatită care se manifestă similar pe piele. Prin urmare, se efectuează și biopsie a pielii afectate și marginile blisterului pentru a confirma un anumit tip de boală. De asemenea, este diagnosticat dacă sunt prezenți anticorpi anti-desmogleină, cel mai adesea prin ELISA.

Cursul

Cursul bolii poate varia în funcție de formele sale. În timp ce cea mai frecventă formă apare sub formă de vezicule dureroase pe piele, precum și în cavitatea bucală, mai puțin frecvente pot fi mai ușoare atunci când sunt prezente vezicule. numai pe piele și sunt mai puțin dureroase, dar mâncărime sau mai severe, cu pemhigus însoțit de obicei de mai multe tipuri de cancer. Uneori, cele mai severe forme afectează și buzele, esofagul și plămânii. Boala este de obicei însoțită de epuizare, dureri musculare și febră sau frisoane.

Ultima actualizare 06.09.2019

Autorul articolului

Michal Hrebík

Editor al portalului Zdravotéka.sk, care este interesat de un stil de viață sănătos, de o nutriție adecvată și de un stil de viață. Este educat activ în domeniul asistenței medicale, în ultimele descoperiri medicale și este foarte fericit să scrie despre tot ce este important în domeniul sănătății, cu accent pe comprehensibilitate pentru cititor.

Lista spitalelor care tratează boala

Informațiile furnizate aici cu privire la forma, metoda și tratamentul specific au doar caracter informativ și depind de fiecare caz și de fiecare medic în mod individual cum va fi efectuat tratamentul. Unele tipuri de tratament necesită o intervenție mai serioasă, monitorizare profesională, tratament în afara mediului acasă și în afara opțiunilor obișnuite de ambulatoriu într-un spital sau în alte spitalizări. Consultați întotdeauna un specialist cu privire la forma de tratament.

• Regiunea Bratislava
  • Spitalul Universitar Bratislava - Orașul Vechi

  Mickiewiczova 13, 81369 Bratislava

  Telefon - centrală: 02 57290 111

  Numele anterioare: FNsP Bratislava - Fakultná nemocnica s poliklinikou Bratislava

  • MUDr. Milena Osuská
    Adresa: Ambulanță din piele - consiliere și recepție, Mickiewiczova 13, 81107 Bratislava
    

    zi	din	la
    luni	08:00	Ora 13:00
    marţi	08:00	Ora 13:00
    miercuri	08:00	Ora 13:00
    joi	08:00	Ora 13:00
    vineri	08:00	Ora 13:00

  • MUDr. Katarína Opršalová
    Adresa: Ambulanță din piele - consiliere și recepție, Mickiewiczova 13, 81107 Bratislava
    

    zi	din	la
    luni	08:00	Ora 13:00
    marţi	08:00	Ora 13:00
    miercuri	08:00	Ora 13:00
    joi	08:00	Ora 13:00
    vineri	08:00	Ora 13:00