Sarcoamele sunt tumori maligne care apar din țesuturile conjunctive, cum ar fi mușchiul, țesutul adipos, vasele de sânge și țesutul articular superficial. Ele reprezintă aproximativ 6% din tumorile la copii. Două treimi dintre ele sunt rabdomiosarcom (RMS). Provine dintr-o celulă mezenchimală imatură (rabdomioblast), din care se dezvoltă mușchii scheletici - striați transversal. Aceste celule încep să se formeze în a șaptea săptămână de dezvoltare embrionară, astfel încât tumorile lor apar cel mai adesea în copilăria timpurie, deși uneori pot apărea la adulți.
Tumorile pot apărea oriunde se află mușchii striați transversali, dar și în altă parte. Locurile comune sunt capul și gâtul, în sistemul urogenital (vezică urinară, prostată, organele genitale feminine), membrele superioare și inferioare și trunchiul (piept, abdomen).
Dintre mai multe tipuri de RMS, RMS embrionară este cea mai frecventă la copii (80%), de obicei până la vârsta de cinci ani, și alveolară RMS (până la 20%), în special la copiii mai mari și adolescenți. RMS embrionare apar în principal la nivelul capului, gâtului și sistemului urogenital, alveolele sunt mai frecvente la nivelul membrelor și trunchiului.
Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.
Cauza RMS în majoritatea cazurilor este necunoscută. Ocazional, ele se dezvoltă ca tumori secundare după chimioterapie pentru alte tumori maligne. O proporție foarte mică de pacienți prezintă un risc mai mare pentru unele boli familiale, cum ar fi sindromul Li-Fraumeni, sindromul Beckwith-Wiedemann, neurofibromatoza, sindromul Noonan. În prezent sunt cunoscute mai multe modificări ale genelor celulelor tumorale, care par să ducă la transformarea unei celule normale într-o celulă tumorală, dar nu este pe deplin clar ce cauzează această modificare a genelor.
Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.
Principalele simptome sunt masa tumorală și disfuncția organului afectat. Acestea sunt determinate în principal de locația și dimensiunea tumorii. Acolo unde este disponibilă, tumoarea este palpabilă ca o umflare solidă, nedureroasă, cu creștere rapidă. Mai târziu, se adaugă durere, roșeață sau mărirea ganglionilor limfatici descendenți. Tumorile de pe orbită provoacă umflarea pleoapei și stoarcerea ochiului, uneori cu durere, roșeață și alte probleme. Tumorile din ureche și sinusuri se manifestă prin durere în ureche, cap, presiune în cavități, uneori există o descărcare purulentă din nas. RMS în vezica urinară provoacă urgență sau durere la urinare, prezența sângelui în urină. Tumorile mai mari au probleme cu golirea urinei și a scaunului. Tumorile din vagin la fete se manifestă prin descărcare, chiar și cu un amestec de sânge, ulterior o masă polipoidă crește din vagin. În momentul diagnosticului, metastazele sunt prezente la mai puțin de 25% dintre pacienți, cel mai frecvent la plămâni, mai rar la nivelul măduvei osoase și oaselor. Când boala se înrăutățește, ele pot fi și în ficat și creier. Ele sunt adesea detectate numai în examinările care sunt efectuate pentru a determina
etape. În funcție de mărimea și operabilitatea tumorii și de prezența metastazelor, boala este clasificată într-una din cele patru etape.
Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.
Prezența tumorii este detectată prin examinarea fizică a pacientului și prin imagistică
examen - sonografie, tomografie computerizată, rezonanță magnetică. PET, scintigrafia osoasă, examinarea sunt, de asemenea, utilizate pentru a căuta metastaze și pentru a determina stadiul bolii.
măduva osoasă și examinări ulterioare, dacă este necesar. Diagnosticul definitiv este determinat de examenul histologic, imunohistochimic și citogenetic al unei probe tumorale. Testele imagistice sunt, de asemenea, efectuate la intervale desemnate în timpul și după tratament pentru a determina răspunsul sau reapariția tumorii.
Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.
Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.
Prognosticul depinde de mulți factori: tipul histologic, localizarea, mărimea și prezența metastazelor, precum și vârsta (cele mai bune rezultate sunt la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 9 ani). Supraviețuirea la cinci ani a copiilor din grupul cu risc scăzut este de peste 90%, în cazul riscului mediu 60-80% și în cazul riscului ridicat, cu boli extinse și metastaze, este de 20-40%. După tratament, pacienții trebuie monitorizați pentru o lungă perioadă de timp, nu numai pentru că există posibilitatea reapariției, ci și pentru a detecta (și a trata dacă este necesar) consecințele tardive ale tratamentului.
Sursa: Doc. MUDr. Emília Kaiserová, CSc.: Când un copil se îmbolnăvește. BOLI TUMORALE LA COPII. Partea 2 - Prezentare generală a celor mai frecvente tipuri de cancer la copii. 2015. Liga împotriva cancerului, Bratislava, 40 p.